La maladie de Madelung, également appelée syndrome de Madelung-Launois-Bensaude ou lipomatose du cou ou lipomatose symétrique multiple, est une entité bénigne rare caractérisée cliniquement par la présence de masses de tissu adipeux multiples et symétriques, non encapsulées, impliquant généralement le cou et la région supérieure du tronc, principalement dans la partie postérieure. L’atteinte des membres est généralement proximale, et autour des ceintures de l’épaule et de la hanche.
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Terminologie
Elle ne doit pas être confondue avec la déformation de Madelung du poignet, qui est une perturbation de la plaque de croissance épiphysaire caractérisée par un arc dorsal et radial du radius, ou dyschondrostéose de Madelung, une dysplasie associée à la déformation de Madelung.
De plus, il s’agit d’une entité distincte de la lipomatose multiple familiale de même nom avec laquelle elle est fréquemment confondue dans la littérature dermatologique.
Épidémiologie
La maladie de Madelung est le plus souvent observée dans la population méditerranéenne avec un ratio hommes / femmes de 15:1. L’âge d’apparition le plus courant se situe entre la troisième et la cinquième décennie.
Une association avec l’abus d’alcool a été décrite 8.
Présentation clinique
Masses de tissus mous symétriques et indolores des épaules, du haut des bras, des cuisses et du cou, donnant un aspect pseudoathlétique, imitant le type de corps d’un athlète. Les masses peuvent comprimer les structures aéro-digestives entraînant une dysphasie, une dyspnée ou limiter les mouvements du cou 8.
Le dépistage des lipides sanguins est habituellement normal 7.
Pathologie
Bien que l’étiologie soit inconnue, environ 60 à 90% des patients présentent des antécédents d’alcoolisme modéré à sévère ou de dysfonctionnement hépatique.
Les dépôts graisseux sont typiquement non encapsulés, avec infiltration non destructive et déplacement des structures environnantes 9. Les cellules adipeuses ont généralement un aspect microscopique bénin.
Distribution
Il se dépose principalement le long des tissus sous-cutanés antérieurs ou postérieurs du cou, profondément sous les muscles sternocléidomastoïdien et trapèze, le triangle cervical postérieur et autour des glandes salivaires 4.
Caractéristiques radiographiques
Dépôt graisseux sous-cutané lobulé symétrique dans une distribution centripète. Les régions enflées ne sont pas sensibles à l’échographie.
Traitement et pronostic
Le traitement se concentre sur l’ablation chirurgicale, y compris la liposuccion, la lipectomie ou la lipolyse par injection. L’élimination des lésions est principalement pour des raisons esthétiques, bien que la compression aérodigestive secondaire nécessite parfois une intervention. Une récidive est fréquemment observée. L’abstinence d’alcool est conseillée s’il existe des antécédents pertinents. La résolution spontanée n’est pas vue 7.
Histoire et étymologie
Sa première description remonte à 1846 par Benjamin Brodie. Le modèle classique de collier de cheval de la distribution des lipomes cervicaux a été décrit par Otto W Madelung en 1888.
Launois et Bensaude ont conclu la description du syndrome en 1898, le nommant adénolipomatose symétrique multiple.
Diagnostic différentiel
Les considérations possibles incluent
- obésité
- Syndrome de Cushing
- liposarcome