“Anemia emolitica microangiopatica (MAHA)” è ora utilizzata per designare qualsiasi anemia emolitica correlata alla frammentazione RBC, che si verifica in associazione con la malattia dei piccoli vasi. In DIC, la frammentazione di RBC è pensata per derivare dalla deposizione di fibrina o piastrine all’interno del microvasculature. Il termine “microangiopatia trombotica (TMA)” è anche usato per descrivere sindromi caratterizzate da MAHA, trombocitopenia e lesioni trombotiche nei piccoli vasi sanguigni. Le diagnosi più importanti associate alla TMA sono la porpora trombotica trombocitopenica (TTP) e la sindrome emolitica uremica (HUS). Molti disturbi diversi, tra cui preeclampsia, infezioni, reazioni avverse al farmaco, trapianto di cellule staminali ematopoietiche, malattie autoimmuni e neoplasie maligne, possono causare TMA (cioè TMA secondaria). Recentemente, poiché le patogenesi di TTP e HUS sono state chiarite, sono stati fatti grandi progressi nella diagnosi e nei trattamenti. Tuttavia, la patogenesi della TMA secondaria rimane poco chiara. Problemi clinici in attesa di soluzione nella TMA di gestione includono la determinazione del posizionamento di rituximab nel trattamento sequenza di primaria TTP, la gestione di Escherichia coli-HUS complicato da encefalopatia, conferma l’efficacia e la sicurezza a lungo termine di eculizumab nel trattamento di HUS atipica, e chiarire la patogenesi della secondaria TMA oltre a migliorare l’efficacia del trattamento.