DISCUSSION
Le SNUC est un carcinome peu commun, très agressif et cliniquement distinctif d’histogenèse incertaine. L’étiologie des carcinomes sinonasaux est inconnue. Il peut y avoir une association avec le tabagisme ou des antécédents de radiothérapie. Contrairement au carcinome nasopharyngé, une association avec une infection par le virus d’Epstein-Barr n’a pas été démontrée.
Les symptômes les plus courants sont l’obstruction nasale, la proptose, la paralysie du nerf crânien, l’enflure périorbitaire, la diplopie, l’épistaxis et la douleur périorbitaire. La durée des symptômes pour ces cas variait de quelques semaines à cinq mois. Ces tumeurs sont grandes, impliquent de multiples sinus paranasaux et provoquent une destruction marquée des parois des sinus. L’invasion des os orbitaux s’est produite en même temps que la pénétration de la cavité crânienne et s’est propagée au nasopharynx. La plupart de ces caractéristiques sont conformes aux conclusions de notre cas.
Les caractéristiques de la tomodensitométrie (TDM) et de l’IRM du SNUC sont la destruction osseuse et l’invasion de structures adjacentes, y compris la fosse crânienne antérieure, les sinus paranasaux adjacents et les orbites. L’obstruction des sinus adjacents était couramment notée. La destruction osseuse et l’implication des structures adjacentes étaient évidentes dans notre cas.
Lors de la formulation d’un diagnostic différentiel pour un gonflement à proximité des mâchoires, il est souvent utile de déterminer d’abord, par examen radiographique, si l’élargissement provient principalement de l’os ou des tissus mous extraosseux. Les lésions radiolucentes expansiles intraosseuses courantes comprendraient des granulomes à cellules géantes centrales, des kystes odontogènes du développement (kyste dentigère, kératocyste odontogène), ainsi que des tumeurs odontogènes (améloblastome). Face à une lésion intraosseuse radio–opaque expansile ou mixte radio-opaque-radiotransparente, la possibilité d’une lésion fibro-osseuse bénigne doit être envisagée. Une infection d’origine odontogène est la cause la plus fréquente d’un gonflement des tissus mous du vestibule buccal maxillaire. Des lésions réactives ou néoplasiques moins fréquentes d’origine du tissu conjonctif, telles qu’une tumeur myofibroblastique inflammatoire, une fasciite nodulaire, un myofibrome et un fibrome desmoplasique doivent également être incluses dans le diagnostic différentiel. Enfin, la possibilité d’un néoplasme malin de l’antre maxillaire, bien que rare, doit être envisagée. Le diagnostic différentiel de ces néoplasmes comprend l’esthésioneuroblastome, le carcinome neuroendocrinien, le rhabdomyosarcome, le lymphoépithéliome, le lymphome, le mélanome et le carcinome kystique adénoïde peu différencié. Ils peuvent être distingués par leurs caractéristiques cliniques, microscopiques, microscopiques électroniques et immunohistochimiques. L’immunohistochimie est un outil important qui peut être précieux pour atteindre un diagnostic dans une telle situation.
Les caractéristiques microscopiques du SNUC comprennent la présence d’une prolifération hypercellulaire avec des motifs de croissance variés, y compris des motifs trabéculaires, en forme de feuille, en ruban, lobulaires et organoïdes. Les cellules tumorales sont de taille moyenne à grande et rondes à ovales et ont des noyaux pléomorphes et hyperchromatiques, des nucléoles discrets à proéminents, une quantité variable de cytoplasme éosinophile, un rapport nucléaire / cytoplasmique élevé, une augmentation marquée de l’activité mitotique fréquemment avec des mitoses atypiques, une nécrose tumorale et une apoptose. La plupart de ces résultats histopathologiques concordaient avec notre cas.
La présence d’une différenciation cellulaire squameuse serait corrélée à l’origine dans l’épithélium schneidérien, conférant ainsi une dérivation ectodermique à ces tumeurs. Analyses complémentaires (p. ex., immunohistochimie, microscopie électronique et études biologiques moléculaires) sont souvent nécessaires pour diagnostiquer le SNUC et le différencier des autres néoplasmes malins indifférenciés. Conformément à la littérature, l’immunocoloration des cytokératines 7,8 et 19 et de l’EMA a été documentée dans notre cas présent.
En raison du petit nombre de cas rapportés, le schéma thérapeutique idéal n’a pas été systématiquement évalué. Cependant, le traitement implique généralement l’ablation chirurgicale de la tumeur. Les patients atteints de SNUC ont un taux élevé de récidive locale-régionale et de métastases à distance. De plus, en raison de l’anatomie complexe de la région de la tête et du cou, l’élimination complète de la tumeur avec de larges marges n’est pas toujours possible. Le traitement du SNUC comprend une thérapie multimodale agressive, y compris une résection chirurgicale et une thérapie adjuvante (c.-à-d. radiothérapie, chimiothérapie). Le pronostic associé au SNUC est mauvais et la mort due à la maladie survient souvent dans de courtes périodes suivant le diagnostic. Le traitement optimal reste à déterminer. Il est important de reconnaître et de différencier cette tumeur distincte des autres tumeurs nasales en raison de son comportement agressif, car une intervention précoce peut aboutir à un résultat positif. Notre patient avait subi un protocole de traitement combiné comprenant une chirurgie et une radiothérapie et reste indemne de maladie depuis un an et fait l’objet d’un suivi régulier.
En conclusion, nous décrivons un cas rare de SNUC du sinus maxillaire confirmé par des marqueurs IHC, qui avait subi un protocole de traitement combiné et restait indemne de maladie depuis un an.