La malformation de Chiari I est la variante la plus courante des malformations de Chiari et se caractérise par une descente caudale des amygdales cérébelleuses (et du tronc cérébral dans son sous-type, Chiari 1.5) à travers le foramen magnum. Les symptômes sont proportionnels au degré de descente. L’IRM est la modalité d’imagerie de choix. Le traitement par décompression postérieure est généralement réservé aux patients symptomatiques ou à ceux atteints d’un syrinx.
Épidémiologie
Les malformations de Chiari I sont plus fréquentes chez les femmes 1.
Présentation clinique
Contrairement aux malformations de Chiari II, III et IV, les malformations de Chiari I restent souvent asymptomatiques jusqu’à l’âge adulte.
Le cas échéant, les symptômes peuvent inclure un mal de tête et ceux associés à une compression du tronc cérébral, à une syringomyélie ou à une scoliose.
La probabilité de devenir symptomatique est proportionnelle au degré de descente des amygdales. Dans une étude, tous les patients présentant une descente supérieure à 12 mm étaient symptomatiques, alors qu’environ 30% de ceux dont la descente mesurait entre 5 et 10 mm restaient asymptomatiques 2.
Pathologie
La malformation de Chiari I est caractérisée par une position inférieure des amygdales cérébelleuses par rapport au foramen magnum. On pense que cela est dû à un décalage entre la taille et le contenu de la fosse postérieure.
Quatre groupes de patients Chiari I peuvent être distingués, selon différentes pathogénèses 9:
- anomalies de la base du crâne (p. ex. clivus court)
- anomalies de la segmentation cervicale (p. ex. Syndrome de Klippel-Feil)
- petite voûte crânienne et /ou fosse postérieure et surpopulation conséquente
- tissu cérébral excessif (parfois appelé « malformation de Chiari acquise »)
Les malformations de Chiari I doivent être distinguées des amygdales basses (ectopie amygdalienne bénigne) qui est une découverte asymptomatique et fortuite chez les individus normaux, les amygdales faisant saillie à travers le foramen magnum de pas plus de 3-5 mm 1,2.
La terminologie des amygdales déplacées caudalement est discutée dans l’article sur l’ectopie amygdalienne cérébelleuse.
Associations
Bien que les malformations de Chiari I soient souvent des anomalies isolées, les résultats suivants peuvent être observés en association:
- syrinx du cordon cervical dans ~ 35% (plage de 20 à 56%): plus fréquent chez les patients symptomatiques
- hydrocéphalie dans jusqu’à 30% 2,3 des cas
- on pense qu’il résulte d’une dynamique anormale de l’écoulement du LCR dans le canal central du cordon et autour de la moelle
- anomalies squelettiques dans ~ 35% (intervalle 23-45%) 2,3:
- invagination platybasique/basilaire
- assimilation atlanto-occipitale
- Déformation de Sprengel
- associations syndromiques
- Syndrome de Klippel-Feil
- syndrome de Crouzon
- syndrome de Hajdu-Cheney
Caractéristiques radiographiques
Bien qu’historiquement visibles sur la myélographie, l’imagerie en coupe transversale (en particulier l’IRM) est nécessaire pour diagnostiquer avec précision et évaluer les malformations de Chiari I. Dans les deux cas, le diagnostic est posé en mesurant la position amygdalienne cérébelleuse (TP).
CT
Avec un balayage volumétrique moderne et des reformats sagittaux de haute qualité, une vue relativement bonne du foramen magnum et des amygdales peut être obtenue bien que le manque intrinsèque de contraste (par rapport à l’IRM) rende difficile une évaluation précise. Plus fréquemment, le diagnostic est suspecté sur des images axiales où la moelle est embrassée par les amygdales et où peu ou pas de LCR est présent. C’est ce qu’on appelle un foramen magnum encombré.
IRM
L’IRM est la modalité d’imagerie de choix. Sur l’imagerie sagittale, le meilleur plan pour évaluer la présence de malformations de Chiari I, les amygdales sont pointues, plutôt qu’arrondies et appelées peg-like. Les sulci sont orientés verticalement, formant ce qu’on appelle des bandes de sergent. Les images axiales à travers le foramen montrent un encombrement de la moelle par les amygdales.
Une IRM de la moelle épinière doit être recommandée car un syrinx peut être observé si une augmentation progressive ou associée à des symptômes peut indiquer une intervention chirurgicale 5.
Des études d’écoulement du LCR peuvent également être utiles pour évaluer l’écoulement entourant la jonction cervico-médullaire.
Il est important de rechercher les caractéristiques de l’hypertension intracrânienne pour s’assurer que l’ectopie amygdalienne cérébelleuse n’est pas secondaire à une augmentation de la pression intracrânienne (et donc pas à une malformation de Chiari I)7,8.
Traitement et pronostic
Les malformations de Chiari I peuvent être divisées en trois étapes (bien qu’elles ne soient pas fréquemment utilisées dans la pratique quotidienne):
- I: asymptomatique
- II: compression du tronc cérébral
- III: syrinx
Le traitement est généralement réservé uniquement aux patients symptomatiques ou à ceux qui ont un syrinx. Il consiste à décompresser la fosse postérieure, en retirant une partie de l’os occipital, et l’arcade postérieure de C1 ainsi qu’à effectuer une duroplastie.
Histoire et étymologie
Il a été décrit pour la première fois en 1891 par Hans Chiari (1851-1916), pathologiste autrichien, sur la base des autopsies d’enfants.
Diagnostic différentiel
Les considérations différentielles d’imagerie comprennent:
- ectopie amygdalienne incidente: < 5 mm
- Chiari 1.5 malformation (parfois considérée comme une variante de la malformation de Chiari I 4)
- Malformation de Chiari II
- ectopie amygdalienne acquise
- hypertension intracrânienne idiopathique (pseudotumor cérébrale)
- hernie amygdalienne
- hypotension craniospinale
- ponction lombaire
- shunt lombopéritonéal
- invagination basilaire
Distinguer la malformation de Chiari I pour le pseudotumeur cérébral est particulièrement important car le traitement par décompression de la fosse postérieure peut entraîner de mauvais résultats 5. L’examen des caractéristiques de l’hypertension intracrânienne est donc crucial.