I sarcomi dei tessuti molli sono un gruppo di tumori rari che insieme costituiscono solo l ‘ 1% di tutti i tumori adulti. Sebbene questi tumori possano verificarsi ovunque nel corpo, circa il 20% (0,2% di tutti i tumori) si sviluppa nella parte posteriore dell’addome, vicino ai reni, in una posizione relativamente “nascosta” nota come retroperitoneo. Qui, i sarcomi retroperitoneali crescono lentamente nel tempo e, infatti, una volta rilevati, sono in genere da 20 a 30 centimetri, molto probabilmente i tumori più grandi del corpo umano. Ma a parte la loro dimensione gigante visivamente scioccante, i sarcomi retroperitoneali sono tra i tumori più difficili da trattare. Ho scelto di dedicare la mia carriera alla lotta contro questa rara ” bestia.”
Per i pazienti con sarcoma retroperitoneale, la chirurgia è ancora l’unica possibilità di cura. Tuttavia, queste non sono affatto operazioni semplici. A causa delle loro grandi dimensioni e dello spazio limitato nel resto dell’addome, questi tumori spesso toccano, comprimono, spostano o invadono completamente i principali organi e vasi sanguigni. Ciò ingrandisce notevolmente il rischio dell’operazione in modo tale che la maggior parte dei chirurghi è riluttante ad affrontare questi casi e, giustamente, si riferisce ai centri specializzati. Per rimuovere completamente i tumori, spesso dobbiamo contemporaneamente estrarre più organi e, a volte, i principali vasi sanguigni. Di conseguenza, questi interventi chirurgici possono coinvolgere più squadre; richiedere molto tempo (a volte otto ore o più); e, per il chirurgo, può essere molto impegnativo sia mentalmente che fisicamente.
Dopo il recupero da un intervento chirurgico così impegnativo, i miei pazienti spesso mi chiedono, ” Sono guarito ora?”Posso solo immaginare le montagne russe emotive che devono sperimentare quando, sapendo cosa abbiamo passato e vedendo la cicatrice addominale notevolmente lunga, discutiamo necessariamente del fatto che anche con il miglior intervento chirurgico nei migliori centri specializzati, questi tumori hanno una reputazione famigerata per tornare. Le radiazioni e la chemioterapia a volte riducono questo rischio, ma data la rarità di questa malattia, al momento non abbiamo abbastanza informazioni per sapere se questi trattamenti non chirurgici sono veramente efficaci. In definitiva, quando, non se-per la maggior parte dei pazienti, purtroppo-la bestia ritorna, e se non si è diffuso, siamo di nuovo alla chirurgia, con ogni operazione successiva più difficile e più rischioso rispetto al precedente. Va da sé che abbiamo bisogno di un trattamento chirurgico e non chirurgico migliore per i pazienti con sarcoma retroperitoneale. Ciò significa una migliore comprensione della malattia su più livelli.
Conoscere la bestia dall’esterno. Nel retroperitoneo, i due sottotipi più comuni sono il liposarcoma e il leiomiosarcoma, tumori che provengono rispettivamente dal grasso e dalla muscolatura liscia. Questi due possono avere comportamenti molto diversi. Anche all’interno del sottotipo più comune, il liposarcoma, i pazienti possono avere tumori che vanno dalla crescita lenta, senza la capacità di diffondersi, a quelli che si infiltrano, aggressivi e si diffondono rapidamente. La comprensione di queste differenze influisce sul nostro approccio al trattamento, incluso, ad esempio, quanto è esteso essere con la chirurgia o se somministrare la chemioterapia.
Conoscere la bestia all’interno attraverso la ricerca. In un mondo ideale, ogni tumore rimosso dalla chirurgia sarebbe letteralmente sezionato per studiare il tumore a livello microscopico per conoscere le cellule e come funzionano, sono organizzati e interagiscono tra loro, e, cosa più importante, se ci sono dei “punti deboli” che possono essere sfruttati per scopi terapeutici. Credo anche che dovremmo concentrarci non solo sulle cellule cattive (cancro) ma anche su quelle buone (cellule immunitarie) che effettivamente lo fanno e risiedono nel tumore stesso. Date le grandi dimensioni del tumore, c’è sicuramente più che sufficiente materiale da studiare!
Lavorare con gli altri per combattere la bestia. L’anno scorso, ho avuto l’opportunità unica di fare un intervento di sarcoma retroperitoneale con i colleghi a Milano, in Italia, in uno dei più grandi centri specializzati al mondo per questo raro cancro. Per me, questa è stata una meravigliosa esperienza professionale e continua ad essere gratificante fino ad oggi, mentre continuiamo a imparare gli uni dagli altri, condividere esperienze e discutere modi per incorporare potenzialmente nuovi risultati della ricerca per ottimizzare il trattamento. Infatti, nello spirito di collaborazione, il Milan sarcoma group ha svolto un ruolo centrale nel recente sviluppo di un gruppo internazionale di chirurghi dedicato al miglioramento dei risultati per i pazienti con sarcoma retroperitoneale. Il nostro obiettivo comune — “Non segni di recidiva malattia”, che significa” Nessun segno di recidiva ” – è affisso sul muro del mio ufficio a Los Angeles per darmi ispirazione.
Penso al sarcoma retroperitoneale ogni giorno, anche quando non sono faccia a faccia con il tumore in sala operatoria. Per una malattia così rara e impegnativa, questa dedizione è probabilmente necessaria; Immagino che per i pazienti affetti da questa malattia, sia anche spesso nelle loro menti. Sono ottimista sul fatto che insieme, con altri in tutto il paese e in tutto il mondo dedicati al sarcoma retroperitoneale, continueremo a fare progressi nella lotta contro questa bestia.
William Tseng, M. D., è un oncologo chirurgico presso la University of Southern California. Tratta pazienti con sarcomi dei tessuti molli adulti di qualsiasi posizione del corpo, incluso il retroperitoneo. Ha anche uno specifico interesse di ricerca nel liposarcoma, un sottoinsieme di questi tumori. Tseng ha contribuito numerosi articoli scientifici e medici, così come diverse risorse patientcentered.