PMC

Une femme de 23 ans en bonne santé présentait des antécédents de lésions blanches sur ses paumes pendant six mois. Les lésions gonfleraient après avoir été dans l’eau pendant 15 minutes et reviendraient à la ligne de base 10 à 15 minutes après le séchage. La patiente n’a pas pris de médicaments, à l’exception des pilules contraceptives orales, et elle n’était pas au courant d’antécédents familiaux de plaintes similaires. L’examen physique a montré des papules blanches légèrement translucides sur ses paumes (Figure 1A), qui sont devenues enflées et œdémateuses après une courte période de contact avec l’eau, accompagnées d’un plissement excessif des paumes (Figure 1B). Nous avons diagnostiqué un plissement aquagène des paumes. Les tests génétiques ont montré une mutation hétérozygote (ΔF508) dans le gène régulateur de conductance transmembranaire de la mucoviscidose (CFTR).

Le plissement aquagène des paumes est un trouble rare caractérisé par l’apparition de papules et le plissement des paumes après contact avec l’eau.1 Les lésions peuvent être accompagnées d’un prurit ou d’une sensation de brûlure et disparaissent généralement 10 à 60 minutes après le séchage. L’eau chaude accélère leur apparition. La maladie a été liée à plusieurs troubles, dont l’hyperhidrose focale, la dermatite atopique et le phénomène de Raynaud, et à l’utilisation d’inhibiteurs de la COX-2.2 L’association la plus forte est avec la fibrose kystique, une maladie autosomique récessive causée par des mutations du CFTR. Le plissement aquagène des paumes est considéré comme un signe clinique de fibrose kystique et est observé chez jusqu’à 80% des personnes atteintes de la maladie.2,3 Il a également été rapporté chez des personnes porteuses de fibrose kystique, bien que le signe prenne plus de temps à se manifester après une immersion dans l’eau dans cette population.4 Des tests génétiques doivent être effectués chez les patients présentant des rides aquagéniques des paumes.