C1 / C2 sublussazione rotativa dovuta a torcicollo spasmodico / Journal of Neurology, Neurochirurgia e Psichiatria

La sublussazione rotativa del complesso atlantoassiale si incontra più spesso nei bambini che negli adulti. Di solito è associato a una chiara storia di trauma cervicale, infezione delle vie respiratorie superiori, recente chirurgia della testa o del collo o artrite reumatoide. Questo articolo riporta su un adulto che presenta con sublussazione rotativa C1 / C2 in cui tutte queste cause erano assenti. Il successivo decorso clinico ha mostrato che il paziente aveva infatti torcicollo spasmodico che pensiamo fosse la causa della sublussazione rotativa a C1 / C2.

Un uomo di 37 anni ha presentato nel novembre 1997 una storia di un inizio insidioso di deformità progressiva del collo associata a spasmo dei muscoli sternocleidomastoideo e trapezio sinistro e dolore occipitale dall’aprile dello stesso anno. Aveva avuto un lieve dolore al collo per diversi anni. Il dolore occipitale è stato lasciato parteggiato ed è diventato sempre più grave. L’elettromiografia non è stata eseguita. L’aveva fatto. stato fuori dal lavoro per 6 mesi e ha trovato sempre più difficile dormire in una posizione comoda. L’unica storia rilevante era quella degli “attacchi d’ansia”.

All’esame non ci sono stati segni di artrite reumatoide. Il paziente aveva una classica deformità “cock robin” con la testa inclinata a sinistra e girata a destra. Questo è stato associato con spasmo e tenerezza, ma senza ipertrofia evidente, dello sternocleidomastoidea sinistra e trapezio che è stato pensato per essere volontario come si placò quando era rilassato. La radiografia semplice della regione atlantoassiale era essenzialmente normale e quindi la TC è stata ottenuta in anestesia generale poiché il paziente era estremamente ansioso. Dopo l’induzione dell’anestesia generale, l’elemento di spasmo e inclinazione del collo che si pensava fosse dovuto a una reazione eccessiva psicologica scomparve e l’esame mostrò la persistenza della deformità del “cock robin”. La TC spinale in posizione neutra ha confermato una sublussazione rotativa C1 / C2 che si è ridotta con la testa girata verso sinistra ma è stata esagerata ruotando verso destra. Non vi era alcuna storia di lesioni recenti al collo, artrite reumatoide o infezione faringea e quindi una causa per la sublussazione rotativa C1/C2 non era evidente in quella fase. In considerazione della gravità del dolore è stata suggerita la stabilizzazione chirurgica di C1/C2.

Il paziente è stato posto in halo-trazione per una settimana e sono state eseguite ulteriori TC. Ciò ha mostrato un miglioramento significativo ma non una correzione totale della sublussazione rotativa. Poiché la riduzione non era totale, si è deciso di non eseguire la fissazione a vite transarticolare di C1/C2, ma è stata eseguita una fusione Gallie modificata posteriore nella posizione di massima riduzione. È stato applicato un halo-vest. La radiografia di controllo è stata soddisfacente e il paziente ha riportato un sollievo molto piacevole del dolore e dello spasmo che aveva preoperatorio. L’halo-vest è stato mantenuto per 10 settimane durante le quali il suo dolore e lo spasmo si erano completamente risolti. Tuttavia, poco dopo aver rimosso l’alone, ha avuto una recidiva del dolore e dello spasmo nello sternocleidomastoideo sinistro anche se il grave dolore occipitale era ancora completamente alleviato. La sua postura del collo era ora variabile e tipica del torcicollo spasmodico senza deformità residua di “cock robin”. C’era rotazione a destra, inclinazione a sinistra e elevazione della spalla sinistra. La radiografia di controllo non ha mostrato alcuna perdita della posizione precedente.

A questo punto è stata fatta una diagnosi di torcicollo spasmodico con un punteggio di gravità del torcicollo come descritto da Tsuiet al di 15 che indica una deformità moderatamente grave.1 Cinquecento unità (200 mU/ml) di tossina botulinica A (Dysport—Ipsen) sono state iniettate nello sternocleidomastoide sinistro (250 mU) e nel trapezio (250 mU). La prima iniezione stessa ha prodotto una riduzione del 50% del dolore e dello spasmo. Tre ulteriori iniezioni della stessa dose in un anno hanno prodotto un ulteriore miglioramento e al più tardi follow-up 16 mesi dopo l’intervento chirurgico il suo punteggio torcicollo era sceso a otto. La sua postura era di natura simile ma molto meno pronunciata e variabile. Il dolore occipitale rimane assente e ha raggiunto una solida fusione.

Le sublussazioni rotanti atlantoassiali furono descritte per la prima volta da Wortzman e Dewar nel 19682 e ulteriormente chiarite da Fielding e Hawkins nel 1977.3 La rotazione normale massima delle articolazioni atlantoassiali è di 45-47 gradi. Oltre a questo, la faccetta laterale inferiore dell’atlante oscilla sulla faccetta articolare superiore laterale dell’asse.3

La sublussazione rotativa atlantoassiale può essere causata da gravi lesioni da torsione del collo, solitamente associate a sport violenti e incidenti stradali.4 È stato riportato come risultato di una rotazione del collo superiore a 90 gradi in anestesia generale.45

In questo caso le cause comuni di sublussazione rotativa C1/C2 erano assenti e suggeriamo che la sublussazione sia stata causata dal torcicollo spasmodico nel tempo. La chirurgia e l’applicazione dell’alone hanno abolito il dolore occipitale e lo spasmo è stato ridotto, probabilmente a causa dell’input somatosensoriale extra dall’alone ( un antagonista meccanico di geste). La rimozione dell’alone è stata seguita dal ripetersi dello spasmo distonico, ma la nevralgia occipitale è rimasta assente a causa della stabilizzazione del complesso atlantoassiale.

In questo caso non è stato possibile determinare in quale fase si è verificata la sublussazione rotativa. È possibile che la sublussazione sia stata l’evento primario che ha portato alla malposizione del collo e dello spasmo muscolare—un tipo di distonia “post-traumatica”. Tuttavia, nei pazienti con sublussazione rotativa atlantoassiale, la normale deformità del collo è la classica deformità “cock-robin” e l’attivazione dello sternocleidomastoide e del trapezio non si verifica. Il trattamento chirurgico in questo caso ha risolto la deformità “cock robin” e il dolore occipitale ma i tipici risultati clinici del torcicollo spasmodico sono riapparsi una volta rimosso l’alone. È molto probabile che l’alone abbia fornito un input somatosensoriale sufficiente per inibire lo spasmo sternocleidomastoideo durante il periodo di tempo in cui l’alone era in posizione. L’evoluzione dei risultati clinici con sollievo del dolore occipitale e deformità “cockrobin” seguita da un aspetto più tipico del torcicollo spasmodico suggerisce fortemente che sia stata la distonia a causare la sublussazione rotativa.

Il torcicollo spasmodico è una distonia focale e solitamente idiopatica con spasmo muscolare cervicale che causa postura e movimento involontari del collo. Può verificarsi a qualsiasi età. La denervazione chimica dei muscoli iperattivi con la tossina botulinica è ora il trattamento abituale ed è efficace nella maggior parte dei pazienti.6

La distonia può causare sublussazione o dislocazione in varie articolazioni. Ad esempio, le articolazioni temporomandibolari possono subire dislocazione ricorrente o cronica nella distonia oromandibolare idiopatica o tardiva.7-9 Angelini et aldescribed sublussazione del rachide cervicale subassiale con conseguente mielopatia cervicale in un bambino con paralisi cerebrale distonica spastica10 e Tunkel et alreeported sublussazione cervicale causando miglioramento della distonia in un paziente con distonia di torsione idiopatica di lunga data.11A nostra conoscenza esordio adulto torcicollo spasmodico che causa e si presenta come sublussazione atlantoassiale rotante non è mai stato riportato in letteratura. È probabile che la rotazione prolungata oltre il limite fisiologico sia la causa di questa sublussazione.

Quando la sublussazione atlantoassiale compare dopo una prolungata postura involontaria del collo, si deve prendere in considerazione una diagnosi di distonia di base. La tossina botulinica non risolverà la sublussazione, ma è stata necessaria in questo caso per controllare la distonia sottostante. Bretelle e collari esterni raramente controllano i movimenti forti della distonia cervicale e la tossina può richiedere alcuni giorni o addirittura settimane per funzionare, quindi raccomandiamo il trattamento non appena viene diagnosticata la distonia. In teoria la tossina botulinica potrebbe aumentare l’effetto o interferire con il recupero da agenti paralizzanti muscolari acuti utilizzati in anestesia. Tuttavia, tali reazioni non sono state riportate in 12 anni di vasta esperienza in tutto il mondo con la tossina botulinica, e quindi è probabilmente sicuro somministrare iniezioni anche prima dell’intervento chirurgico al collo. Quando un paziente con torcicollo spasmodico (postura variabile) sviluppa una postura “cock robin” fissa e sufficientemente estrema, il medico dovrebbe considerare l’indagine mediante radiografia semplice e TC per escludere la sublussazione rotativa, anche se lo spasmo muscolare è intermittente.