Le terme naevus spilus (NS), également connu sous le nom de naevus lentigineux moucheté, a été utilisé pour la première fois au 19ème siècle pour décrire des lésions avec une hyperplasie mélanocytaire lentigineuse de fond ressemblant à du café au lait mouchetée de petits foyers plus foncés de 1 à 3 mm. Les taches sombres reflètent les lentigines; les nids de cellules de naevus jonctionnels, composés et intradermiques; et plus rarement les naevus Spitz et bleus. Des sous-types maculaires et papuleux ont été décrits.1 Cette tache de naissance est assez fréquente, se produisant chez 1,3% à 2,3% de la population adulte dans le monde.2 L’hypertrichose a été décrite en NS.3-9 Deux cas ultérieurs de mélanome malin chez les NS poilues suggèrent que les lésions peuvent être particulièrement sujettes à la dégénérescence maligne.4,8 Nous signalons un cas supplémentaire de NS velue qui n’était pas associé au mélanome et examinons si les dermatologues devraient avertir leurs patients de cette association.
Rapport de cas
Une femme de 26 ans présentait sur la cuisse latérale proximale gauche une tache de naissance maculaire pigmentée stable de 7×8 cm, brun beige, parsemée de macules plus foncées de 1 à 2 mm, irrégulières, brun-noir et bleues, ressemblant à des confettis, présentes depuis la naissance (figure 1). Des poils terminaux foncés étaient présents, provenant à la fois des zones pigmentées plus foncées et plus claires, mais pas de la peau normale environnante.
Figure 1. Une macule brun beige de 7×8 cm parsemée de macules plus foncées et de papules légèrement surélevées sur la cuisse qui a ensuite été diagnostiquée comme naevus spilus. Des poils terminaux étaient présents.
Une biopsie par perforation de 4 mm de l’une des macules bleu foncé a montré une hyperplasie mélanocytaire lentigineuse uniforme et des nids de cellules de naevus adjacents aux glandes sudoripares s’étendant dans le derme médian (figure 2). Aucun signe clinique de dégénérescence maligne n’était présent.
Figure 2. L’histopathologie a révélé une hyperplasie mélanocytaire lentigineuse, la plus importante à l’extrémité des chevilles rete, en corrélation cliniquement avec la coloration de fond du café au lait, et des cellules du naevus adjacentes aux glandes sudoripares s’étendant dans le derme moyen, en corrélation avec les papules bleu-noir (A et B) (H & E, grossissements originaux ×200 et ×100).
Commentaire
Le risque de mélanome est augmenté chez les naevus congénitaux classiques non tachetés et le risque est en corrélation avec la taille de la lésion et très probablement le nombre de cellules de naevus dans la lésion qui augmentent le risque de mutation aléatoire.8,10,11 Il est probable que la NS avec ou sans poils présage d’un faible risque accru de mélanome, 6, 9, 12 ce qui n’est pas surprenant car la NS est un sous-type de naevus mélanocytaire congénital (CMN), une affection présente à la naissance et résultant d’une prolifération de mélanocytes.6 Naevus spilus, cependant, semble avoir un risque nettement plus faible de dégénérescence maligne que les autres CMN classiques de même taille. Le support suivant pour cette hypothèse est offert: Premièrement, les CMN ont des cellules de naevus remplissant largement le derme qui s’étendent plus profondément dans le derme que les NS (Figure 2A).10 Selon notre estimation, les CMN ont au moins 100 fois le nombre de cellules de naevus par centimètre carré par rapport aux NS. Le potentiel de dégénérescence maligne d’un mélanocyte est plus grand lorsqu’il y en a plus. Deuxièmement, bien que certaines lésions NS évoluent, les CMN classiques sont universellement plus prolifératives que les NS.10,13 La peau impliquée dans le CMN s’épaissit avec le temps avec un nombre accru de mélanocytes et une prolifération marquée des tissus adjacents. Les mélanocytes en phase proliférative peuvent être plus susceptibles de subir une dégénérescence maligne.10