Discussione
Le AG sono funzionalmente e istologicamente correlate alle AV, che sono universalmente presenti e funzionano nella filtrazione e nel riassorbimento del CSF nella circolazione venosa. AV sono formati da protrusioni microscopiche di tessuti aracnoidei nei seni venosi attraverso aperture nella dura (Fig 4). Si pensa che qualche ipertrofia AV sia in risposta all’aumento del volume e della pressione del CSF, formando AGS macroscopici lobulati.1,8
Grafica trasversale di un seno venoso gigante AG che si proietta in un seno venoso durale. Un nucleo di trabecolazione collagena piena di CSF (frecce aperte) si estende dallo spazio subaracnoideo nella granulazione ed è coperto da un cappuccio apicale di cellule aracnoidee. I canali del CSF (frecce) si estendono attraverso il cappuccio fino all’endotelio del seno e drenano il CSF nella circolazione venosa. Una vena (freccia curva) scorre anche attraverso il corpo dell’AG, penetra nello strato del cappuccio aracnoideo e si svuota nel seno venoso durale. La grafica viene utilizzata con il permesso di Amirsys Inc., Salt Lake City, Utah
Le AG sono presenti in circa due terzi degli individui nella popolazione.3-7,8, 13 Si verificano frequentemente in stretta relazione alle vene che penetrano nei seni venosi durali, che sono postulati per formare aree deboli nella dura attraverso le quali può verificarsi l’estrusione aracnoidea perivascolare.5,14 Il rivestimento durale alla base dell’AG diminuisce di spessore e regredisce completamente all’apice.15,16 Il nucleo AG è supportato da tessuto molle collageno trabecolato ed è riempito con CSF dallo spazio subaracnoideo contiguo. Il CSF passa attraverso i canali in un” cappuccio ” di cellule aracnoidi che marginano l’apice dell’AG. Si pensa che il CSF sia infine attivamente trasportato via vacuoli attraverso una membrana di cellule aracnoidee alla periferia dello strato del cappuccio nella circolazione venosa.1,2 Rispetto agli AG più piccoli, le granulazioni più grandi hanno maggiori probabilità di contenere tessuti molli fibrosi e vene interne.5,8,12
Gli AG sono stati a lungo riconosciuti negli studi di imaging. Sono stati identificati per la prima volta sulla radiografia del cranio come impressioni marginate sul tavolo interno della calvaria e sulla fase venosa degli angiogrammi cerebrali come difetti di riempimento ovoidali all’interno dei seni venosi durali.9 Successivamente, i segnali di imaging CT e MR dei contenuti intra-AG hanno mostrato caratteristiche parallele a quelle del CSF.5,6 Più recentemente sono stati riportati i cosiddetti AG giganti che vanno da 1 a 2,4 cm.6,11,13,17-20
L’attenuazione simil-CSF su CT o fluido che è parallela a tutte le immagini MR è stato un criterio diagnostico convenzionale per AGs, anche se eccezioni isolate a questa regola generale sono state riportate in letteratura. Ikushima et al3 hanno mostrato che il 10% degli AG con una media di 5,1 mm di diametro erano leggermente iperintensi al CSF nell’imaging FLAIR. Recentemente, Leach et al6 hanno notato di passaggio che per gli AG con una dimensione media di 8,1 × 9,4 × 10,0 mm, il fluido intra-AG può occasionalmente essere iperintenso. Essi hanno commentato che questo aspetto ” può essere dovuto a pulsazione artefatto dal seno adiacente e diverse caratteristiche di flusso CSF all’interno della granulazione.”
La causa del CSF-incongruente intensità del segnale di imaging MR all’interno di strutture che contengono chiaramente CSF normale probabilmente rimarrà sconosciuta perché queste strutture non sono biopsiate e l’analisi del CSF intra-aracnoidale reale non viene eseguita. Postuliamo che la dephasing dello spin a causa del flusso disordinato possa spiegare la dissomiglianza del fluido intra-AG rispetto al CSF negli spazi subaracnoidei adiacenti e nei ventricoli. La dinamica alterata del CSF può essere accentuata dal tessuto stromale che si trova frequentemente in AG più grandi.15,21 One AG ha mostrato mancanza di soppressione del fluido marginato da 2 piani di tessuto stromale intra-AG su FLAIR imaging (Fig 1). Lo stesso caso ha mostrato la completa soppressione dell’intensità del segnale del fluido all’interno del resto dell’AG, suggerendo la possibilità che il fluido non comunicante all’interno delle cisti loculate possa anche contribuire alle dissimilarità tra fluido intra-AG e CSF.
Le strutture vascolari presunte come vene erano comuni nella nostra serie, supportando risultati simili riportati in precedenza.6,12,12 Questi sono stati identificati come vuoti di flusso lineare o miglioramento del contrasto focale nelle regioni sia in entrata che all’interno dell’AGs ed erano presenti nel 63% dei nostri 19 AGs.
Il tessuto molle non vascolare è stato anche riportato in AG giganti ed è stato variamente interpretato come tessuto collageno stromale, proliferazione delle cellule mesangiali aracnoidee ipertrofiche o tessuto cerebrale invaginato.3,5–8,22–24 Le isointensioni della materia grigia non vascolare sono state identificate in 9/19 dei nostri AG (47%). Di questi, 5 hanno mostrato piani di tessuto lineare o settazioni, che possono rappresentare tessuto stromale fibroso all’interno dell’AG. Altri 3 AG hanno dimostrato noduli peduncolati ben delimitati dei tessuti molli alla base dell’AG, che possono rappresentare la proliferazione delle cellule aracnoidee focali o piccoli meningoencefaloceli all’interno del corpo dell’AG.
Sebbene la maggior parte degli AG comunichi con i seni venosi durali, una minoranza si trova nelle regioni dell’osso temporale e non comunica direttamente con la circolazione venosa. Questi osso temporale e occipitale osso AGs sono pensati per ingrandire con il tempo in risposta alle pulsazioni CSF, che possono portare alla formazione di cefalocele e perdite CSF quando si trova adiacente alle regioni pneumatizzate della base cranica anteriore.25-29
La restrizione di diffusione, ritenuta causata dal tessuto stromale collageno intra-AG, è stata riportata in alcune AG più grandi, sebbene la diffusione limitata non sia stata osservata nel singolo AG per il quale era disponibile l’imaging DWI.5,8
Molti ricercatori ipotizzano un’ampia diagnosi differenziale di AG gigante nei seni venosi durali e includono trombosi del seno venoso durale, lesioni ossee calvariali, meningiomi, metastasi, cisti aracnoidee, dermoidi, epidermoidi ed emangiomi extra-assiali, inclusa iperplasia endoteliale papillare (emangioendotelioma vegetativo massonico).9,10 Ad eccezione della trombosi del seno durale e del meningioma, tutte queste patologie si trovano raramente nei seni venosi. Indipendentemente dai segnali interni del fluido e dei tessuti molli, tutte le AG giganti sono strutture ovoidali ben delimitate, differenziandole dal trombo sinusale venoso durale, che è tipicamente allungato e a forma di salsiccia. Gli AG giganti non migliorano fortemente e uniformemente come le neoplasie tipiche. L’intensità del segnale di imaging MR all’interno di AG giganti non è fatlike, differenziandoli dai dermoidi e non dimostra una diffusione limitata come gli epidermoidi.6
Sebbene le AG siano comunemente differenziate da altre entità patologiche identificando il fluido intra-AG in parallelo con il CSF su tutte le sequenze, il presente studio suggerisce che il fluido all’interno della maggior parte delle AG giganti non segue costantemente il CSF sull’imaging RM. Poiché gli AG giganti contengono fluido che non sempre segue il CSF e spesso contengono tessuto vascolare e stromale, la forma (rotonda / ovoidale), la mancanza di miglioramento del contrasto solido e l’assenza di artefatti in fiore sono caratteristiche utili per differenziare gli AG giganti dalla patologia più inquietante. Poiché abbiamo dimostrato che l’intensità del segnale di imaging MR negli AG giganti è piuttosto variabile, crediamo che lo studio di imaging più definitivo possa essere la TC. In questa piccola serie, il fluido in AG giganti ha misurato l’attenuazione simile al CSF in tutti i casi.
Il nostro studio è limitato a causa di un assortimento non casuale di casi, mancanza di tutte le sequenze di imaging convenzionali nei pazienti 17, mancanza di set di dati originali per il confronto quantitativo dell’intensità del segnale, possibili artefatti di media del volume parziale e mancanza di risultati dimostrati dalla biopsia. Nonostante questi limiti, i nostri risultati sono, tuttavia, ancora sorprendenti. Mentre tutti gli AG del seno venoso durale gigante con imaging CT hanno mostrato un’attenuazione simile al CSF, abbiamo scoperto che quasi l ‘ 80% di essi non seguiva l’intensità del segnale CSF su almeno 1 immagine MR. Quasi la metà aveva intensità del segnale CSF-incongruente su > 1 serie. FLAIR era la sequenza che più comunemente mostrava intensità del segnale CSF-incongruente (8/8, 100% di AGs), seguita da precontrast T1WI (7/10, 70%), T2W1 (13/19, 68%) e postcontrast T1WI (8/14, 57%). Il campionamento casuale, l’analisi quantitativa dell’intensità del segnale della regione di interesse e le sezioni di 1 mm in studi futuri contribuirebbero a confermare questi risultati.
Il significato clinico delle AG giganti è incerto. Mentre alcuni grandi AG possono causare gradienti di pressione del seno venoso durale e mal di testa, la maggior parte di solito sono risultati asintomatici e incidentali su studi di imaging.17,18,20 Dovrebbero essere distinti da altre patologie più minacciose come trombo e neoplasia, e gli studi invasivi come la biopsia dovrebbero essere assiduamente evitati.