Un homme hispanique de 56 ans s’est présenté pour un spectacle mis à jour Rx. Il a signalé une acuité visuelle réduite de 10 ans à l’œil droit, mais son œil gauche n’a pas été affecté. Interrogé sur la cause de son acuité réduite, il a dit qu’il n’en était pas sûr, mais qu’il se souvenait d’avoir vu un ophtalmologiste à plusieurs reprises lorsque sa vision a commencé à décliner. Ses antécédents médicaux n’étaient pas remarquables et il a déclaré ne prendre aucun médicament.
Son acuité visuelle la mieux corrigée mesurait 20/400 O.D. et 20/20 O.S. Le test de motilité extraoculaire était normal. Les champs visuels de confrontation étaient pleins pour un comptage minutieux des doigts et ses pupilles étaient tout aussi rondes et réactives, sans défaut afférent. Les tests de grille d’Amsler ont montré un scotome central dense dans son œil droit. L’examen du segment antérieur n’était pas remarquable O.U.
Lors de l’examen du fond d’œil dilaté, le vitré était clair aux deux yeux. Il avait de petites tasses avec une bonne coloration du bord et une perfusion dans les deux yeux. L’examen de la macula droite a montré des marbrures d’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) non spécifiques (figure 1).
Il n’y avait pas de liquide sous-rétinien évident et l’examen de la rétine périphérique n’était pas remarquable. L’œil gauche était normal. Nous avons effectué un scan OCT dans le domaine spectral (SD-OCT) (figure 2) ainsi qu’une autoflorescence du fond d’œil (FAF) (figure 3).
1. La photographie du fond de l’œil droit de notre patient montre des changements inhabituels dans sa macula. Que représentent ces changements?
Répondez au quiz sur la rétine
1. Que montre le SD-OCT?
a. Détachement neurosensoriel occulte.
b. Néovascularisation choroïdienne occulte (CNV).
c. Lésions choroïdiennes polypoïdales.
d. Perte de la ligne d’intégrité du photorécepteur (PIL).
2. Que révèle la FAF ?
a. CNV occulte.
b. Atrophie non spécifique de l’EPR.
c. Ligne de démarcation au creux.
d. Perte de l’EPR secondaire à l’accumulation de lipofuscine.
3. Quel est le diagnostic le plus probable?
a. Dystrophie maculaire de Stargardt (SMD).
2. Une tranche horizontale à travers la macula de l’œil droit de notre patient sur SD-OCT.
b. choroïdopathie séreuse centrale idiopathique résolue (CFPI).
c. CNV occulte.
d. Vasculopathie choroïdienne polypoïdale.
4. Comment ce patient doit-il être pris en charge?
a. Observation accompagnée d’une protection oculaire.
b. Avastin (bevacizumab, Genentech) ou Lucentis (ranibizumab, Genentech).
c. Thérapie photodynamique (PDT).
d. Thérapie au laser.
Pour les réponses, voir ci-dessous.
3. L’autoflorescence du fond d’œil résulte de la macula droite de notre patient. Que remarquez-vous?
Discussion
Sur la base de l’examen du fond d’œil droit de notre patient, il était difficile d’expliquer pourquoi il ne voyait pas mieux que 20/400. En effet, il ne semblait pas s’agir d’une macula de 20/400; il n’y avait pas de liquide sous-rétinien évident ni d’œdème maculaire pouvant être apprécié sur la base de l’examen clinique. Cependant, nous avons noté certaines altérations non spécifiques de l’EPR, y compris un changement circulaire d’apparence jaune situé temporellement à la fovéa. Cette présentation semblait également plate et ne correspondait à aucun diagnostic clinique reconnaissable. Sans réponses claires, nous avons effectué un
SD-OCT et FAF. Les tests diagnostiques ont révélé des résultats surprenants.
Le SD-OCT a fourni le premier indice réel de ce qui affectait ce patient. Tout d’abord, nous avons exclu les négatifs pertinents; nous n’avons vu aucun liquide sous-rétinien, détachements rétiniens, EMC ou autres changements évidents. En fait, à première vue, le SD-OCT semblait tout à fait normal.
Cependant, à y regarder de plus près, cela semble tout sauf normal. Juste au-dessus (ou avant) de l’EPR, il y a une ligne blanche plus foncée qui représente la jonction des segments interne et externe du photorécepteur. Cette ligne s’appelle la ligne d’intégrité des photorécepteurs, et elle est incomplète dans l’œil droit de notre patient. À partir de chaque bord du scan SD-OCT, la PIL est facilement localisée et peut être suivie juste à l’extérieur de la fovéa. Puis, ça s’arrête. Cela explique pourquoi notre patient voit 20/400 O.D.he il n’a pas de photorécepteurs dans sa macula. Mais pourquoi?
Le FAF fournit l’indice final. La FAF est une méthode photographique non invasive de documentation des modifications pathologiques de la rétine. Plus précisément, il utilise les propriétés fluorescentes de la lipofuscine pour étudier les maladies de la rétine in vivo. Il est le plus couramment utilisé chez les patients atteints de DMLA où l’accumulation de lopofuscine est un marqueur de la toxicité rétinienne et de la progression de la maladie. D’autres maladies peuvent également présenter des changements hypo ou hyperfluorescents, selon l’état de la rétine.
Chez notre patient, l’image FAF est assez frappante. Il y a une zone centrale d’atrophie de l’EPR, qui correspond à la zone observée sur le SD-OCT où la PIL était manquante. De plus, il existe une zone linéaire d’atrophie de l’EPR qui s’étend postérieurement à la rétine inférieure. Cela représente une ancienne ligne de cuvette de fluide. Nous pouvons postuler que notre patient avait un décollement séreux chronique impliquant sa macula. Puis, au fil du temps, le fluide s’est étendu de manière inférieure. Le liquide a fini par se dessécher, mais pas avant qu’il ne provoque des cicatrices et une atrophie de sa macula, ainsi que la ligne d’auge visible sur la FAF. Fait remarquable, cette découverte est pratiquement invisible à l’examen clinique.
Alors, qu’est-ce qui a causé la cicatrisation du liquide et de la macula? Plus que probablement, ces conclusions ont été causées par la CFPI. Cliniquement, la caractéristique de la CFPI est un décollement neurosensoriel de la rétine qui implique généralement la macula.1 Typiquement, elle affecte des patients en bonne santé âgés de 20 à 45 ans. En outre, les hommes sont cinq à 10 fois plus susceptibles de développer la CFPI que les femmes. La condition est généralement associée à un stress émotionnel et est fréquemment observée chez les patients présentant des personnalités de « type A » axées sur la réussite.1 La maladie est généralement auto-limitante avec un excellent pronostic visuel. Cependant, tout le monde ne répond pas avec succès, comme ce fut le cas avec notre patient. En effet, des récidives se développent chez un tiers à la moitié des patients atteints d’ICSC (généralement dans l’année), et 10% des patients présentent trois épisodes ou plus.
À ce stade, nous ne pouvions pas faire grand-chose pour notre patient à part recommander un port oculaire protecteur pour son bon œil. Les dommages causés par la maladie ont été causés et, malheureusement, rien ne peut restaurer les photorécepteurs. Nous lui avons expliqué les résultats et lui avons demandé de revenir pour des suivis annuels.
Réponses au quiz sur la rétine: 1) d; 2) c; 3) b; 4) a.
1. Gass JD. Atlas stéréoscopique de la maladie maculaire: diagnostic et traitement, 4e éd. Saint Louis : Mosby; 1997: 52-70.