malattia di Madelung, noto anche come Madelung-Launois-Bensaude o sindrome di collo lipomatosi o più lipomatosi simmetrica, è una rara entità benigna caratterizzata clinicamente dalla presenza di molteplici e simmetrica, non incapsulato masse di tessuto adiposo, che di solito coinvolgono il collo e la regione superiore del tronco , soprattutto nel posteriore aspetto. Coinvolgimento degli arti è di solito prossimale,, e intorno alla spalla e anca guaine.
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Terminologia
Non deve essere confuso con la deformità del polso di Madelung, che è un disturbo della placca di crescita epifisaria caratterizzato da un inchino dorsale e radiale del radio, o discondrosteosi di Madelung, una displasia associata alla deformità di Madelung.
Inoltre, questa è un’entità distinta dalla lipomatosi multipla familiare con cui è spesso confusa nella letteratura dermatologica.
Epidemiologia
La malattia di Madelung è più comunemente osservata nella popolazione mediterranea con un rapporto maschio / femmina di 15:1. L’età più comune di insorgenza è tra la terza e la quinta decade.
È stata descritta un’associazione con l’abuso di alcol 8.
Presentazione clinica
Masse di tessuto molle indolori e simmetriche di spalle, braccia, cosce e collo, con conseguente aspetto pseudoatletico, che imita il tipo di corpo di un atleta. Le masse possono comprimere le strutture aero-digestive con conseguente disfasia, dispnea o possono limitare i movimenti del collo 8.
Lo schermo dei lipidi nel sangue è solitamente normale 7.
Patologia
Sebbene l’eziologia sia sconosciuta, circa il 60-90% dei pazienti presenta una precedente storia di alcolismo da moderato a grave o disfunzione epatica.
I depositi di grasso sono tipicamente non incapsulati, con infiltrazione non distruttiva e spostamento delle strutture circostanti 9. Le cellule adipose di solito hanno un aspetto microscopico benigno.
Distribuzione
Si deposita principalmente lungo i tessuti sottocutanei anteriori o posteriori del collo, in profondità sotto i muscoli sternocleidomastoideo e trapezio, il triangolo cervicale posteriore e intorno alle ghiandole salivari 4.
Caratteristiche radiografiche
Deposizione di grasso sottocutaneo lobulato simmetrico in distribuzione centripeta. Le regioni gonfie non sono tenere sugli ultrasuoni.
Trattamento e prognosi
Centri di trattamento intorno alla rimozione chirurgica, tra cui liposuzione, lipectomia o lipolisi per iniezione. La rimozione della lesione è principalmente per ragioni estetiche, anche se occasionalmente la compressione aerodigestiva secondaria richiede l’intervento. La ricorrenza è frequentemente osservata. L’astinenza da alcol è consigliata se c’è una storia rilevante. Risoluzione spontanea non si vede 7.
Storia ed etimologia
La sua prima descrizione fu nel 1846 da Benjamin Brodie. Il modello classico del collare del cavallo della distribuzione dei lipomi cervicali è stato descritto da Otto W Madelung nel 1888.
Launois e Bensaude conclusero la descrizione della sindrome nel 1898, nominandola come adenolipomatosi simmetrica multipla.
Diagnosi differenziale
Possibili considerazioni includono
- obesità
- Sindrome di Cushing
- liposarcoma