Résumé
Nous présentons le cas d’une jeune fille de 16 ans qui a souffert d’épisodes répétés d’effondrement et de perte de conscience pouvant être provoqués par une manœuvre d’étirement comprenant une retenue respiratoire combinée à une torsion du cou. Une revue de la littérature est fournie sur d’autres cas de « syncope étirée » qui semble être une forme rare de syncope réflexe affectant les patients à l’adolescence.
1. Antécédents de cas
Une étudiante de 16 ans a présenté des épisodes d’effondrement soudain au cours des sept semaines précédentes associés à une brève perte de conscience de trois à huit secondes. Les attaques se sont produites peu de temps après le réveil le matin et toujours en position debout. Les membres de la famille ont décrit son apparence comme pâle tout au long. Cependant, on ne l’a pas vue faire des mouvements rythmiques supplémentaires, changer son schéma respiratoire, transpirer sensiblement, mordre sa langue ou devenir incontinente. Elle serait rapidement orientée par la suite, mais ne pouvait pas se souvenir de la période d’effondrement elle-même. Il n’y avait pas d’antécédents médicaux significatifs, y compris un syndrome d’hypermobilité, elle ne prenait aucun médicament régulier et aucun de ses proches n’avait jamais été affecté. L’examen général des systèmes cardiovasculaire, respiratoire et abdominal était normal, avec un pouls régulier à 80 battements par minute, une pression artérielle en décubitus dorsal de 110/70 mmHg et aucune chute posturale après 3 minutes debout. Les tests sanguins de routine étaient normaux, y compris une glycémie à jeun de 5 mmol / L. Un électrocardiogramme a démontré un rythme sinusal normal, un plongeon urinaire était banal et une radiographie pulmonaire de routine a montré des champs pulmonaires clairs et un contour cardiaque normal. En interrogeant de plus près, il est devenu évident que chaque épisode était précédé d’une manœuvre d’étirement du bâillement par laquelle le bâillement s’accompagnait simultanément d’une flexion, d’une abduction et d’une rotation externe des deux bras, d’une extension du cou avec rotation latérale et d’une cambrure vers l’arrière du tronc dans une hyperlordose. Une perte de conscience s’ensuivrait alors dans les trois à quatre secondes et l’épisode se déroulerait comme ci-dessus. Le phénomène pouvait ainsi se reproduire volontairement, même si un bâillement sans étirement était insuffisant pour provoquer ses effondrements.
2. Discussion
La syncope induite par l’étirement est un phénomène reconnu, mais rarement rapporté, chez les adolescents. À la connaissance des auteurs, il n’y a eu que treize autres cas décrits dans la littérature et, parmi ceux-ci, la majorité étaient des adolescents de sexe masculin. Cependant, la physiopathologie précise n’est pas claire et des mécanismes de compression artérielle directe (vertébrale) et réflexe ont été proposés.
Un « étirement » typique qui englobe l’hyperextension du dos, l’abduction de l’épaule et l’extension du cou a longtemps été considéré comme comprenant une phase de tension contre une glotte fermée (ou manœuvre de Valsalva). Sharpey-Schafer a reconnu en 1965 qu’une telle posture chez « de jeunes hommes qui sautent du lit, se tiennent sur la pointe des pieds et étirent le bâillement » pouvait provoquer une perte de conscience. Il convient cependant de noter qu’une manœuvre d’étirement du bâillement peut ne pas incorporer une souche de Valsalva typique en raison de la prédominance relative de l’inspiration maximale lente et de l’expiration du bâillement. Néanmoins, des patients atteints de syncope induite uniquement par étirement, dite syncope d’étirement à l’adolescence (SSA), ont décrit des sensations de vertige, de flou visuel, de céphalées occipitales, de dépersonnalisation, et même de déjà vu précipité en quelques secondes par un étirement même sans bâillement et précédant une perte de conscience franche. Dans certains cas, ces symptômes « présyncopaux » ont été éliminés et un collapsus évité, en rétablissant une flexion du cou vers l’avant. En outre, plusieurs patients ont été observés pour avoir des contractions musculaires occasionnelles affectant la tête et les membres supérieurs avant ou pendant la chute au sol, et un patient n’a jamais subi de brèves périodes de conscience altérée plutôt qu’une perte de conscience franche entraînant un traitement prolongé, mais infructueux, avec des médicaments antiépileptiques. La série de cas de Pelekanos et de ses collègues a reconnu qu’une manœuvre de Valsalva seule était insuffisante pour induire la syncope des patients, ce qui a été corroboré dans des cas ultérieurs, et qu’une posture de tête hyperextension simultanée était nécessaire. En effet, il a d’abord été émis l’hypothèse que cette posture provoquait une déformation des tissus cervicaux postérieurs et une obstruction subséquente de la circulation sanguine dans les artères vertébrales, provoquant ainsi une ischémie vertébrobasilaire.
Sturzenegger et ses collègues ont signalé deux cas masculins de SSA et ont utilisé une échographie Doppler sur la « fenêtre » de l’os temporal pour surveiller le flux sanguin dans leurs artères cérébrales postérieures (PCAs) lors d’une sélection de manœuvres de la tête ainsi que la flexion simultanée du bras et l’hyperabduction de l’épaule. Seule la combinaison de l’extension du cou et de la posture du bras tendu a précipité une diminution significative du flux sanguin avec des symptômes présyncopaux rapportés environ 4 secondes plus tard. Une hyperémie réactive transitoire a ensuite été observée environ 15 secondes après le retour de la tête en position neutre vers l’avant. Les tests d’imagerie de base sur ces patients, y compris l’IRM du cerveau et du rachis cervical, les radiographies cervicales, l’échographie Doppler extracrânienne et l’angiographie par cathéter à quatre vaisseaux, étaient normaux. Les tentatives de reproduire les étapes d’étirement pendant l’angiographie ont été techniquement difficiles et abandonnées. Mazzuca et Thomas ont ensuite décrit un cas masculin qui se plaignait soit d’éclairs visuels, soit d’effondrements précédés d’étirements et à qui ils ont soumis les mêmes combinaisons de postures de tête et de bras mentionnées ci-dessus. Il a signalé ses flashs visuels dans les cinq secondes suivant l’hyperextension du cou et l’abduction/extension du bras. Une diminution du flux sanguin dans le PCAs sous Doppler transcrânien a été, de même, démontrée avec l’hyperémie réactive et la tachycardie 15 secondes après le rétablissement d’une position de tête neutre. L’électroencéphalographie et l’électrocardiographie ont également été réalisées au cours de ces épisodes: des complexes QRS de faible amplitude ont été observés pendant l’étirement, compatibles avec une manœuvre de Valsalva, et le ralentissement des rythmes EEG dans la gamme thêta a coïncidé avec ses symptômes 5 secondes plus tard. Si une perte de conscience s’ensuivait, un ralentissement plus précoce et plus marqué de l’EEG dans la plage delta a été observé seulement deux secondes après l’étirement, et ces schémas sont cohérents avec le ralentissement delta / thêta non spécifique enregistré ailleurs pendant les épisodes syncopaux induits par la table d’inclinaison qui reflètent probablement un dysfonctionnement cérébral généralisé. Aucun commentaire n’est fait sur la fréquence cardiaque pendant cette période et l’analyse de la pression artérielle intra-artérielle n’a pas été effectuée. Encore une fois, l’IRM cérébrale de base, l’échographie Doppler extracrânienne, l’ECG, l’EEG (veille et sommeil) et les tests sur table d’inclinaison étaient tous normaux. Leur réponse à un massage des sinus carotidiens était également normale, ce qui suggérerait que la manœuvre de rotation de la tête elle-même ne stimulait pas mécaniquement un barorécepteur carotidien hypersensible. Dans tous les cas, une diminution du flux sanguin au sein de la circulation vertébrobasilaire seule chez les jeunes patients présentant des vaisseaux intracrâniens normaux, sinon, ne devrait pas nécessairement précipiter une perte de conscience et implique une hypoperfusion cérébrale plus globale.
La suggestion selon laquelle la SSA est apparue uniquement par un dysfonctionnement de la circulation postérieure a donc été contestée à la suite de la publication d’autres cas dans lesquels la télémétrie vidéo EEG, la mesure de la pression artérielle intra-artérielle et le Doppler transcrânien du flux de l’artère cérébrale moyenne (MCA) ont été enregistrés chez trois patients. Vers la fin d’un étirement, mais pas une Valsalva isolée, une tachycardie sinusale a été observée à plusieurs reprises accompagnée d’une hypotension systémique et d’un arrêt du flux diastolique MCA. Deux des patients ont subi une perte complète de conscience et le troisième une diminution de conscience, l’EEG présentant simultanément des ondes lentes généralisées dans chacun. Ainsi, il a été proposé que la SSA est une forme unique de syncope réflexe avec tachycardie et hypotension systémique, par opposition à la syncope vasovagale et à l’hypersensibilité au sinus carotidien où l’hypotension s’accompagne d’une bradycardie.
En résumé, la prévalence réelle de la syncope étirée est inconnue, mais la prépondérance des cas signalés chez les adolescents pourrait suggérer qu’il s’agit d’un phénomène réservé aux jeunes. Les patients peuvent donc se présenter aux médecins généralistes, aux services d’urgence et aux services de neurologie pédiatrique et adulte avec leurs épisodes d’effondrement. Mis à part un cas où les réponses à la pression artérielle étaient anormales lors d’une manœuvre de Valsalva (bien qu’elles restent insuffisantes pour induire une syncope à elles seules), la batterie d’investigations neurologiques et cardiaques entre les crises est largement banale. La distinction avec les crises temporelles peut être délicate si des états de conscience altérés apparaissent, comme indiqué dans un cas ci-dessus, mais l’EEG « ictal » n’a montré aucune activité épileptiforme. La clé, comme toujours, est dans l’histoire avec chaque épisode précédé, parfois volontairement, d’un acte d’étirement. Une fois que notre patiente a été avisée d’éviter la manœuvre de provocation, ses coupures de courant ont cessé.
Conflit d’intérêts
Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts concernant la publication de cet article.
Contribution des auteurs
Andrew W. Barritt a effectué la recherche et la revue de la littérature et a rédigé le document. Bridget MacDonald a dirigé la gestion du cas clinique et a fourni une évaluation critique du document à soumettre.