Alopecia fibrosante frontale negli uomini: presentazioni in 12 casi e una revisione della letteratura | Actas Dermo-Sifiliográficas

Introduzione

Le alopecie cicatrizzanti sono un insieme di condizioni che portano alla perdita permanente dei capelli a causa della distruzione delle cellule staminali follicolari.1,2

L’alopecia fibrosante frontale (FFA) è stata descritta da Kossard3 nel 1994 come un particolare tipo di alopecia cicatriziale che colpisce le donne in menopausa.4 È caratterizzato da un’attaccatura dei capelli frontotemporale sfuggente associata a vari gradi di alopecia del sopracciglio, papule facciali e occasionalmente perdita di capelli nelle ascelle e sul pube e sulle estremità.5,6 C’è una tendenza a considerare FFA una forma di lichen planus follicolare (FLP) che seleziona l’attaccatura dei capelli frontotemporale. L ” associazione tra questi 2 diagnosi è dibattuta, però, perché FFA di solito colpisce le donne anziane e si presenta con un modello distinto di perdita di capelli; inoltre, i cerotti di lichen planus sono raramente presenti in altre strutture tegumentarie in individui con FFA e le caratteristiche istologiche differiscono leggermente da quelle di FLP.7,8

Dalla prima descrizione di FFA, sono state descritte centinaia di pazienti—di solito donne—.9 Maschio FFA sembra essere raro e solo casi occasionali sono apparsi in letteratura.9-23 pensiamo FFA negli uomini può essere più comune di quanto realizzate sulla base di pubblicazioni, tuttavia, perché questa condizione può sovrapporsi o essere confuso con altri tipi di calvizie, soprattutto alopecia androgenetica (AGA), per cui gli uomini che hanno raggiunto una certa età, di solito, non consultare un medico se pensa di essere una parte normale del processo di invecchiamento.

Abbiamo analizzato una serie prospetticamente reclutato di 12 uomini con FFA, una delle più grandi serie pubblicate fino ad oggi. Miriamo a descrivere le caratteristiche cliniche ed epidemiologiche della serie e confrontarle con la più grande serie di FFA nelle donne e con le descrizioni negli uomini fino ad oggi.

Materiale e metodi

Abbiamo condotto uno studio prospettico, descrittivo e osservazionale su uomini con diagnosi di FFA nel dipartimento di dermatologia dell’Ospedale Universitario Donostia per un periodo di 5 anni tra il 2010 e il 2015. Sono stati reclutati dodici pazienti (Tabella 1). Le variabili studiate erano l’età, il tempo dall’inizio dei sintomi, la ragione del paziente per consultare un dermatologo, la forma di presentazione( posizione; prurito; ipercheratosi perifollicolare; alopecia in altre aree della pelle; e presenza di cerotti di lichen planus su pelle, unghie o superfici mucose), tricoscopia, istologia, presenza di AGA, altre malattie concomitanti, trattamenti ricevuti e risposta ai trattamenti. Abbiamo ordinato un esame del sangue che includeva analisi di ormoni tiroidei, anticorpi antitiroidei e anticorpi antinucleari per tutti i pazienti. I criteri di inclusione erano i seguenti: 1) clinica: attaccatura dei capelli (fronte o tempio), con una fascia di colore più pallido della pelle con la comparsa di cicatrici e l’assenza di follicoli, a volte associati con il sopracciglio perdita di capelli, eritema e/o perifollicular ipercheratosi; 2) trichoscopic: assenza di follicoli piliferi, le macchie bianche (cicatrici), e perifollicular eritema ipercheratosi; e 3) istologico: linfocitaria infiltrato infiammatorio di solito si trova intorno infundibulo follicolare e l’istmo, la presenza di cellule apoptotic in esterno guaina della radice, infundibular dilatazione e hypergranulosis, e il residuo fibroso tratti intorno ai follicoli. Il criterio di esclusione era l’incapacità di distinguere tra FFA o FLP, specialmente nei pazienti con AGA molto avanzata nei quali l’attaccatura dei capelli non poteva essere valutata. Quando la diagnosi clinica era in dubbio (5 pazienti), è stata confermata istologicamente. Il grado in cui l’attaccatura dei capelli si era ritirata è stato stimato sulla fronte, sulle tempie e sulla nuca misurando la larghezza della fascia di pelle calva, pallida, atrofizzata senza follicoli.

Risultati

Le caratteristiche e i risultati del paziente sono riassunti nella Tabella 1.

Le età variavano da 63 a 85 anni (media, 75 anni). Solo 4 pazienti avevano cercato la nostra cura per la calvizie. Altri tre si sono lamentati di un prurito al cuoio capelluto. La FFA è stata una scoperta incidentale nei restanti 5 pazienti, che hanno richiesto cure per altre condizioni (principalmente cheratosi attinica e carcinoma basocellulare). L’attaccatura dei capelli si era ritirata dalla fronte e dalle tempie in tutti i pazienti, sebbene la calvizie sulla fronte potesse essere attribuita a FFA, AGA o entrambi, e dalla nuca in 1 paziente (11%). La distanza che l’attaccatura dei capelli si era ritirata variava da 1 a 6 cm (media, 3 cm), anche se la fascia era talvolta difficile da misurare se AGA era presente (Fig. 1–4). Un singolo paziente aveva chiazze del cuoio capelluto parietale di alopecia cicatriziale tipica della FLP (Fig. 5). Eritema e ipercheratosi perifollicolare sono stati osservati in 8 pazienti (66%) e solo 3 (25%) hanno lamentato prurito. La perdita di capelli del sopracciglio, che è molto comune in FFA, è stata trovata in quasi tutti i nostri pazienti (n= 10, 83%), così come la perdita di capelli su avambracci e gambe (n= 10, 83%). Dieci di questi uomini (83%) avevano anche AGA. Solo 1 (8%) aveva alopecia facciale (barba). Abbiamo osservato papule facciali in 6 (50%), anche se in alcuni casi erano appena visibili. Nessuna lesione del lichen planus era evidente sulla pelle, sulle superfici mucose o sulle unghie in nessuno dei pazienti di questa coorte; né abbiamo visto papule cheratotiche follicolari generalizzate. La dermoscopia ha mostrato un’assenza di follicoli in tutti i pazienti e ipercheratosi perifollicolare in 8 (66.6%), in linea con i risultati clinici sopra descritti. Pazienti 2, 6, 7, 9, 10, e 11 (50%) avevano macchie pallide di cicatrici insieme ai punti gialli tipici di AGA. La pelle è stata sottoposta a biopsia solo nei 5 pazienti (42%) le cui diagnosi erano in questione. L’istologia ha rivelato un’intensa fibrosi perifollicolare concentrica e vari gradi di infiammazione linfocitica nell’epidermide tra i follicoli. Quattro uomini (33%) sono stati sottoposti a trattamento con minoxidil 5% (pazienti 2, 7, 10 e 11) durante la notte e betametasone topico 17-valerato due volte a settimana. Hanno riferito che la malattia si è stabilizzata con il trattamento. I pazienti 1, 6, 8 e 12 (33%) hanno usato occasionalmente corticosteroidi topici, ottenendo il controllo del prurito, che era il sintomo che li riguardava. Altri 4 pazienti (33%) hanno rifiutato il trattamento. Un basso titolo anticorpale antinucleare (1:80) è stato trovato in solo 1 aumento del sangue (8%). In nessun paziente è stata riscontrata alcuna indicazione di funzionalità tiroidea anomala. Nessuno ha riferito di utilizzare cosmetici per il viso o basi per il trucco con filtri solari. Le condizioni concomitanti più comuni erano livelli elevati di colesterolo (n=2, 17%) e pressione alta (n=3, 25%). # OMETTERE # Due pazienti (17%) erano trattati con statine, 3 (25%) erano trattati con inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina e 2 (17%) erano trattati con acido acetilsalicilico. Degno di nota nella storia di 1 uomo (8%) era una diagnosi di epatite autoimmune 10 anni prima. È stato trattato con azatioprina e steroidi orali. Un altro uomo aveva subito una prostatectomia per il cancro alla prostata 5 anni prima dell’inizio della FFA.

Figura 1.

A, sfuggente attaccatura dei capelli sulla fronte e B, alla tempia sinistra. La pelle è più sottile e più chiara e i follicoli sono occlusi. C, alopecia dell’avambraccio.

(0.78 MB).

Figura 2.

A, Calvizie parietale. B, L’attaccatura dei capelli si è ritirata da entrambe le tempie alla corona, con alopecia androgenetica associata. C, Primo piano di ipercheratosi perifollicolare. D) Alopecia del sopracciglio.

(0.61 MB).

Figura 3.

A e B, alopecia androgenetica, Hamilton grado VI. All’esame è stata trovata una fascia di pelle più sottile senza follicoli piliferi in entrambe le tempie. Sia l’eritema che l’ipercheratosi follicolare erano evidenti sulla fronte e sulla parte superiore della testa.

(0.58 MB).

Figura 4.

A, attaccatura dei capelli che è evidentemente sfuggente dalla fronte in un paziente senza alopecia androgenetica sottostante. B, eritema intenso e ipercheratosi perifollicolare. C e D, zone calve su entrambe le braccia.

(0.69 MB).

Figura 5.

A, sfuggente attaccatura dei capelli con eritema e ipercheratosi perifollicolare. B, Patch di alopecia cicatriziale parietale tipica del lichen planus follicolare.

(0.37 MB).

Discussione

FFA è considerato una variante di FLP che tende ad interessare l’area del cuoio capelluto all’attaccatura dei capelli frontotemporale. Una linea sottile sfuggente alla fronte è un modello di calvizie di solito visto nelle donne in postmenopausa. La perdita dei capelli del sopracciglio è altamente caratteristica e l’alopecia non pettinata è spesso vista nelle ascelle, sulle braccia e sull’addome. I pazienti con FFA di solito non riportano il prurito tipico della FLP e l’eritema e l’ipercheratosi perifollicolare sono di solito meno intensi. I risultati di istologia si sovrappongono in FFA e FLP, anche se meno infiammazione follicolare e più cellule apoptotiche sono di solito riportati in FFA. Un infiltrato infiammatorio nell’epidermide interfollicolare del cuoio capelluto è occasionalmente visto in FLP ma è molto raro in FFA.8

La maggior parte dei pazienti con FFA descritti sono donne in postmenopausa. Abbiamo trovato solo 28 casi negli uomini in letteratura (Tabella 2). In tutti questi casi, il paziente era andato dal medico in cerca di trattamento per FFA; al contrario, abbiamo arruolato uomini che ci consultano per altri motivi. Il prurito è stato riportato in 8 dei casi precedentemente pubblicati negli uomini (circa il 28%), una frequenza simile al 25% (n=3) nel nostro studio. L’AGA associata è stata riportata in 12 dei casi precedentemente descritti negli uomini (42%), una percentuale inferiore all ‘ 83% (n=10) nella nostra serie. Considerando che l’età media degli uomini con FFA precedentemente riportata era di 55 anni, la media nella nostra serie era di 75 anni, probabilmente rappresentando sia la maggiore prevalenza di AGA associata nei nostri pazienti sia il fatto che non avevano cercato cure per l’alopecia. I nostri pazienti erano più anziani in media perché abbiamo arruolato uomini che ci consultavano per altre condizioni (n=8, 66%; età media, 78 anni) e quelli specificamente alla ricerca di cure per FFA (n=4, 33%; età media, 70 anni. Al contrario, l ” età media più bassa nei casi precedentemente riportati può essere il risultato di descrivere solo i pazienti che si sono lamentati di FFA, che probabilmente riguarda gli uomini più giovani più; al contrario FFA è di solito un reperto incidentale negli uomini più anziani. Uno dei nostri pazienti ha avuto lesioni concomitanti FFA e FLP, una scoperta che non è stata descritta negli uomini a nostra conoscenza. È importante esaminare la parte superiore del cuoio capelluto per i segni di alopecia cicatriziale per distinguere tra FFA e FLP negli uomini. In FFA, possiamo aspettarci di trovare una fascia glabra che si allontana dall’attaccatura dei capelli originale sulla fronte e / o sulle tempie; tipicamente la perdita frontotemporale è associata alla perdita del sopracciglio. In FLP, ci aspettiamo di vedere 1 o più zone calve alla corona, con ipercheratosi perifollicolare all’attaccatura dei capelli sfuggente.

I casi che descriviamo hanno mostrato alcune importanti differenze rispetto a quelli di una serie di pazienti 355 (inclusi gli uomini 12) analizzati da Vañó Galván et al.11 In quello studio, solo 144 (40%) del totale presentato con AGA concomitante (vs 83% nella nostra serie), 14% aveva papule facciali (vs 50% nel nostro) e 24% ha mostrato perdita di capelli in altre parti del corpo (vs 83% nel nostro). Quindici per cento dei loro pazienti ha avuto ipotiroidismo, una scoperta che era assente nella nostra serie e anche assente nel sottogruppo di 12 uomini che hanno studiato. Tuttavia, abbiamo anche visto somiglianze. Il trentacinque per cento dei loro pazienti ha riportato prurito (25% dei nostri), il 15% aveva perso i capelli alla nuca (8% dei nostri) e l ‘ 80% aveva alopecia delle sopracciglia (83% dei nostri). Potremmo quindi ipotizzare che AGA, papule facciali e perdita di capelli su superfici diverse dal cuoio capelluto siano più comuni negli uomini rispetto alle donne con FFA. Concentrandosi solo sul confronto dei nostri pazienti con i loro uomini 12 con FFA, sottolineiamo la prevalenza altrettanto bassa del prurito (33%) e l’assenza di ipotiroidismo e livelli elevati di anticorpi antinucleari. Tuttavia, gli uomini studiati da VañóGalvánetal. ha avuto una prevalenza più bassa di papule facciali (33%), perdita di capelli su altre superfici del corpo (42%) e AGA associata (67%). I loro pazienti erano anche più giovani dei nostri, probabilmente spiegando la minore prevalenza di AGA. Oltre al fatto che AGA non avrebbe mascherato il FFA nei loro pazienti di sesso maschile, la diagnosi sarebbe stata più facile perché i loro pazienti erano alla ricerca di cure per sfuggente linee sottili. VañóGalvánetal. considerato che la perdita di peli corporei e la presenza di papule perifollicolari sul viso erano associate a una prognosi infausta. Potremmo quindi chiederci se la FFA negli uomini sia associata a un esito peggiore o se queste caratteristiche siano presenti più spesso perché l’insorgenza della malattia è precedente e il decorso è quindi più lungo (o la loro età più avanzata, 75 anni in media nella nostra serie). Tuttavia, López-Pestañaetal.24 hanno trovato papule facciali più spesso nei pazienti più giovani, sia perché appaiono presto nel corso della malattia o perché sono più facili da distinguere nei pazienti la cui pelle è stata meno danneggiata dall’esposizione al sole. L’ipotiroidismo non era presente né nella nostra serie né in quella di Vañó Galván et al., mettendo in discussione l’ipotesi di un meccanismo autoimmune nella patogenesi della FFA. Questi risultati possono essere attribuibili a piccoli campioni di uomini; al contrario, il 15% del totale dei pazienti 355 nello studio multicentrico di VañóGalvánetal. ipotiroidismo presentato.

Solo 4 dei nostri 12 pazienti ci hanno consultato sulla perdita dei capelli—una differenza tra la nostra serie prospettica di 5 anni e i casi riportati in letteratura. Pensiamo FFA è underdiagnosed negli uomini perché molti di loro non cercano un parere medico, probabilmente per i seguenti motivi: 1) prurito, eritema e ipercheratosi perifollicolare non sono sempre presenti in FFA, quindi l’attaccatura dei capelli sfuggente può passare inosservata, o 2) la maggior parte degli uomini sviluppa anche AGA, che spesso include la perdita di capelli sulla fronte che maschera l’attaccatura dei capelli sfuggente. C’è un altro motivo fondamentale per cui FFA può essere notato meno negli uomini che nelle donne: AGA è il tipo più comune di calvizie negli uomini, che colpisce il 69,6% della popolazione maschile.25 L’insorgenza si presenta in genere quando un uomo è nel suo 40s con miniaturizzazione dei follicoli piliferi a partire dalla fronte e tempie, causando l’attaccatura dei capelli a recedere. Segue una diminuzione della densità nella parte superiore della testa. Il modello femminile AGA si presenta più tardi nelle donne; il 36% delle donne di età superiore agli 80 anni ha questa forma di calvizie.26 L’area sopra l’attaccatura dei capelli frontoparietale è interessata, ma l’attaccatura dei capelli stessa viene mantenuta. Pertanto, l’inizio dell’AGA nelle donne arriva più tardi e l’attaccatura dei capelli viene solitamente preservata. Molti uomini che hanno AGA probabilmente non si accorgono dell’insorgenza di FFA, dato che i loro capelli erano già in fase di diradamento vicino all’attaccatura dei capelli. Sulla base della letteratura che abbiamo esaminato, potremmo dedurre che solo il 42% degli uomini ha sia FFA che AGA9–23; al contrario, questa associazione era presente nell ‘ 88% della nostra coorte. Poiché la FFA è più evidente nelle donne, consultano più spesso i dermatologi. Gli uomini, d’altra parte, possono essere diagnosticati solo mediante un esame fisico approfondito.

Sebbene l’eziologia della FFA sia sconosciuta, l’aumento dell’incidenza negli ultimi anni suggerisce una causa ambientale. Uno studio di Aldoori et al.27 per esplorare possibili fattori di rischio per FFA ha suggerito un’associazione con l’uso di alcuni prodotti per la cura del viso. I filtri solari chimici utilizzati in alcuni prodotti potrebbero essere i colpevoli, ma poiché nessuno dei nostri pazienti ha riferito di utilizzare cosmetici o filtri solari di routine, non possiamo confermare tale associazione. È stato anche suggerito che i meccanismi genetici, ormonali e autoimmuni possano essere implicati. Nessuno dei pazienti della nostra serie ha avuto una storia familiare di FFA o ha riferito di aver assunto trattamenti ormonali. Tuttavia, il fatto che uno dei nostri pazienti avesse una storia passata di epatite autoimmune che richiedeva immunosoppressione può supportare il coinvolgimento di meccanismi autoimmuni. La presentazione di FFA negli uomini e le relazioni di miglioramento con la terapia con 5-α-reduttasi, indicano che gli androgeni potrebbero svolgere un ruolo nell’innescare questa malattia.

Il trattamento di FFA è impegnativo perché è un’alopecia cicatriziale e la maggior parte dei pazienti cerca un trattamento in fasi avanzate della condizione. Abbiamo trattato solo 4 dei nostri pazienti, prescrivendo corticosteroidi topici e minoxidil 5%. Questo approccio ha controllato il loro FAA e l’AGA associata relativamente bene per una media di 20 mesi di follow-up (intervallo, 6-26 mesi). Sia i corticosteroidi topici che intralesionali possono essere utilizzati nelle prime fasi di FFA, oltre alle tetracicline orali e ai farmaci antimalarici per ridurre l’infiammazione e prevenire l’alopecia secondaria.28 Gli inibitori della 5-α-reduttasi bloccano la miniaturizzazione follicolare tipica dell’AGA, a beneficio dei pazienti con entrambi i tipi di alopecia. Finasteride e dutasteride possono essere utili in alcuni pazienti con FFA dato che una componente ormonale è una possibilità.29 Non abbiamo prescritto questi trattamenti per nessuno dei nostri pazienti, tuttavia, poiché tutti hanno rifiutato i farmaci orali. I trapianti di capelli potrebbero anche essere una valida scelta di trattamento, ma la FFA si è ripresentata nella maggior parte dei pazienti che hanno provato questo approccio.30

I limiti del nostro studio sono che non abbiamo eseguito biopsie cutanee in tutti i nostri pazienti e il nostro campione era piccolo. Sono necessari studi più ampi per confermare i nostri risultati.

Conclusioni

La FFA può essere sottodiagnosticata negli uomini, probabilmente perché causa pochi sintomi o viene ignorata perché si trova spesso in associazione con AGA, che appare prima della FFA negli uomini. Raccomandiamo quindi un esame approfondito dell’attaccatura dei capelli negli uomini. Una diagnosi di FFA in un uomo che ha consultato un dermatologo per un altro motivo può essere suggerita dalla presenza di perdita di capelli del sopracciglio; pelle sottile e pallida all’attaccatura dei capelli; eritema perifollicolare; e occlusione dei follicoli. Trichoscopy può essere utile per confermare l’assenza di follicoli e macchie pallide di cicatrici.

Crediamo che la perdita di capelli in parti del corpo diverse dal viso e dal cuoio capelluto e la presenza di papule facciali possa essere più comune negli uomini con FFA che nelle donne. Sottolineiamo anche l’assenza di ipotiroidismo e FLP nella nostra serie. Tuttavia, sono necessari studi più ampi per confermare queste osservazioni.

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