Il termine nevo spilus (NS), noto anche come nevo lentiginoso maculato, fu usato per la prima volta nel 19 ° secolo per descrivere lesioni con iperplasia melanocitica lentiginosa simile a café au lait con piccoli focolai da 1 a 3 mm più scuri. Le macchie scure riflettono lentigine; nidi di cellule nevo giunzionali, composti e intradermici; e più raramente Spitz e nevi blu. Sono stati descritti sia sottotipi maculari che papulari.1 Questa voglia è abbastanza comune, che si verificano in 1,3% al 2,3% della popolazione adulta in tutto il mondo.2 Ipertricosi è stata descritta in NS.3-9 Due casi successivi di melanoma maligno in NS peloso hanno suggerito che le lesioni possono essere particolarmente inclini alla degenerazione maligna.4,8 Riportiamo un ulteriore caso di NS peloso che non è stato associato al melanoma e consideriamo se i dermatologi dovrebbero avvertire i loro pazienti su questa associazione.
Case Report
Una donna di 26 anni presentava un segno di nascita maculare pigmentato di 7×8 cm, marrone-marrone scuro, tempestato di macule confettili da 1 a 2 mm più scure, irregolari, marrone-nere e blu, sulla coscia laterale prossimale sinistra, presenti sin dalla nascita (Figura 1). Erano presenti peli terminali scuri, derivanti sia dalle aree pigmentate più scure che da quelle più chiare, ma non dalla pelle normale circostante.
Figura 1. Un 7×8-cm tan-marrone macule tempestato di macule più scure e papule leggermente sollevato sulla coscia che è stato poi diagnosticato come nevo spilus. Erano presenti peli terminali.
Una biopsia del punzone di 4 mm da una delle macule blu scuro ha dimostrato un’iperplasia melanocitica lentiginosa uniforme e nidi di cellule nevo adiacenti alle ghiandole sudoripare che si estendono nel derma medio (Figura 2). Non era presente alcuna evidenza clinica di degenerazione maligna.
Figura 2. L’istopatologia ha rivelato iperplasia melanocitica lentiginosa, più prominente alle punte dei pioli di rete, correlando clinicamente con la colorazione di fondo di café au lait e le cellule del nevo adiacenti alle ghiandole sudoripare che si estendono nel derma medio, correlando con le papule blu-nere (A e B)(H&E, ingrandimenti originali ×200 e ×100).
Commento
Il rischio di melanoma è aumentato nei nevi congeniti classici non picchiati e il rischio è correlato con la dimensione della lesione e molto probabilmente il numero di cellule nevi nella lesione che aumentano il rischio di una mutazione casuale.8,10,11 È probabile che NS con o senza capelli presagisca un piccolo aumento del rischio di melanoma, 6, 9, 12 che non sorprende perché NS è un sottotipo di nevo melanocitico congenito (CMN), una condizione che è presente alla nascita e deriva da una proliferazione di melanociti.6 Nevus spilus, tuttavia, sembra avere un rischio notevolmente inferiore di degenerazione maligna rispetto ad altri CMN classici della stessa dimensione. Viene offerto il seguente supporto per questa ipotesi: in primo luogo, le CMN hanno cellule nevi che riempiono ampiamente il derma che si estendono più profondamente nel derma rispetto a NS (Figura 2A).10 Nella nostra stima, CMN hanno almeno 100 volte il numero di cellule nevo per centimetro quadrato rispetto a NS. Il potenziale di degenerazione maligna di qualsiasi melanocita è maggiore quando più sono presenti. In secondo luogo, sebbene alcune lesioni NS si evolvano, le CMN classiche sono universalmente più proliferative delle NS.10,13 La pelle coinvolta nella CMN si ispessisce nel tempo con un aumento del numero di melanociti e una marcata crescita eccessiva del tessuto adiacente. I melanociti in una fase proliferativa possono avere maggiori probabilità di subire una degenerazione maligna.10