Che cos’è la malattia di Addison?
La malattia di Addison è un disturbo ormonale derivante da una carenza grave o totale degli ormoni prodotti nella corteccia surrenale. La corteccia surrenale è la porzione esterna della ghiandola surrenale, di cui ce ne sono due, situata sopra ciascun rene. Due importanti ormoni prodotti dalla corteccia surrenale sono il cortisolo e l’aldosterone. Sono entrambi essenziali per il normale funzionamento del corpo. In particolare, l’aldosterone regola i livelli di sale e acqua che influenzano il volume del sangue e la pressione sanguigna.
Vicino alla distruzione totale o totale delle ghiandole surrenali, nessuno di questi ormoni viene prodotto e una condizione chiamata insufficienza surrenalica primaria o malattia di Addison (descritta per la prima volta dal Dr Thomas Addison nel 1855).
Quali sono le cause della malattia di Addison?
Ci sono diverse cause di malattia di Addison:
- La tubercolosi è stata la principale causa della malattia di Addison fino alla metà del 20 ° secolo, quando sono stati introdotti antibiotici che hanno trattato con successo la TUBERCOLOSI.
- Al giorno d’oggi, la causa principale è una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario del corpo produce anticorpi che attaccano le cellule della corteccia surrenale e lentamente le distrugge. Questo può richiedere mesi o anni.
- Altre cause meno comuni includono altre infezioni croniche, cancro che si è diffuso alle ghiandole surrenali, virus CMV e rimozione chirurgica delle ghiandole surrenali.
Quali sono i segni e i sintomi della malattia di Addison?
I segni e i sintomi della malattia di Addison sono generalmente aspecifici e comprendono affaticamento, debolezza, perdita di peso, nausea, dolore addominale, diarrea, vomito e disturbi dell’umore. Questi sintomi peggiorano costantemente nel tempo a causa della perdita lentamente progressiva della produzione di cortisolo e aldosterone.
I seguenti segni cutanei possono essere indicativi della malattia di Addison e devono indurre ulteriori indagini ed esami appropriati.
- Generalizzata inscurimento della pelle (iperpigmentazione) che potrebbe apparire come un inappropriato tan molto su una persona malata
- Iperpigmentazione è più evidente su zone esposte alla luce, ma colpisce anche il corpo pieghe, siti di pressione e l’attrito, e nelle pieghe di palme e le suole
- Iperpigmentazione può essere visualizzato anche di rilievo sui capezzoli, le ascelle, i genitali e le gengive (mucosa buccale)
- le Donne possono avere perdita di androgeni stimolato capelli, come pubici e peli delle ascelle
Come è la diagnosi fatta?
A causa dei sintomi cronici lentamente progressivi, la diagnosi spesso non viene fatta fino a quando non vengono trovati risultati anormali dagli esami del sangue di routine. Se la diagnosi non è stata sospettata, il paziente può avere una crisi addisoniana, innescata da un evento improvviso come un ‘influenza virus, incidente, o un intervento chirurgico. Una crisi addisoniana è un’emergenza medica e richiede un trattamento immediato con idrocortisone per via endovenosa.
Se si sospetta la malattia di Addison, devono essere eseguiti test che misurano i livelli di cortisolo e aldosterone nel sangue e nelle urine per effettuare una diagnosi definitiva.
Qual è il trattamento per la malattia di Addison?
Il trattamento della malattia di Addison è con ormoni steroidei sostitutivi che sono rastremati per soddisfare le esigenze fisiologiche del singolo paziente.
- Il cortisolo viene solitamente sostituito per via orale da acetato di cortisone o compresse di idrocortisone
- L’aldosterone viene sostituito da uno steroide sintetico simile all’aldosterone, compresse di fludrocortisone
Il trattamento con ormoni sostitutivi dura tutta la vita e non può mai essere interrotto. La cura di routine dovrebbe includere visite mediche regolari, un’attenzione speciale e possibilmente farmaci extra durante i periodi di malattia e una consapevolezza delle circostanze che possono innescare una crisi surrenale, ad esempio disidratazione/perdita di sale durante l’esercizio fisico vigoroso.
I pazienti con malattia di Addison devono indossare un braccialetto o una collana di identificazione (ad es. Avviso medico) che dichiari di avere la malattia, per garantire un adeguato trattamento steroideo di emergenza quando necessario.