subluxation rotative en C1 / C2 due à un torticolis spasmodique / Journal of Neurology, Neurochirurgie & Psychiatry

La subluxation rotative du complexe atlantoaxial est plus fréquente chez les enfants que chez les adultes. Elle est généralement associée à des antécédents évidents de traumatisme cervical, d’infection des voies respiratoires supérieures, de chirurgie récente de la tête ou du cou ou de polyarthrite rhumatoïde. Cet article fait état d’un adulte présentant une subluxation rotative en C1/C2 chez qui toutes ces causes étaient absentes. L’évolution clinique ultérieure a montré que le patient avait en fait un torticolis spasmodique qui, selon nous, était la cause de la subluxation rotative en C1 / C2.

Un homme de 37 ans a présenté en novembre 1997 des antécédents d’apparition insidieuse d’une déformation progressive du cou associée à un spasme des muscles sternocléidomastoïdaux et trapézoïdaux gauches et à des douleurs occipitales à partir d’avril de la même année. Il avait une légère douleur au cou depuis plusieurs années. La douleur occipitale était gauche et devenait de plus en plus sévère. L’électromyographie n’a pas été réalisée. Il l’avait fait. je suis en arrêt de travail depuis 6 mois et j’ai eu de plus en plus de mal à dormir dans une position confortable. La seule histoire pertinente était celle des « crises d’anxiété ».

À l’examen, il n’y avait aucun signe de polyarthrite rhumatoïde. Le patient avait une déformation classique de « cock robin » avec sa tête inclinée vers la gauche et tournant vers la droite. Cela était associé à un spasme et à une sensibilité, mais pas d’hypertrophie évidente, du sternocléidomastoïdien et du trapèze gauches, qui étaient considérés comme volontaires car ils s’atténuaient lorsqu’il était détendu. La radiographie simple de la région atlantoaxiale était essentiellement normale et la tomodensitométrie a donc été obtenue sous anesthésie générale car le patient était extrêmement anxieux. Après l’induction de l’anesthésie générale, l’élément de spasme et d’inclinaison de son cou, que l’on pensait dû à une réaction psychologique excessive, a disparu et l’examen a montré la persistance de la déformation « cock robin ». La tomodensitométrie spinale en position neutre a confirmé une subluxation rotative C1/C2 qui s’est réduite avec la tête tournée vers la gauche mais a été exagérée en tournant vers la droite. Il n’y avait aucun antécédent de blessure récente au cou, de polyarthrite rhumatoïde ou d’infection pharyngée et, par conséquent, une cause de subluxation rotative en C1 / C2 n’était pas apparente à ce stade. Compte tenu de la gravité de la douleur, une stabilisation chirurgicale de C1 / C2 a été suggérée.

Le patient a été placé en halo-traction pendant une semaine et une nouvelle tomodensitométrie a été réalisée. Cela a montré une amélioration significative mais pas une correction totale de la subluxation rotative. La réduction n’étant pas totale, il a été décidé de ne pas effectuer de fixation par vis transarticulaire de C1/C2 mais une fusion de Gallie modifiée postérieure a été réalisée en position de réduction maximale. Un gilet halo a été appliqué. La radiographie de contrôle a été satisfaisante et le patient a rapporté un soulagement très agréable de la douleur et des spasmes qu’il avait en préopératoire. Le gilet halo a été maintenu pendant 10 semaines au cours desquelles sa douleur et ses spasmes avaient complètement disparu. Cependant, peu de temps après avoir retiré le halo, il a eu une récurrence de la douleur et des spasmes dans le sternocléidomastoïdien gauche, bien que la douleur occipitale sévère soit toujours complètement soulagée. Sa posture du cou était maintenant variable et typique d’un torticolis spasmodique sans déformation résiduelle de « cock robin ». Il y avait une rotation vers la droite, une inclinaison vers la gauche et une élévation de l’épaule gauche. La radiographie de contrôle n’a montré aucune perte de la position précédente.

À ce stade, un diagnostic de torticolis spasmodique a été posé avec un score de gravité du torticolis tel que décrit par Tsuiet al de 15 indiquant une déformation modérément sévère.1 Cinq cents unités (200 MU / ml) de toxine botulique A (Dysport—Ipsen) ont été injectées dans le sternocléidomastoïde gauche (250 MU) et le trapèze (250 mu). La première injection elle-même a produit une réduction de 50% de la douleur et des spasmes. Trois injections supplémentaires de la même dose sur un an ont produit une amélioration supplémentaire et au plus tard 16 mois après la chirurgie, son score de torticolis était tombé à huit. Sa posture était de nature similaire, mais beaucoup moins prononcée et variable. La douleur occipitale reste absente et il a réalisé une fusion solide.

Les subluxations rotatives atlantoaxiales ont été décrites pour la première fois par Wortzman et Dewar en 19682 et clarifiées par Fielding et Hawkins en 19773. La rotation normale maximale des joints atlantoaxiaux est de 45 à 47 degrés. Au-delà, la facette inférieure latérale de l’atlas surplombe la facette articulaire supérieure latérale de l’axe.3

La subluxation atlantoaxiale rotative peut être causée par une torsion sévère du cou, généralement associée à des accidents sportifs violents et des accidents de la route.4 Elle a été rapportée à la suite d’une rotation du cou de plus de 90 degrés sous anesthésie générale.45

Dans ce cas, les causes courantes de subluxation rotative en C1 / C2 étaient absentes et nous suggérons que la subluxation était causée par le torticolis spasmodique au fil du temps. La chirurgie et l’application du halo ont aboli la douleur occipitale et le spasme a été réduit, peut-être en raison de l’apport somatosensoriel supplémentaire du halo (un geste mécanique antagoniste). L’élimination du halo a été suivie d’une récidive du spasme dystonique, mais la névralgie occipitale est restée absente en raison de la stabilisation du complexe atlantoaxial.

Dans ce cas, il n’a pas été possible de déterminer à quel stade la subluxation rotative s’est produite. Il est possible que la subluxation ait été le principal événement conduisant à une malposition du cou et à un spasme musculaire — un type de dystonie « post-traumatique ». Cependant, chez les patients présentant une subluxation rotative atlantoaxiale, la déformation normale du cou est la déformation classique « cock-robin » et l’activation du sternocléidomastoïde et du trapèze ne se produit pas. Le traitement chirurgical dans ce cas a résolu la déformation « cock robin » et la douleur occipitale, mais les résultats cliniques typiques du torticolis spasmodique sont réapparus une fois le halo retiré. Il est fort probable que le halo ait fourni un apport somatosensoriel suffisant pour inhiber le spasme sternocléidomastoïdien pendant la durée pendant laquelle le halo était en position. L’évolution des résultats cliniques avec soulagement de la douleur occipitale et déformation de la « cockrobine » suivie d’une apparition plus typique de torticolis spasmodique suggère fortement que c’est la dystonie qui a provoqué la subluxation rotative.

Le torticolis spasmodique est une dystonie focale et généralement idiopathique avec spasme du muscle cervical provoquant une posture et un mouvement involontaires du cou. Cela peut survenir à tout âge. La dénervation chimique des muscles hyperactifs par la toxine botulique est maintenant le traitement habituel et est efficace chez la plupart des patients.6

La dystonie peut provoquer une subluxation ou une luxation au niveau de diverses articulations. Par exemple, les articulations temporomandibulaires peuvent subir une luxation récurrente ou chronique dans une dystonie oromandibulaire idiopathique ou tardive.7-9 Angelini et aldécrit une subluxation du rachis cervical subaxial entraînant une myélopathie cervicale chez un enfant présentant une paralysie cérébrale dystonique spastique10 et Tunkel et une subluxation cervicale déjà rapportée entraînant une amélioration de la dystonie chez un patient présentant une dystonie de torsion idiopathique de longue date.11à notre connaissance, un torticolis spasmodique à l’âge adulte provoquant et se présentant comme une subluxation atlantoaxiale rotative n’a jamais été rapporté dans la littérature. Une rotation prolongée au-delà de la limite physiologique est susceptible d’être la cause de cette subluxation.

Lorsque la subluxation atlantoaxiale apparaît après une posture involontaire prolongée du cou, un diagnostic sous-jacent de dystonie doit être envisagé. La toxine botulique ne résoudra pas la subluxation, mais était nécessaire dans ce cas pour contrôler la dystonie sous-jacente. Les bretelles et les colliers externes contrôlent rarement les mouvements puissants de la dystonie cervicale, et la toxine peut prendre quelques jours, voire plusieurs semaines à fonctionner, nous recommandons donc un traitement dès que la dystonie est diagnostiquée. En théorie, la toxine botulique pourrait améliorer l’effet des agents paralysants musculaires aigus utilisés en anesthésie ou interférer avec leur récupération. Cependant, aucune réaction de ce type n’a été rapportée en 12 ans d’expérience étendue dans le monde entier avec la toxine botulique, et il est donc probablement sans danger de donner des injections avant même une chirurgie du cou. Lorsqu’un patient présentant un torticolis spasmodique (posture variable) développe une posture fixe et suffisamment extrême, le clinicien doit envisager une investigation par radiographie simple et tomodensitométrie pour exclure la subluxation rotative, même si le spasme musculaire est intermittent.