caractérisé par une prolifération anormale des tissus cutanés et osseux au niveau des parties distales des extrémités provoquant des douleurs massantes et / ou osseuses dues à la périostose. Parfois, un épanchement synovial d’articulations plus grandes peut également être présent.
Le HOA primaire est un trait autosomique dominant à expression variable qui est observé neuf fois plus chez les garçons que chez les filles dans une distribution bimodale. La plupart des patients sont symptomatiques au cours de leur première année de vie et pendant la puberté, mais deviennent asymptomatiques à l’âge adulte. Les caractéristiques comprennent des résultats de peau plus disséminés tels que le grossissement des traits du visage, l’hypertrophie de la peau. L’HOA primaire est moins associée à la douleur.
Le HOA secondaire est généralisé ou localisé. La forme localisée résulte d’une forme de lésion endothéliale proéminente entraînant un gonflement douloureux avec périostose associée et, dans une moindre mesure, un matraquage de l’extrémité affectée. L’anévrisme artériel, l’artérite infectieuse, y compris l’endocardite ou les fistules AV infectées, l’hémiplégie et les shunts cardiaques tels que le canal artériel patent sont les étiologies les plus courantes de l’HOA secondaire.
L’HOA secondaire généralisé est la forme la plus courante d’HOA et est associée à d’autres conditions médicales, le plus important étant le cancer du poumon primaire ou métastatique ou toute autre malignité intrathoracique. Cependant, de nombreuses infections pulmonaires non malignes (fibrose kystique, fibrose pulmonaire, infections pulmonaires chroniques, y compris les abcès pulmonaires et les bronchectasies), cardiaques (endocardite infectieuse, maladies cyanotiques congénitales), hépatiques (carcinome hépatocellulaire, cirrhose, syndrome hépatopulmonaire), gastro-intestinales (maladie de Crohn, colite ulcéreuse, infections chroniques, malignité gastro-intestinale), médiastinales (thymome, carcinome de l’œsophage), endocriniennes (hyperthyroïdie en particulier dans la maladie de Grave) et hématologiques (thalassémies et d’autres hémoglobinopathies) doivent être prises en compte dans la diagnostic différentiel comme cause sous-jacente.
Tout patient atteint de clubbing, en particulier de nouveau clubbing, devrait faire l’objet d’une évaluation plus approfondie afin d’exclure principalement une malignité intrathoracique. Une radiographie pulmonaire de base doit être obtenue sur tous ces patients. Pour les patients se plaignant de douleurs osseuses, une radiographie simple de l’extrémité affectée doit être diagnostique pour l’évaluation de la périostose.
Étant donné que le cancer du poumon primaire ou métastatique est l’étiologie la plus fréquente de HOA, il convient d’obtenir des antécédents complets concernant les facteurs de risque de cancer du poumon, y compris les antécédents de tabagisme, l’amiante et d’autres expositions environnementales. Le HOA est principalement associé aux adénocarcinomes bronchogènes et aux tumeurs pleurales, et le moins associé au carcinome à petites cellules. En outre, l’examen des systèmes devrait susciter des symptômes constitutionnels concernant la malignité ou l’infection chronique, y compris la perte de poids, les sueurs nocturnes et la fièvre.
Le matraquage avancé des chiffres distaux doit être facilement détecté lors d’un examen physique de routine. Cependant, au début du matraquage, le diagnostic peut être difficile. Deux mesures objectives pour détecter le matraquage sont le rapport de profondeur phalangienne (PDR) et l’indice numérique, qui ne sont pas des manœuvres couramment utilisées en raison du besoin d’instruments pour différentes mesures. Au lieu de cela, le test de fenêtre de Shamroth est plus couramment utilisé pour détecter le matraquage précoce bien que la validité de ce test n’ait pas été bien établie.
La périostose est associée à une douleur douloureuse brûlante et profonde de l’extrémité affectée qui peut être exacerbée par la palpation de la zone osseuse impliquée ou avec une position dépendante du membre. La douleur est améliorée avec l’élévation de l’extrémité affectée.
Bien que la périostose puisse être détectée lors de la numérisation osseuse, une radiographie simple des extrémités affectées devrait montrer une levée typique du périoste des os longs suggérant une nouvelle formation osseuse périostée. Comme ci-dessus, une radiographie pulmonaire simple doit être obtenue pour évaluer la malignité intrathoracique ou tout autre processus associé à l’HOA.
L’HOA primaire est un diagnostic d’exclusion compte tenu de son incidence rare. Des preuves à la fois en club et radiographiques de périostose des os tubulaires sont nécessaires pour le diagnostic de HOA secondaire. Cependant, la présence d’un épanchement synovial n’est pas essentielle au diagnostic.
L’analyse osseuse dans le cadre de la mise en évidence claire de la périostose sur des radiographies simples n’ajoutera pas d’informations supplémentaires.
Le traitement de l’étiologie primaire de l’HOA, telle que la résection d’une tumeur, la chimiothérapie, la radioablation ou le traitement d’une infection, a montré le taux de réussite le plus élevé et peut inverser l’ostéoarthropathie hypertrophique.
Différents traitements symptomatiques ont été proposés dans les cas où le traitement primaire n’est pas possible. Les deux principales modalités qui ont été montrées pour soulager les symptômes de la douleur liés à l’HOA sont les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et les inhibiteurs de la cyclooxygénase-2 (COX-2) ainsi que les bisphosphonates tels que le pamidronate ou l’acide zolédronique qui sont de puissants inhibiteurs de la résorption osseuse ostéoclastique. L’octréotide et la vagotomie ont été utilisés pour traiter la douleur associée à l’HOA avec un succès variable et sont généralement réservés aux cas résistants.
Jayakar, BA, Abelson, AG, Yao, Q.. « Traitement de l’Ostéoarthropathie hypertrophique avec de l’acide Zolendronique: Rapport de cas et Revue de la littérature. ». Rhumatisme articulaire Aigu. vol. 41. 2011. p. 291 à 296.
Nguyen, S,, Hojjati, M. (Même si la physiopathologie exacte de l’ostéoarthropathie hypertrophique n’est toujours pas connue, plusieurs modalités pharmacologiques ont montré une amélioration du syndrome douloureux associé à l’HOA. Les bisphosphonates sont apparus comme le pilier du traitement secondaire avec une efficacité améliorée possible de l’acide zolédronique par rapport au pamidronate. Les mécanismes d’action postulés des bisphosphonates dans le traitement de l’HOA secondaire sont l’inhibition de la résorption osseuse ostéoclastique et la diminution des niveaux de facteur de croissance endothélial vasculaire plasmatique (VEGF) qui peuvent jouer un rôle dans le développement de l’HOA. Plus de recherches pour élucider le rôle des inhibiteurs du VEGF sont nécessaires.)