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Cos’è un arco aortico interrotto (IAA)?
Un arco aortico interrotto (IAA) è una rara condizione cardiaca che si verifica quando l’aorta non si forma completamente. L’aorta è la conduttura principale del cuore, che trasporta sangue ricco di ossigeno al corpo. Normalmente, ha la forma di un arco o di una curva. In un arco aortico interrotto, manca parte dell’aorta, lasciando uno spazio vuoto.
Cosa succede quando un bambino ha un arco aortico interrotto (IAA)?
In una IAA, le estremità dell’aorta su entrambi i lati dello spazio sono chiuse, quindi il sangue non scorre nello spazio. Le parti del corpo che sono alimentate dai rami dei vasi sanguigni oltre il divario (come le gambe e la pancia) saranno danneggiate se il flusso di sangue ricco di ossigeno non viene ripristinato.
Quali sono i segni & Sintomi di un arco aortico interrotto (IAA)?
La lacuna nell’aorta di solito non causa problemi fino a dopo la nascita di un bambino. Questo perché la circolazione prima e durante la nascita consente al sangue ricco di ossigeno di raggiungere la metà inferiore del corpo del bambino attraverso un vaso sanguigno temporaneo chiamato dotto arterioso. Entro le prime ore o giorni dopo la nascita di un bambino, il dotto arterioso normalmente si chiude.
Quando il dotto arterioso inizia a chiudersi in un bambino con IAA, il bambino apparirà debole e potrebbe nutrirsi male. Quando la nave si chiude più completamente, i sintomi diventano più gravi e pericolosi per la vita. La mancanza di flusso sanguigno e ossigeno può danneggiare il fegato, i reni e l’intestino.
Le gambe del bambino possono sembrare grigie e sentirsi fresche rispetto alle spalle e alla testa. Il polso del bambino può essere sentito nel braccio destro ma sarà debole o assente nelle gambe. A seconda della posizione del gap nell’aorta, un impulso normale potrebbe non essere sentito nel braccio sinistro del bambino.
Quali sono le cause dell’arco aortico interrotto (IAA)?
Il problema si verifica quando l’aorta non si forma correttamente all’inizio della gravidanza. A volte, è correlato a una condizione genetica che può essere ereditata, ma può accadere senza alcuna causa nota.
Chi ottiene un arco aortico interrotto (IAA)?
Un arco aortico interrotto può essere correlato a una malattia genetica come la sindrome da delezione 22q11.2 (nota anche come sindrome di DiGeorge), quindi di solito è raccomandato il test genetico.
Quasi tutti i bambini nati con una IAA hanno anche un foro tra le camere inferiori del cuore chiamato difetto del setto ventricolare (VSD). Ci possono essere altri problemi cardiaci, come un difetto del setto atriale (ASD) o tronco arterioso.
Come viene diagnosticato un arco aortico interrotto (IAA)?
Le immagini ecografiche prima della nascita possono rilevare un IAA. Altrimenti, i cambiamenti nell’aspetto e nell’attività di un neonato 1-2 giorni dopo la nascita possono essere segni del problema.
Confrontare gli impulsi nelle braccia e nelle gambe del bambino può aiutare a identificare un IAA. Un pulsossimetro può misurare il livello di ossigeno nelle dita delle mani e dei piedi del bambino. I medici confermano la diagnosi con un’ecografia del cuore del bambino (un ecocardiogramma).
Come viene trattato un arco aortico interrotto (IAA)?
I bambini la cui IAA si trova sull’ecografia prenatale vengono trattati con un medicinale chiamato prostaglandina subito dopo la nascita. Il bambino ottiene la prostaglandina attraverso un piccolo tubo endovenoso (IV) che fornisce la medicina continuamente. Rallenta o arresta la chiusura del dotto arterioso in modo che il sangue ricco di ossigeno possa continuare a fluire nella parte inferiore del corpo del bambino fino a quando non viene eseguito un intervento chirurgico per riparare l’arco aortico.
Se la IAA non è stata trovata prima della nascita, la prostaglandina viene avviata non appena viene fatta la diagnosi.
La chirurgia viene eseguita all’inizio della vita del bambino, spesso entro i primi giorni. Il chirurgo chiuderà il divario nell’aorta, ricostruendolo in un vaso di dimensioni normali. Il VSD e qualsiasi altro problema cardiaco sono solitamente fissati allo stesso tempo.
Il trattamento comprende anche:
- cuore e di altri farmaci
- intubazione (un tubo viene inserito nel bambino di trachea in modo un ventilatore può dare ulteriore ossigeno e aiutare il bambino a respirare)
- sedazione (farmaci per tenere il bambino addormentato mentre intubato)
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Dopo l’intervento chirurgico, i livelli di ossigeno in tutto il corpo del bambino tornerà normale e la maggior parte dei sintomi spariranno. Nel tempo, l’aorta del bambino e il percorso verso l’aorta potrebbero non crescere velocemente o grandi come dovrebbero. Le valvole o i vasi possono formare un’area stretta e pizzicata chiamata stenosi, che richiede un ulteriore intervento chirurgico o una procedura di cateterizzazione cardiaca per allungare l’area stretta con un palloncino.
Gli appuntamenti di follow-up con un cardiologo pediatrico (un medico specializzato nel trattamento di problemi cardiaci) sono essenziali per un bambino nato con una IAA. Il medico osserverà eventuali problemi, come tessuto cicatriziale o restringimento del cuore o dei vasi sanguigni. Il medico potrebbe raccomandare di somministrare al bambino antibiotici prima di procedure mediche o dentistiche per prevenire infezioni delle valvole cardiache e del suo rivestimento interno.
Quando i bambini nati con una IAA diventano adolescenti e giovani adulti, i genitori dovrebbero ricordare loro che devono seguire regolarmente il loro medico del cuore.