Résumé
Introduction. Les mucocèles des sinus paranasaux sont des lésions kystiques expansives bénignes qui se produisent rarement dans le sinus sphénoïdal et contiennent du matériel muqueux entouré d’un épithélium pseudostratifié cylindrique. Objectif. Signaler un cas de mucocèle du sinus sphénoïdal survenu avec des maux de tête et soumis à un traitement chirurgical par endoscopie endonasale. Rapport de Cas. patient masculin de 59 ans ayant des antécédents d’augmentation des maux de tête frontoorbitaux, bilatéraux, fluctuants et d’exophtalmie. Il n’y avait aucune autre anomalie clinique associée. La tomodensitométrie (TDM) et les images par résonance magnétique (IRM) ont confirmé une masse expansive de sinus sphénoïdal, suggérant une mucocèle. Le patient a été soumis à une chirurgie endoscopique endonasale avec ethmoïdotomie postérieure, grande sphénoïdotomie et marsupialisation de la lésion. Conclusion. Les mucocèles du sinus sphénoïdal sont une affection très rare avec une présentation clinique et radiologique variable. Le traitement chirurgical est absolument indiqué et un traitement précoce évite les dommages visuels qui peuvent être permanents. L’approche endoscopique endonasale avec drainage et marsupialisation du sinus sphénoïdal, en utilisant un couloir transnasal, est une modalité de traitement sûre et efficace.
1. Introduction
Les mucocèles des sinus paranasaux sont des lésions kystiques expansives bénignes qui se produisent rarement dans le sinus sphénoïdal et contiennent du matériel muqueux, entouré d’un épithélium pseudostratifié cylindrique. Le traitement est chirurgical et actuellement, la méthode endoscopique endonasale est la modalité de choix. Cependant, il y a moins de 200 cas signalés et seulement quelques-uns traités par approche endoscopique avec différentes techniques qui incluent la marsupialisation ou la remotion muqueuse. L’absence de consensus répond à leur faible fréquence. Dans cet article, nous décrivons le cas d’un patient atteint de mucocèle du sinus sphénoïdal (SSM) et discutons de la technique chirurgicale.
2. Rapport de cas
Un patient de sexe masculin âgé de 59 ans, avec des antécédents de céphalées bilatérales frontoorbitales croissantes et fluctuantes depuis 2 ans, est présenté. Il n’y avait aucune autre anomalie clinique associée, perte de vision ou obstruction nasale. À l’admission, il n’y avait aucun signe d’irritation méningée. L’examen clinique a montré une exophtalmie bilatérale. L’examen ophtalmologique et la fundoscopie étaient normaux. Les mouvements des yeux étaient normaux et indolores, et l’examen neurologique était négatif. Il n’a aucun antécédent de radiothérapie ou de chirurgie locale. La rhinoscopie était négative.
Initialement, une tomodensitométrie de la tête et des sinus paranasaux a été réalisée et a révélé une lésion importante, isodense, bien définie et occupant un espace étendu dans une ligne médiane, centrée dans le corps de l’os sphénoïde et étendue aux cellules ethmoïdes postérieures. La lésion provoquait un amincissement marqué de la paroi osseuse du sinus sphénoïdal avec des zones d’érosion osseuse. Il n’y avait pas de calcifications. L’IRM montre une lésion hyperintensive sur T1 et une lésion hyperintensive sur les images pondérées T2. Il n’y avait pas de graisse supprimée lors de la séquence de brassage (figure 1). En vue sagittale, l’hypophyse était intacte et il n’y avait pas d’invasion sellaire, à l’exception de l’adénome hypophysaire avec extension du sinus sphénoïdal (Figure 2).
Le patient a été soumis à une approche endoscopique endonasale avec une sphénoïdotomie importante, une marsupialisation et une ethmoïdectomie postérieure bilatérale. Au cours de l’étape nasale, les cornets inférieurs et moyens droits ont été latéralisés et les cornets supérieurs bilatéraux ont été retirés. La paroi antérieure du sinus sphénoïdal faisait saillie vers l’avant entre le cornet moyen et la cloison nasale. Afin de faire une grande sphénoïdotomie, le septum postérieur a été retiré. Au cours de cette manœuvre, un drainage a été effectué et la mucocèle était vide. La sphénoïdotomie a montré une petite masse solide, occupant un renfoncement clival qui a été retiré. Il était très épais et adhérent aux parois de la muqueuse sphénoïdale, couvrant une zone d’érosion osseuse, en particulier dans la région de l’évidement opticocarotide (Figure 3). La muqueuse des sinus sphénoïdaux a été complètement enlevée. La perte de sang était de 150 mL et le temps chirurgical était de 110 minutes. L’IMR préopératoire montre un grand espace intercarotide; cependant, la distance peropératoire entre les deux artères carotides était courte (figure 4).
Le patient a été traité avec de la ceftriaxone bien que la culture ait été négative. Il n’y a pas eu de complications chirurgicales ou postopératoires. Le séjour à l’hôpital était de 3 jours. L’irrigation nasale avec une solution saline isotonique toutes les 4 heures a été indiquée au cours des 3 premiers mois. Il a subi des chirurgies de révision réussies tous les mois au cours des 6 premiers mois précédant la chirurgie sans synéchies nasales ni autres complications. Il a présenté une amélioration complète de l’image algique et les tomodensitogrammes postopératoires ont montré une cavité remplie d’air remplaçant la lésion dans le corps sphénoïdal sans lésion résiduelle des tissus mous (figure 5). L’analyse histopathologique de l’échantillon solide confirme la présence de tissu inflammatoire et de calcification.. Il a subi un suivi postopératoire de 1 an.
3. Discussion
Les mucocèles du sinus sphénoïdal sont une affection très rare et ne représentent que 1% de tous les mucocèles du sinus paranasal. Près de 200 cas de mucocèles sphénoïdales et/ou intrasellaires ont été rapportés depuis la première identification par Rouge en 1872 et la description par Berg en 1889. Cependant, il représente 15 à 29% de tous les cas de maladie sphénoïde isolée.
Le mécanisme de développement de la mucocèle spontanée n’est pas clair. Il existe différentes théories: obstruction du sinus, développement kystique des résidus épithéliaux embryonnaires, dilatation kystique des structures glandulaires et même une forme atypique de craniopharyngiome. L’obstruction peut être due à des anomalies congénitales, une allergie, une infection, un traumatisme, un néoplasme, une radiothérapie ou une intervention chirurgicale.
Ils peuvent être présentés dans une tranche d’âge de 8 à 83 ans (48% avaient entre 30 et 60 ans) et il n’y a pas de prévalence sexuelle. L’intervalle entre les premiers symptômes et le diagnostic variait de 3 jours à 38 ans, avec une moyenne de 3,7 ans. Ils se caractérisent cliniquement par une période initiale silencieuse indéterminée, suivie d’une période au cours de laquelle son expansion provoque des symptômes. Les manifestations cliniques dépendent de la direction de l’expansion vers les structures adjacentes et comprennent des céphalées frontoorbitales (87%); amaurose (58%); paralysie oculomotrice (55%); symptômes nasaux (38%) qui comprennent une anosmie, une obstruction nasale, une hypoacousie et un écoulement nasal; troubles endocriniens (3%); et panhypopituitarisme (0,8%). Les symptômes sont souvent non spécifiques, ce qui entraîne un retard diagnostique. Heureusement, le patient ne présentait que des maux de tête et il a reçu un traitement avant que d’autres symptômes ne surviennent, en particulier une perte visuelle. Certains auteurs rapportent une perte visuelle irréversible due à la mucocèle sphénoïdale après un traitement chirurgical.
Les mucocèles peuvent avoir des densités variables sur la TDM (la plupart étant hypodensées) et des intensités de signal variables sur l’IRM, en fonction de leur teneur en eau et en protéines, de leur densité et de l’infection possible (la plupart étant isointense sur les images de poids T1 et hyperintense sur les images de poids T2) et ne montrent pas d’amélioration du contraste, sauf dans certains cas avec une encapsulation épaisse. La différenciation de la rétention d’eau simple que l’on trouve plus souvent que la mucocèle repose sur le caractère en expansion de la mucocèle.
Les diagnostics différentiels comprennent un adénome primaire nécrotique avec extension intrasellaire significative, un craniopharyngiome, un chordome, un plasmocytome, un ostéome, un ostéoblastome, un carcinome basocellulaire et épidermoïde, une rhinolite, des polypes et une dysplasie fibreuse. Le RMI est essentiel pour les diagnostics différentiels.
Le contenu des mucocèles est généralement stérile, bien qu’il puisse y avoir des mucopyocèles infectés. Dans ces cas, les germes les plus fréquemment isolés sont des organismes à Gram positif (Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis et streptocoques). Dans de tels cas, la thérapie antibactérienne doit être basée sur les organismes les plus susceptibles d’être rencontrés. En cas de contenu stérile, un spectre élevé de médicaments antimicrobiens est recommandé.
Le traitement chirurgical est absolument indiqué dans les mucocèles. Le but du traitement chirurgical est d’évacuer la lésion kystique, de soulager les symptômes et de prévenir les récidives. Actuellement, l’approche endoscopique endonasale constitue la modalité de choix. Cependant, il existe différentes approches et philosophies. Certains auteurs suggèrent une augmentation de l’ostium sphénoïdal; cependant, nous considérons que cette manœuvre peut augmenter le risque de récidive. La marsupialisation intranasale de la mucocèle a été rapportée dès 1921 par Horwath et récemment pour d’autres auteurs. Il existe différentes façons d’accéder à l’ostium sphénoïdal: lors d’une approche transnasale, transeptale et transéthmoïdale. Certains auteurs suggèrent une approche transeptale pour les mucocèles sphénoïdaux. Les auteurs de cet article considèrent que ces approches présentent certains inconvénients: exposition limitée qui peut rendre difficile une sphénoïdotomie complète (marsupialisation) et peut rendre difficile une ethmoïdectomie postérieure (en cas d’extension ethmoïdale comme ce patient). Au contraire, l’approche endoscopique endonasale utilisant une voie transnasale offre un large couloir chirurgical et permet une technique à quatre mains deux chirurgiens, de sorte que la marsupialisation du sinus sphénoïdal, qui tente d’extérioriser totalement la cavité du sinus sphénoïdal avec une élimination suffisante de la paroi antérieure et inférieure du sinus sphénoïdal, peut être plus facile. D’autre part, les mucocèles se développent progressivement et entraînent une résorption et même une érosion des parois osseuses du sinus pouvant rendre l’ablation de la muqueuse difficile, même avec un risque d’accident vasculaire dû à une rupture de l’artère intracaverneuse ou à une lésion du nerf optique, notamment lors d’une technique de chirurgien. C’est pourquoi nous avons privilégié la technique des 2 chirurgiens à 4 mains. D’autres auteurs le considèrent également comme la thérapie de choix. Il y a peu de cas similaires et ils sont moins opérés au moyen d’une chirurgie mini-invasive.
Moryiama et al. n’ont signalé aucune récidive pendant les périodes de suivi de 10 ans chez aucun de leurs 47 patients traités par marsupialisation. D’autres auteurs ont des résultats similaires. Cependant, comme la mucocèle peut se développer 15 à 25 ans après la chirurgie initiale, un suivi postopératoire à long terme est obligatoire.
Les mucocèles sphénoïdaux contiennent exceptionnellement des calcifications à l’intérieur de leur paroi. Dans ce cas, nous observons une lésion occupant un évidement clival et l’histopathologie confirme la calcification. Dans le contexte d’une lésion concomitante, il est important de l’étudier car certaines conditions tumorales et analogues à une tumeur, telles que le carcinome, la dysplasie fibreuse, l’ostéome et le fibrome ossifiant, peuvent être associées.
4. Conclusion
Les mucocèles du sinus sphénoïdal sont des affections très rares à présentation clinique et radiologique variable. Le traitement chirurgical est absolument indiqué et un traitement précoce évite les dommages visuels qui peuvent être permanents. L’approche endoscopique endonasale avec drainage et marsupialisation du sinus sphénoïdal, en utilisant un couloir transnasal, est une modalité de traitement sûre et efficace.
Conflits d’intérêts
Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêts.