Une épidémie pédiatrique : plagiocéphalie déformationnelle / brachycéphalie et torticolis musculaires congénitaux

Une épidémie pédiatrique balaie le pays. L’incidence de la plagiocéphalie et de la brachycéphalie déformantes du nourrisson (DPB) et du torticolis musculaire congénital (CMT) est sur une spirale ascendante depuis 1992 lorsque l’Académie américaine de pédiatrie (AAP) a institué la campagne « Back to Sleep ».1 Les nourrissons passent plus de temps en décubitus dorsal et en position allongée jour et nuit et moins de temps que par le passé.2 Nous postulons que l’augmentation généralisée du DPB et du CMT est multifactorielle, y compris l’utilisation fréquente de positionneurs et de chaises inclinables et / ou le sommeil dans des sièges inclinables tels que des sièges gonflables, des rockers inclinables, des balançoires et des sièges d’auto, et une diminution spectaculaire du temps de ventre.

Les cliniques et les cabinets de pédiatres sont inondés de patients présentant une DPB et une CMT, ce qui entraîne une augmentation substantielle des coûts pour le système de santé. D’autres répercussions de ces diagnostics sont un besoin accru de services de physiothérapie (PT) et l’utilisation de la thérapie par casque (HT), qui imposent un stress supplémentaire sur le temps et les ressources financières d’une famille. La plupart des programmes financés par les collectivités et le gouvernement (de la naissance à l’âge de 3 ans, intervention précoce) sont mis à rude épreuve pour répondre à la demande croissante de ces services.

Le but de cet article est de sensibiliser à cette épidémie. Les fournisseurs de soins de santé pédiatriques sont en première ligne pour intervenir tôt dans son évolution, ce qui leur permet d’identifier, de prévenir et / ou de traiter le DPB et le CMT avec des mesures conservatrices. Espérons que ces mesures inverseront le processus et réduiront ou élimineront les coûts exorbitants associés aux soins de santé.

DPB et CMT

La plagiocéphalie / brachycéphalie déformationnelle résulte d’une pression prolongée sur le crâne du bébé in utero ou peu après la naissance, provoquant une forme de tête asymétrique (plagiocéphalie) et / ou large (brachycéphalie). Le crâne est mou et malléable jusqu’à ce que l’ossification commence à l’âge de 5 à 6 mois. Lorsqu’un bébé développe une position préférée, le crâne s’aplatira dans cette zone. Si la zone difforme est unilatérale, l’oreille, le front et la joue se déplaceront vers l’avant et auront un impact sur la cosmèse. Si la zone difforme est bilatérale, l’arrière de la tête s’élargira et peut paraître grand ou turricéphale. L’incidence du DPB varie de 18% à 19,7%.3

Le torticolis musculaire congénital survient lorsque le muscle sternocléidomastoïdien (SMC) se raccourcit ou se restreint unilatéralement. La tête tourne alors du côté opposé et/ou s’incline vers le bas du même côté, ce qui donne une position de tête préférée. Il devient difficile pour le nourrisson de modifier indépendamment la position de la tête, et une pression prolongée sur la même zone se produit lorsque le nourrisson est en position allongée ou en train de dormir. En outre, la CMT peut se développer avant la naissance en raison d’un positionnement intra-utérin restreint, pendant l’accouchement ou en raison de DPB ou d’autres forces externes. Cela met à rude épreuve le SMC et la musculature du cou environnante, provoquant un déséquilibre musculaire cervical et une préférence de position. Les 2 diagnostics se produisent généralement ensemble, créant un effet synergique.4 De plus, la DPB est fortement associée à la CMT – jusqu’à 70% à 95%.3

Aux États-Unis, la CMT est le troisième diagnostic orthopédique le plus courant chez les nourrissons. Comme le DPB, son incidence a augmenté, avec une fourchette de 0,4% à 1,9% dans les études antérieures.1,5-9 Un taux aussi élevé que 16% a été signalé en 2008.10 De plus, la CMT a été associée à des comorbidités, notamment la DPB, des asymétries faciales, une asymétrie mandibulaire (MA), une dysplasie développementale de la hanche et des asymétries de motricité globale. Les enfants diagnostiqués avec CMT sont traités avec des services de PT qualifiés pour remédier à la faiblesse, aux limitations de l’amplitude des mouvements, aux déficits posturaux et à l’acquisition altérée de la motricité globale. Un cours de PT résout avec succès 90% à 99% de la CMT. Une intervention chirurgicale (par exemple, libération de SMC) est rarement nécessaire.1,11

Le torticolis musculaire congénital a une association avec l’AMM qui peut entraîner une asymétrie faciale à long terme.1,12 La restriction unilatérale de la croissance de la hauteur ramale, provoquant une asymétrie de la mâchoire, résulte de la CMT due à des forces musculaires anormales. L’asymétrie mandibulaire peut être identifiée en rapprochant la mandibule du maxillaire. La mandibule ne peut pas être inclinée vers le haut du côté de l’inclinaison de la tête. La thérapie physique pour le torticolis abordera l’AMM, ce qui est important car l’AMM peut affecter l’alimentation, en particulier la capacité d’obtenir un verrouillage et une aspiration adéquate pour l’allaitement.13 Aborder l’AM tôt signifie un plus grand potentiel d’amélioration et de résolution. Les asymétries craniofaciales, y compris l’AMM, peuvent devenir plus graves avec l’âge lorsque le traitement de la CMT est retardé ou si la CMT n’est pas traitée.14

Identification du problème

La plupart des parents remarquent l’aplatissement ou la déformation de la forme de la tête de leur nourrisson entre l’âge de 1 et 2 mois. Les parents et les médecins de soins primaires (PCP) ne reconnaissent pas toujours la CMT parce que la présentation peut être subtile. Les parents nous disent qu’ils mentionnent leur préoccupation au sujet de la forme anormale de la tête et / ou de la préférence positionnelle à leur PCP, mais on leur dit qu’elle s’améliorera spontanément une fois que le nourrisson se retournera et sera assis debout. Ils sont découragés lorsque cela ne se produit pas. Bien que de nombreux PCP croient ce qu’ils disent aux parents préoccupés par l’amélioration spontanée, ce n’est généralement pas le cas à moins que les interventions ne soient initiées beaucoup plus tôt dans la petite enfance.

Aux États-Unis en 2017, 3,8 millions de bébés sont nés. Comme indiqué précédemment, l’incidence du DPB varie de 18% à 19,7% – environ 720 000 nourrissons par an nés avec le DPB.3 Environ 100 centres américains de chirurgie plastique pédiatrique / fente craniofaciale voient chacun près de 100 patients avec ces diagnostics par mois. Cela ne tient pas compte des autres fournisseurs, y compris les neurochirurgiens ou les pédiatres. Seuls environ 100 000 des 720 000 nourrissons par an sont actuellement identifiés et traités, ce qui laisse 86% (620 000) non identifiés et non traités. Compte tenu des séquelles à long terme, souvent irréversibles, c’est un problème grave.

L’expérience de notre centre

Dans notre établissement, l’hôpital pour enfants de l’University of Pittsburgh Medical Center (UPMC) de Pittsburgh, en Pennsylvanie, le centre craniofacial à fente est intégré au département de chirurgie plastique pédiatrique. Avec plus de 100 nouveaux patients référés chaque mois, la plupart ayant à la fois DPB et CMT, nous avons développé une clinique multidisciplinaire en 2010. Notre approche complète d’évaluation et de traitement de l’équipe comprend une infirmière praticienne et un kinésithérapeute. Avec cette approche, nous sommes en mesure d’instituer une gestion du repositionnement actif et agressif (RA) lors de la nomination initiale, en commençant ces mesures conservatrices dès que possible. La combinaison de ces services permet d’économiser du temps et de l’argent pour les parents et / ou les tuteurs en éliminant la nécessité de planifier un rendez-vous PT distinct.

Les patients reçoivent une mine d’informations lors d’un rendez-vous médical, dont environ 80% ne sont pas conservés une fois qu’ils quittent le cabinet.15 Pour renforcer nos recommandations et nos instructions, nous avons élaboré des documents imprimés d’éducation des patients afin d’améliorer la compréhension et la conformité. Les documents comprennent des fiches d’information sur les techniques de DPB et de RA ainsi que des brochures sur le temps du ventre et le torticolis qui décrivent les exercices à domicile pour la CMT.

Nous offrons également des services de sensibilisation communautaire à nos PCP régionaux et à nos thérapeutes pédiatriques. Notre objectif est d’accroître la sensibilisation à ces diagnostics et de mettre l’accent sur le délai limité mais critique disponible pour instaurer des mesures conservatrices pour traiter le DPB.

Diagnostic et évaluation

Le diagnostic de DPB est déterminé par un examen physique. L’examen crânien est effectué en demandant au parent / tuteur de tenir le nourrisson sur ses genoux pendant que l’infirmière praticienne examine le bébé du point de vue du vertex (figure 1). Cet examen permet de déterminer si le DPB est unilatéral ou bilatéral. Le DPB unilatéral se manifeste le plus souvent sous la forme d’un parallélogramme de la tête (Figure 2). Le côté aplati de la tête déplace l’oreille vers l’avant en avant, provoquant une bosse du front et une plénitude de la joue du côté affecté. L’ouverture orbitale peut être plus grande du côté affecté. La DPB bilatérale entraîne une brachycéphalie significative (figure 3). Les traits du visage ne sont pas aussi affectés chez les patients brachycéphales à moins que la brachycéphalie et l’asymétrie ne soient démontrées.

Lors de l’évaluation de la voûte crânienne, un étrier à main est utilisé pour mesurer l’indice crânien (IC), également appelé rapport céphalique, défini comme la largeur divisée par la longueur. La différence diagonale oblique (IMPAIRE) est une mesure de l’asymétrie de la voûte crânienne. L’IC et l’ODD fournissent des lignes directrices objectives pour déterminer la gravité du DPB (figure 4). Les critères de mesure de la voûte crânienne n’ont pas été normalisés, mais un IMPAIR égal ou supérieur à 12 mm (et / ou un indice de confiance ≥1,0) a été utilisé pour désigner le DPB comme grave. Ces mesures guident la prise de décision en matière de traitement; par exemple, le DPB doux est traité de manière conservatrice avec AR et PT.

Si le bébé a 4 ans.5 à 5 mois ou plus et a des mesures de voûte crânienne modérées ou sévères, le parent / tuteur se voit offrir HT au choix. Le nourrisson doit faire preuve d’un contrôle adéquat de la tête et du cou. Nous vérifions cette réalisation de développement en effectuant un test de traction pour nous assurer qu’un fort repli du menton est présent et qu’il n’y a pas de décalage de la tête (figure 5). Si le retard de la tête existe, nous recommandons d’augmenter le temps de ventre pour améliorer le contrôle de la tête et du cou et une visite de retour une fois qu’un contrôle adéquat de la tête et du cou est atteint. Les casques pèsent environ 8 onces, ce qui représente un poids important à placer sur la tête d’un nourrisson. La sécurité du nourrisson doit être assurée avec HT car un mauvais contrôle de la tête et du cou combiné au poids d’un casque pourrait potentiellement compromettre l’état respiratoire.

Diagnostic différentiel

Lors de l’évaluation de ces patients, des diagnostics différentiels comprenant la craniosynostose, la macrocéphalie, la microsomie hémifaciale et l’hydrocéphalie doivent être pris en compte. La circonférence frontale occipitale est obtenue pour évaluer la macrocéphalie. S’il y a des préoccupations concernant la taille de la tête, nous nous référons à la neurochirurgie pour une évaluation plus approfondie. Les sutures crâniennes sont évaluées par palpation pour toute indication de crêtes de suture, ce qui peut suggérer une craniosynostose (fusion ou fermeture prématurée des sutures crâniennes). Si une crête de suture crânienne est identifiée et que les résultats sont compatibles avec la craniosynostose, une tomodensitométrie en 3 dimensions (TDM 3D) est indiquée et l’HT est reportée jusqu’à ce qu’elle soit terminée.

Les radiographies du crâne sont rarement indiquées ou utiles. Si la tomodensitométrie 3D montre une craniosynostose, le patient est dirigé vers un chirurgien craniofacial. Si l’analyse n’indique pas une craniosynostose, une HT peut être envisagée. Certaines caractéristiques faciales asymétriques observées chez les enfants atteints d’une microsomie hémifaciale légère peuvent également être observées chez les enfants atteints de DPB et de CMT. Cependant, les enfants atteints de microsomie hémifaciale ne présentent généralement pas de DPB et / ou de CMT.

Rôle du physiothérapeute

Le physiothérapeute évalue le cou, la colonne vertébrale, les hanches et les pieds du patient et effectue un dépistage global de la motricité. Si le nourrisson est atteint de CMT, les parents et / ou les tuteurs sont informés à ce sujet, enseignent des exercices pour commencer immédiatement et conseillent sur l’initiation des services de PT via une intervention ambulatoire ou précoce (de la naissance à 3 ans). Dans notre État, les parents / tuteurs optent souvent pour une intervention précoce car les programmes financés par l’État ne nécessitent pas d’assurance et offrent la commodité d’un physiothérapeute qui vient à la maison, à la garderie ou à la maison de la gardienne. Ces services peuvent prendre jusqu’à un mois à initier, les exercices doivent donc commencer immédiatement. La fréquence de PT est hebdomadaire ou toutes les deux semaines, devenant moins fréquente à mesure que le nourrisson s’améliore. La norme de soins pour le CMT est de continuer avec le PT jusqu’à ce que l’enfant marche de manière indépendante pour s’assurer que les jalons moteurs bruts sont atteints et exécutés symétriquement.11

Jusqu’à 99% de la CMT se résout avec la PT et moins de 0% à 1% nécessite une intervention chirurgicale.11 La CMT se manifeste souvent par une restriction des tissus mous du cou et des épaules, y compris une fibromatose colli au sein du SMC dans 10% à 50% des cas.1 On enseigne aux familles le massage pour les restrictions des tissus mous, ce qui peut prendre des mois à résoudre. En outre, une corrélation de 10% à 14,9% de la CMT avec la dysplasie développementale de la hanche a été documentée.1,16,17 Le physiothérapeute procède à une évaluation clinique de la hanche et, en cas de problème, le patient est dirigé vers un fournisseur de soins de santé pédiatriques ou vers l’orthopédie.

Importance critique du temps de ventre

Il est crucial de déclencher immédiatement le temps d’éveil pendant la période du nouveau-né. Bien que les parents soient bien informés sur la campagne de retour au sommeil pour prévenir le syndrome de mort subite du nourrisson, ils reçoivent rarement suffisamment d’informations sur les avantages et les techniques du temps de ventre. Notre brochure sur le temps de ventre passe en revue les techniques à utiliser par les familles pour atteindre l’objectif de 81 minutes à l’âge de 4 mois.2

Le temps de ventre renforce le cou et le cœur du nourrisson et soulage la pression de la tête. Il est peu coûteux, facile à faire et ne nécessite pas de produits supplémentaires ni de coûts associés. Il serait plus avantageux que le temps du ventre soit examiné par le pédiatre ou le personnel de santé de la pratique lors des premiers rendez-vous avec le nouveau-né. Le slogan « Retour au sommeil, ventre à jouer » établit un message simple mais important.

Impact d’un repositionnement agressif

Si les patients sont référés tôt, entre l’âge de 0 et 4 mois, nous initions les mesures conservatrices de l’AR et du PT. De telles techniques sont alors efficaces car le crâne est mou et malléable jusqu’à l’âge de 5 à 6 mois. Nous soutenons fortement les recommandations de l’AAP de dormir sur une surface plane et ferme. De nombreuses familles ont leurs bébés qui dorment dans des chaises inclinables, ce qui, selon nous, exacerbe le DPB et le CMT. Dans un effort pour minimiser la pression sur le côté difforme de la tête, nous apprenons aux familles à utiliser la RA. Nous utilisons une couverture de réception enroulée comme une bûche et cachée derrière le côté affecté de la tête, de l’épaule, de la taille et de la hanche lorsque le bébé se repose, en particulier dans des chaises inclinables (par exemple, des chaises gonflables, des chaises Rock ‘n Play Fisher Price ou des chaises pivotantes). L’objectif est de minimiser le positionnement incliné et d’augmenter l’assise verticale lorsque le développement est approprié.

Les chaises droites pour les nouveaux arrivants (par exemple, Bumbo, Fisher Price Sit-Me-Up, Summer Infant, BebePod) sont recommandées à l’âge de 3 à 4 mois. Ces chaises fournissent un soutien dorsal nécessaire mais permettent d’évacuer la pression de la tête. Ils doivent être introduits à de courts intervalles, augmentés au fur et à mesure que le bébé s’ajuste et placés sur le sol, jamais sur une table ou un comptoir en raison du risque de chute. Les parents sont encouragés à utiliser des porteurs avant dans leurs activités quotidiennes pour éliminer la pression de la tête du bébé.

Des techniques d’alimentation pour l’allaitement au biberon et l’allaitement sont fournies pour soutenir la tête et le cou, réduisant ainsi la pression sur le côté affecté du crâne. Il est important de réduire la pose du côté affecté de la tête du bébé sur un bras ou des objets comme un oreiller. La stimulation visuelle encourage le bébé à regarder du côté opposé au DPB.

Nous utilisons les directives AAP et les directives des soldats d’État pour le positionnement des sièges d’auto.18 Ces lignes directrices exigent que le nourrisson soit attaché en toute sécurité dans le siège d’auto et que le rouleau de couverture soit replié derrière le côté affecté de la tête, des épaules et des hanches à l’extérieur des sangles et des boucles. On apprend à la famille à sortir le nourrisson du siège d’auto inclinable une fois arrivé à destination pour éviter toute pression supplémentaire sur le côté affecté de la tête. Cela peut être fait en tenant le bébé, en utilisant un porte-bébé avant ou, lorsque le développement est approprié, la poussette. Nous offrons une ordonnance pour la RA si le bébé est inscrit à la garderie.

Thérapie par casque de remoulage crânien

Les patients reviennent pour une évaluation plus approfondie entre l’âge de 4,5 et 5 mois. Si des techniques conservatrices ont été efficaces pour améliorer ou arrêter la progression du DPB et que sa gravité ne répond pas aux critères de HT, nous recommandons de poursuivre la RA et la PT. Si entre 4.les nourrissons de 5 et 5 mois présentent toujours un DPB important et répondent à des critères, nous proposons HT et de nombreux parents l’acceptent. Encore une fois, la HT s’est avérée plus efficace lorsque le crâne est encore malléable, que la croissance du cerveau est robuste et qu’elle est initiée avant le processus d’ossification.19 Nous informons les familles que le DPB est un problème esthétique fonctionnel car les patients doivent s’adapter correctement aux casques de sécurité lorsqu’ils commencent à faire du vélo ou à faire du sport casqué. Le risque de commotion cérébrale ne doit pas être augmenté par un casque mal ajusté en raison d’une forme anormale de la tête.

Bien que très efficace, la TH peut prendre du temps et être stigmatisante. Souvent, les mères nous disent qu’elles ont l’impression d’avoir fait quelque chose pour causer ce problème. De nombreuses cultures ne sont pas ouvertes à l’HT. Les effets indésirables potentiels de HT comprennent des problèmes de peau; c’est-à-dire des éruptions cutanées, des zones de pression, des plaies, une dermatite de contact et une exacerbation de l’eczéma, de la séborrhée ou de la coiffe du berceau. Les nourrissons peuvent également surchauffer lorsqu’ils portent un casque. La perte de travail due aux rendez-vous de suivi pour les ajustements peut avoir un impact sur la famille. Enfin, l’HT peut être très coûteux et la couverture d’assurance peut faire défaut.

À noter, le rapport clinique AAP de 2011 n’a trouvé aucune preuve que les casques de moulage fonctionnent mieux que le repositionnement pour une déformation légère ou modérée du crâne.20 Sur la base des études disponibles à l’époque, la meilleure utilisation des casques pour une déformation sévère se situe à l’âge de 4 à 12 mois en raison de la plus grande malléabilité et de la croissance rapide du cerveau. Depuis 2011, cependant, des études plus récentes et plus importantes ont été achevées sur l’efficacité de la TH.

En 2014, une étude prospective non randomisée a recommandé de traiter la plagiocéphalie légère par repositionnement et que la HT soit le traitement de choix pour la plagiocéphalie modérée à sévère.21 Une autre étude portant sur 4378 patients a révélé que le traitement conservateur et l’HT étaient efficaces.22 Les recommandations comprenaient le repositionnement en premier et l’HT si le repositionnement n’était pas efficace, ou si le bébé était plus âgé ou si la condition était plus grave. Une étude sur les résultats à long terme de 2015 comparant ceux qui utilisaient des casques par rapport au repositionnement a révélé que la TH procurait une plus grande amélioration de la forme du crâne que la mesure conservatrice.23 Contrairement à d’autres résultats récents, une étude de 2016 a révélé une nette amélioration de la déformation de la tête non synostotique traitée avec un casque moulant et aucune preuve claire d’amélioration des mesures absolues de la déformation crânienne non traitée dans un suivi de 5 ans.24

Bien que l’examen / les lignes directrices récentes du Congrès des chirurgiens neurologiques (CNS) sur la THT pour les patients atteints de plagiocéphalie positionnelle indiquent que la RA et la PT sont importantes, le rapport souligne que la THT est plus efficace pour remodeler la plagiocéphalie.25 Il conclut qu’un ensemble de preuves non randomisées a montré « une amélioration plus significative et plus rapide de la forme crânienne chez les nourrissons atteints de plagiocéphalie positionnelle traités avec un casque par rapport à un traitement conservateur, en particulier si la déformation est grave, à condition que le traitement par casque soit appliqué pendant la période appropriée de la petite enfance. »

Nous proposons cependant que la RA et la PT initiées suffisamment tôt aient le potentiel d’être aussi efficaces que la HT pour traiter la DPB. Les patients sont rarement référés à nous dans ce délai critique précoce, mais lorsqu’ils le sont, les mesures conservatrices de la RA et de la PT arrêtent ou inversent la DPB, entraînant une amélioration substantielle et annulant même le besoin de HT. Bien que cela n’ait pas été notre expérience, des préoccupations existent au sujet de la prescription excessive de HT, mais cette question dépasse la portée de l’objet du présent article.

L’épidémie de DPB et de CMT a causé un fardeau financier important au système de santé, en particulier lorsque l’HT est utilisé. Comme la majorité des nourrissons sont dirigés trop tard vers des mesures conservatrices, l’HT devient la seule option, une option que nous estimons coûter 3,6 millions de dollars à notre centre pour environ 900 patients par an.

Les États-Unis comptent plus de 100 centres craniofaciaux, et les coûts spécifiques attribués à ce problème varient certainement entre eux. Néanmoins, en faisant référence à nos coûts pour la HT ainsi que pour les consultations en chirurgie plastique et les évaluations et séances de PT, et en les multipliant par 100 centres à travers le pays, l’estimation brute approximative des coûts à l’échelle nationale atteint rapidement plus de 1 milliard de dollars. De plus, cette estimation n’inclut pas les coûts pour les patients traités par des centres de neurochirurgie ou d’autres fournisseurs, le travail manqué ou le transport.

Prévention

Peu de problèmes médicaux surviennent avec cette prévalence chez les nourrissons par ailleurs en bonne santé, et peu d’attention a été accordée à la prévention ou au traitement précoce à la lumière du nombre accru de nourrissons avec ce diagnostic depuis 1992. Les recherches à l’appui de stratégies de prévention efficaces sont rares. Nous avons récemment terminé une étude pilote approuvée par le Conseil d’examen institutionnel qui a démontré le soutien d’un renvoi précoce, ce qui a entraîné une HT moins fréquente. Une étude finlandaise a également montré que le lancement d’une éducation préventive dans la maternité dès la naissance des nourrissons permet de réduire considérablement le nombre de nourrissons qui développent une plagiocéphalie déformante ou qui nécessitent une HTP.4

Conclusion

Les fournisseurs de soins de santé pédiatriques sont les mieux placés pour identifier et gérer le DPB et le CMT. L’évaluation de la forme de la tête du nourrisson et de l’amplitude des mouvements du cou doit être intégrée aux rendez-vous well-child de 1 et 2 mois. Si des préoccupations sont constatées, la RA et le renvoi à PT doivent être initiés immédiatement.

L’absence d’intervention ou le fait de suggérer qu’elle se résoudra une fois que le bébé roulera et qu’il sera assis est généralement une erreur. Les mesures conservatrices sont plus efficaces lorsque le crâne est encore malléable avant le début de l’ossification. Si aucune amélioration n’est observée par le rendez-vous well-child de 4 mois, il est recommandé de consulter un spécialiste. L’identification et le traitement précoces sont essentiels. Ils peuvent considérablement améliorer l’évolution du patient et donner l’élan nécessaire pour commencer à minimiser, et, espérons-le, inverser cette épidémie.

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