La vasculite cutanea è definita come infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni all’interno della pelle. Classificazione di questa condizione può essere difficile e si basa sulla dimensione del vaso sanguigno interessato. Un utile schema di classificazione è elencato nella casella 1.1
La vasculite secondaria è comunemente causata da farmaci, infezioni batteriche o virali, malignità o malattie del tessuto connettivo. Questa condizione può colpire piccoli o medi vasi sanguigni.2
Piccola imbarcazione vasculite
- Cutanea piccola imbarcazione vasculite
- IgA vasculite (di Henoch-Schönlein viola)
- Orticaria vasculite
Media e piccola nave vasculite
- artrite Reumatoide
- polyangiitis Microscopico
- Granulomatosi con polyangiitis microscopico
- granulomatosi Eosinofila con polyangiitis microscopico
- Cryoglobulinaemic vasculite
Media nave vasculite
- Poliarterite nodosa
- Cutanea poliarterite nodosa
- Vasculite nodulare
Storia e caratteristiche cliniche
Per questi pazienti è necessaria una storia completa, in particolare per cercare eventuali caratteristiche sistemiche o trigger evidenti per la vasculite, come nuovi farmaci.
Si osservano frequentemente petecchie, ma la caratteristica più comune è la porpora palpabile. Ciò è causato dalle pareti dei vasi indebolite che consentono ai globuli rossi di stravasare.
Questo processo è esacerbato dall’aumento della pressione, motivo per cui la parte inferiore delle gambe sono i siti più comuni interessati. Queste aree possono ulcerare e la dimensione della nave interessata tende a correlare con l’ulcerazione-più grande è la nave, più profonda è l’ulcerazione. Noduli e livedo reticularis possono comparire in vasculite vascolare media e grande.
Esami diagnostici
In tutti i pazienti che presentano sospetta vasculite cutanea, devono essere effettuati i seguenti esami diagnostici:2
- FBC, che può indicare una causa sottostante
- LFTs per escludere un coinvolgimento epatico
- U&Es per non garantire alcun coinvolgimento renale
- Analisi delle urine per cercare ematuria o proteinuria, che indicherebbe un coinvolgimento renale
Se la causa della vasculite è ovvia, non sono necessari ulteriori test. Se non è chiaro, ulteriori test comporterebbero:2
- ANA e gli antigeni nucleari estraibili, che potrebbero indicare una malattia del tessuto connettivo
- ANCA, il che potrebbe indicare una vasculite sistemica
- Immunoglobuline e l’elettroforesi
- fattore Reumatoide
- Cryoglobulins
- Epatite B, epatite C e HIV, che sono associati con alcuni rari tipi di vasculite
biopsia della Pelle
Una biopsia della pelle può essere utile per confermare la diagnosi di vasculite cutanea. La biopsia di una lesione che ha da 24 a 48 ore è più probabile che produca le informazioni diagnostiche pertinenti.
Le caratteristiche includono infiltrato infiammatorio intorno ai vasi sanguigni, interruzione o distruzione delle pareti dei vasi e necrosi fibrinoide.3 Altre importanti caratteristiche istologiche includono la profondità della vasculite, la presenza di polvere nucleare (disgregazione dei globuli bianchi) e lo stravaso dei globuli rossi.2
La biopsia può anche indicare la causa della vasculite, in particolare se, ad esempio, sono presenti granulomi. L’immunofluorescenza diretta è un’aggiunta utile quando si diagnostica la porpora di Henoch-Schönlein, perché questo mostrerà la deposizione di IgA perivascolare.2
Vasculite cutanea a piccoli vasi
La vasculite cutanea a piccoli vasi è il tipo più comune riscontrato nella pratica. Questa vasculite è limitata alla pelle e non ha altri organi coinvolti, ma può essere il primo segno di vasculite sistemica, quindi è necessaria la sorveglianza.
Fino al 50% dei casi sono idiopatici. Di quelli che non sono idiopatici, i farmaci sono una causa comune, tra cui penicilline, diuretici tiazidici e ad anello, anticonvulsivanti e allopurinolo, tra gli altri.4
La causa più comune successiva è l’infezione virale o batterica. È importante escludere l’epatite B, l’epatite C e l’HIV. Infine, c’è un’associazione con la malignità dell’organo solido, che deve essere considerata quando si prende la storia.5
Nella vasculite cutanea dei piccoli vasi, le lesioni colpiscono comunemente sia la parte inferiore delle gambe che le caviglie e sono spesso asintomatiche, sebbene siano stati riportati bruciore e prurito.6
La porpora palpabile è il segno più comune e questo può essere preceduto dallo stadio maculare precoce.6 Le lesioni possono continuare a comparire per alcune settimane, ma si risolvono in un lasso di tempo simile. Circa il 10% dei pazienti avrà riacutizzazioni ricorrenti.6 L’indagine, come indicato sopra, è necessaria per escludere qualsiasi coinvolgimento sistemico.
La condizione è autolimitante, quindi il trattamento spesso non è richiesto. Qualsiasi farmaco causale deve essere interrotto. Le misure per ridurre la stasi venosa, insieme ai FANS, possono migliorare i sintomi.
Un regime riducente di prednisolone può essere richiesto per i casi più severi, o dove l’ulcerazione è implicata. Gli antibiotici ed i corticosteroidi attuali sono usati spesso, ma non ci sono prove per suggerire che siano utili.
Ci sono prove deboli per l’uso della colchicina di seconda linea e se questo fallisce, azatioprina e metotrexato possono essere considerati.6
La vasculite IgA (Henoch-Schönlein purpura)
La vasculite Henoch-Schönlein è una vasculite di piccoli vasi caratterizzata da depositi immunitari di IgA. Questo disturbo colpisce quasi esclusivamente i bambini e spesso si presenta con una triade di eruzione cutanea, dolore addominale e artralgia.
Le infezioni da streptococco sono l’innesco più comune, ma anche le infezioni respiratorie sono implicate.6 La porpora colpisce principalmente gli aspetti estensori degli arti e dei glutei.
La cura di supporto è il cardine del trattamento, ma occasionalmente, il prednisolone sistemico è richiesto. Dopo la risoluzione, circa un quarto dei pazienti recidiverà e fino alla metà avrà anomalie renali al follow-up.6
Vasculite urticaria
La vasculite urticaria è una condizione rara che comporta lo sviluppo di vescicole indurite, che differiscono dall’orticaria abituale perché tendono ad essere dolorose, durano più di 24 ore e si risolvono con lividi. I grani possono contenere focolai purpurici e l’angioedema può coesistere.
La prova dell’efficacia del trattamento è limitata, ma la maggior parte dei pazienti risponderà agli steroidi sistemici. I trattamenti di seconda linea dimostrati efficaci in alcuni casi includono dapsone, colchicina e idrossiclorochina.6
Poliangiite microscopica
La poliangiite microscopica è una vasculite associata all’ANCA che colpisce prevalentemente i piccoli vasi, sebbene possano essere coinvolti anche vasi medi. È una forma necrotizzante di vasculite con pochissima deposizione immunitaria nelle pareti dei vasi.7
Non ci sono granulomi, che aiuta a differenziare questa condizione da altri vasculitidi associati ad ANCA. La glomerulonefrite e la capillarite polmonare spesso coesistono e spesso è presente un turbamento costituzionale.7
La gestione comporta una forte immunosoppressione con steroidi sistemici e ciclofosfamide per indurre la remissione.6
Granulomatosi con poliangiite
La granulomatosi con poliangiite è un’infiammazione granulomatosa necrotizzante associata all’ANCA di vasi piccoli e medi. Coinvolge comunemente il tratto respiratorio superiore e inferiore e causa la glomerulonefrite.7
Le caratteristiche dermatologiche includono porpora palpabile, noduli sottocutanei, infarti digitali e ulcerazioni. Le ulcere orali sono comuni e altri sintomi includono epistassi, tosse, emottisi, dispnea e deformità nasale.6
Il pilastro del trattamento è prednisolone ad alte dosi e ciclofosfamide.6 Nella malattia renale grave può essere indicata la plasmaferesi.8
Granulomatosi eosinofila con poliangiite
La granulomatosi eosinofila con poliangiite è una vasculite granulomatosa e necrotizzante associata all’ANCA ricca di eosinofili, che coinvolge vasi da piccole a medie.7
La glomerulonefrite è comune ed è associata ad asma ad esordio adulto.7 L’eosinofilia periferica è presente e la vasculite può colpire quasi tutti gli organi.6
Il cardine del trattamento in questi pazienti è prednisolone ad alte dosi e ciclofosfamide.6
Vasculite crioglobulinemica
Le crioglobuline sono proteine anormali che precipitano spontaneamente quando il sangue viene raffreddato sotto i 37°C. Gli immunocomplessi formati causano vasculite e possono colpire i nervi periferici, le articolazioni e i reni, così come la pelle.6
Gli episodi acuti sono innescati da un ambiente freddo e da periodi di immobilità. L’epatite C è la causa nell ‘ 80% dei casi.6
La gestione comporta una combinazione di steroidi sistemici e altri agenti immunosoppressivi. È importante sottolineare che, se l’epatite C è presente, questo avrà bisogno di genotipizzazione e trattamento appropriato.9
Poliarterite nodosa e PN cutanea
La poliarterite nodosa (PN) è una rara forma di vasculite necrotizzante di vasi medi, che non causa glomerulonefrite e non è associata ad ANCA.7 Il PN sistemico può colpire quasi tutti gli organi; il PN cutaneo non ha alcun coinvolgimento sistemico.6
Varie infezioni virali, compreso epatite B, sono state implicate nel causare la circostanza. I noduli teneri della parte inferiore della gamba sono la caratteristica più comune e questi possono ulcerare.6
La poliarterite cutanea può essere spesso gestita con FANS e prednisolone ad alte dosi. La poliarterite con coinvolgimento sistemico deve essere gestita con una combinazione di prednisolone e ciclofosfamide. L’epatite B, se presente, richiederà un trattamento attivo.6
Quando fare riferimento alle cure secondarie
I casi lievi di vasculite cutanea di piccoli vasi possono essere gestiti nelle cure primarie.
Se il caso è cutaneo, con un significativo coinvolgimento cutaneo, è necessario un rinvio urgente al team di dermatologia. Il coinvolgimento renale deve essere discusso con il team di nefrologia. I pazienti che non stanno bene, con sospetto coinvolgimento sistemico, devono essere indirizzati all’equipe medica di guardia.
In ogni caso di vasculite cutanea di piccole navi, è necessario un follow – up da quattro a otto settimane, quindi il medico di famiglia può controllare BP, U& Es e analisi delle urine e assicurarsi che la presentazione tardiva della malattia renale non venga persa.
- Il dottor James Miller è un registrar specialista in dermatologia presso gli ospedali universitari di Leicester; Dr Anton Alexandroff è un consulente dermatologo e docente senior onorario presso Nuffield Health Leicester Hospital, Spire Leicester Hospital, BMI Manor Bedford Hospital e Nuffield Health Cambridge Hospital
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- Fett N. Valutazione di adulti con lesioni cutanee di vasculite. Per maggiori informazioni clicca qui. Aggiornamento vasculite cutanea: criteri diagnostici, classificazione, epidemiologia, eziologia, patogenesi, valutazione e prognosi. Am J Dermatopatolo 2005; 27(6): 504
- Carmen G. Panoramica della vasculite cutanea dei piccoli vasi. In questo contesto, la nostra azienda si occupa di: Vasculite cutanea di piccoli vasi associata a tumori maligni di organi solidi: the Mayo experience, 1996-2009. J Am Acad Dermatol 2012; 62 (2): e55-65
- Vasculite a vaso singolo a organo singolo; vasculite cutanea a vaso piccolo. In: Griffiths C, Barker J, Bleiker T et al (eds). Il manuale di dermatologia di Rook. Il nostro sito utilizza cookie tecnici e di terze parti. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclatura di Vasculitides. Artrite Rheum 2013; 65(1): 1-11
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