Abstract
Presentiamo il caso di una ragazza di 16 anni che ha sofferto di ripetuti episodi di collasso e perdita di coscienza che potrebbero essere provocati da una manovra di stretching che comprende una sospensione del respiro combinata e una torsione del collo. Una revisione della letteratura è fornita su altri casi di cosiddetta “sincope stirata” che sembra essere una rara forma di sincope riflessa che colpisce i pazienti nell’adolescenza.
1. Case History
Una studentessa universitaria di 16 anni ha presentato episodi di collasso improvviso nelle sette settimane precedenti associati a una breve perdita di coscienza che dura da tre a otto secondi. Gli attacchi si sono verificati subito dopo il risveglio al mattino e sempre da una posizione eretta. I membri della famiglia hanno descritto il suo aspetto come pallido in tutto. Tuttavia, non è stata vista fare ulteriori movimenti ritmici, cambiare il suo schema respiratorio, sudare notevolmente, mordersi la lingua o diventare incontinente. Sarebbe stata rapidamente orientata in seguito, ma non riusciva a ricordare il periodo di collasso stesso. Non c’era alcuna storia medica passata significativa, inclusa la sindrome da ipermobilità, non assumeva farmaci regolari e nessuno dei suoi parenti era mai stato colpito. L’esame generale dei sistemi cardiovascolare, respiratorio e addominale era normale, con un impulso regolare a 80 battiti al minuto, pressione sanguigna supina di 110/70 mmHg e nessuna caduta posturale dopo 3 minuti in piedi. Gli esami del sangue di routine sono risultati normali, inclusa una glicemia a digiuno di 5 mmol / L. Un elettrocardiogramma ha dimostrato il normale ritmo sinusale, un tuffo nelle urine era insignificante e una radiografia del torace AP di routine ha mostrato campi polmonari chiari e un normale contorno cardiaco. Su domande più ravvicinate divenne evidente che ogni episodio era preceduto da una manovra di stiramento dello sbadiglio in cui lo sbadiglio era contemporaneamente accompagnato da flessione, abduzione e rotazione esterna di entrambe le braccia, estensione del collo con rotazione laterale e inarcamento all’indietro del tronco in un’iperlordosi. La perdita di coscienza avrebbe quindi seguito entro tre o quattro secondi e l’episodio avrebbe proceduto come sopra. Il fenomeno potrebbe quindi essere riprodotto volontariamente, anche se uno sbadiglio senza stretching era insufficiente a suscitare i suoi crolli.
2. Discussione
La sincope indotta dallo stretching è un fenomeno riconosciuto, ma raramente riportato, negli adolescenti. A conoscenza degli autori, ci sono stati solo tredici altri casi descritti in letteratura e, di questi, la maggior parte sono stati maschi adolescenti . Tuttavia, la fisiopatologia precisa non è chiara e sono stati proposti sia la compressione arteriosa diretta (vertebrale) che i meccanismi riflessi.
Un tipico “tratto” che comprende l’iperestensione della schiena, l’abduzione della spalla e l’estensione del collo è stato a lungo considerato come una fase di sforzo contro una glottide chiusa (o manovra di Valsalva). Sharpey-Schafer riconobbe nel 1965 che tale atteggiamento nei “giovani maschi che saltano dal letto, stanno in punta di piedi e si stirano sbadigliando” poteva provocare la perdita di coscienza . Tuttavia, vale la pena notare il suggerimento che una manovra di stiramento dello sbadiglio potrebbe non incorporare un tipico ceppo di Valsalva a causa della relativa predominanza della lenta inspirazione massima e dell’espirazione dello sbadiglio . Tuttavia, i pazienti affetti da sincope indotta puramente da stretching, la cosiddetta sincope di stiramento nell’adolescenza (SSA), hanno descritto sentimenti di stordimento, sfocatura visiva, mal di testa occipitale, depersonalizzazione e persino déjà vu precipitati in pochi secondi da un tratto anche senza sbadigliare e precedendo una franca perdita di coscienza . In alcuni casi, questi sintomi “presincopali” sono stati terminati e un collasso evitato, riassumendo una flessione del collo in avanti . Inoltre, diversi pazienti sono stati osservati per avere contrazioni muscolari occasionali che interessano la testa e gli arti superiori prima o durante la caduta a terra, e un paziente ha sofferto solo brevi periodi di consapevolezza alterata piuttosto che una franca perdita di coscienza che induce un trattamento prolungato, ma infruttuoso, con farmaci antiepilettici . La serie di casi di Pelekanos e colleghi ha riconosciuto che una manovra di Valsalva da sola era insufficiente per indurre la sincope dei pazienti, che è stata corroborata in casi successivi , e che era necessaria una postura della testa iperestesa simultanea . In effetti, è stato inizialmente ipotizzato che questa postura causasse la deformazione dei tessuti cervicali posteriori e la successiva ostruzione al flusso sanguigno all’interno delle arterie vertebrali, causando così ischemia vertebro-basilare.
Sturzenegger e colleghi hanno riportato due casi maschili di SSA e hanno usato l’ecografia Doppler sopra la “finestra” ossea temporale per monitorare il flusso sanguigno all’interno delle loro arterie cerebrali posteriori (PCAs) durante una selezione di manovre alla testa insieme alla contemporanea flessione del braccio e all’iperabduzione della spalla. Solo la combinazione di estensione del collo e la postura del braccio disteso è stata osservata per precipitare un significativo calo del flusso sanguigno con sintomi presincopali riportati circa 4 secondi dopo . Una iperemia reattiva transitoria è stata quindi osservata circa 15 secondi dopo aver riportato la testa in posizione neutra in avanti. I test di imaging basali su questi pazienti, tra cui la risonanza magnetica del cervello e della colonna cervicale, le radiografie cervicali, l’ecografia doppler extracranica e l’angiogramma con catetere a quattro vasi, erano normali. I tentativi di riprodurre i passaggi di stretching durante l’angiogramma erano tecnicamente difficili e abbandonati. Mazzuca e Tommaso descrissero successivamente un caso maschile che lamentava lampi visivi o collassi preceduti da stiramenti e a cui sottoponevano le stesse combinazioni di testa e braccio di cui sopra. Ha riportato i suoi lampi visivi entro cinque secondi dall’iperestensione del collo e dall’abduzione/estensione del braccio. La diminuzione del flusso sanguigno all’interno del PCAs su Doppler transcranico è stata, allo stesso modo, dimostrata insieme all’iperemia reattiva e alla tachicardia 15 secondi dopo aver riassumato una posizione neutra della testa. Elettroencefalografia ed elettrocardiografia sono stati eseguiti anche durante questi episodi: complessi QRS bassa ampiezza sono stati visti durante il tratto, coerente con una manovra di Valsalva, e rallentamento dei ritmi EEG nella gamma theta coinciso con i suoi sintomi 5 secondi più tardi. Se la perdita di coscienza ne è seguita, il rallentamento precedente e più marcato dell’EEG nell’intervallo delta è stato osservato solo due secondi dopo lo stretching, e questi modelli sono coerenti con il rallentamento delta/theta non specifico registrato altrove durante gli episodi sincopali indotti dalla tabella di inclinazione che probabilmente riflettono una disfunzione cerebrale diffusa. Non viene fatto alcun commento sulla frequenza cardiaca durante questo periodo e l’analisi della pressione arteriosa intra-arteriosa non è stata eseguita. Ancora una volta, la risonanza magnetica cerebrale basale, l’ecografia Doppler extracranica, l’ECG, l’EEG (veglia e sonno) e i test della tabella di inclinazione erano tutti normali. Normale era anche la loro risposta a un massaggio del seno carotideo che suggerirebbe che la manovra di rotazione della testa stessa non stimolava meccanicamente un barocettore carotideo ipersensibile. In ogni caso, il flusso sanguigno ridotto all’interno della circolazione vertebro-basilare da solo nei pazienti giovani con normali vasi intracranici, altrimenti, non dovrebbe necessariamente precipitare una perdita di coscienza e implica un’ipoperfusione cerebrale più globale.
Il suggerimento che SSA sia sorto esclusivamente attraverso una disfunzione della circolazione posteriore è stato, quindi, contestato in seguito alla pubblicazione di ulteriori casi in cui la telemetria video EEG, la misurazione della pressione arteriosa intra-arteriosa e il Doppler transcranico del flusso dell’arteria cerebrale media (MCA) sono stati registrati in tre pazienti . Verso la fine di un tratto, ma non un Valsalva isolato, la tachicardia sinusale è stata ripetutamente osservata accompagnata da ipotensione sistemica e arresto del flusso diastolico MCA. Due dei pazienti hanno avuto una perdita completa di coscienza e il terzo una diminuzione della consapevolezza, con l’EEG che ha mostrato simultaneamente onde lente generalizzate in ciascuno. Pertanto, è stato proposto che l’SSA sia una forma unica di sincope riflessa con tachicardia e ipotensione sistemica, al contrario della sincope vasovagale e dell’ipersensibilità del seno carotideo in cui l’ipotensione è accompagnata da bradicardia.
In sintesi, la vera prevalenza della sincope di stiramento è sconosciuta, ma la preponderanza adolescenziale dei casi segnalati potrebbe suggerire che si tratta di un fenomeno limitato ai giovani. I pazienti possono quindi presentarsi ai medici di medicina generale, ai reparti di emergenza e ai servizi di neurologia pediatrica e adulta con i loro episodi di collasso. A parte un caso in cui le risposte della pressione arteriosa erano anormali durante una manovra di Valsalva (pur rimanendo insufficienti per indurre la sincope da sola) , la batteria di indagini neurologiche e cardiache tra gli attacchi sono in gran parte irrilevanti . La distinzione dalle crisi temporali può essere difficile se si verificano stati di coscienza alterati, come notato in un caso sopra, ma l’EEG “ictal” non ha mostrato attività epilettiforme . La chiave, come sempre, è nella storia con ogni episodio preceduto, a volte volontariamente, da un atto di stretching. Una volta che il nostro paziente è stato consigliato di evitare la manovra provocatoria, i suoi blackout cessarono.
Conflitto di interessi
Gli autori dichiarano che non vi è alcun conflitto di interessi per quanto riguarda la pubblicazione di questo documento.
Contributo degli autori
Andrew W. Barritt eseguì la ricerca e la revisione della letteratura e redasse il documento. Bridget MacDonald ha diretto la gestione del caso clinico e ha fornito una valutazione critica del documento per la presentazione.