DISCUSSIONE
SNUC è un carcinoma raro, altamente aggressivo e clinicopatologicamente distintivo di incerta istogenesi. L’eziologia dei carcinomi sinonasali è sconosciuta. Ci può essere un’associazione con il fumo di sigaretta o una precedente storia di radioterapia. A differenza del carcinoma nasofaringeo, non è stata dimostrata un’associazione con l’infezione da virus di Epstein-Barr.
I sintomi più comuni sono ostruzione nasale, proptosi, paralisi del nervo cranico, gonfiore periorbitale, diplopia, epistassi e dolore periorbitale. La durata dei sintomi per questi casi variava da poche settimane a cinque mesi. Questi tumori sono grandi, coinvolti più seni paranasali e hanno prodotto una marcata distruzione delle pareti del seno. L’invasione delle ossa orbitali si è verificata insieme alla penetrazione della cavità cranica e si è diffusa nel rinofaringe. La maggior parte di queste caratteristiche sono coerenti con i risultati nel nostro caso.
Le caratteristiche della tomografia computerizzata (CT) e della risonanza magnetica di SNUC sono la distruzione ossea e l’invasione di strutture adiacenti, tra cui la fossa cranica anteriore, i seni paranasali adiacenti e le orbite. L’ostruzione dei seni adiacenti è stata comunemente notata. La distruzione ossea e il coinvolgimento di strutture adiacenti erano evidenti nel nostro caso.
Quando si formula una diagnosi differenziale per un gonfiore in prossimità delle mascelle, è spesso utile determinare prima, mediante esame radiografico, se l’allargamento ha origine principalmente nell’osso o nel tessuto molle extraosseo. Le comuni lesioni radiotrasparenti espansili intraossee comprenderebbero granulomi a cellule giganti centrali, cisti odontogene dello sviluppo (cisti dentigerose, cheratocisti odontogene) e tumori odontogeni (ameloblastoma). Di fronte a una lesione intraossea radiopaca espansa o mista radiopaco–radiotrasparente, deve essere considerata la possibilità di una lesione fibro-ossea benigna. Un’infezione di origine odontogena è la causa più comune di un gonfiore dei tessuti molli del vestibolo mascellare buccale. Nella diagnosi differenziale devono essere incluse anche lesioni reattive o neoplastiche meno comuni di origine del tessuto connettivo, come tumore miofibroblastico infiammatorio, fascite nodulare, miofibroma e fibroma desmoplastico. Infine, dovrebbe essere considerata la possibilità di una neoplasia maligna dell’antro mascellare, sebbene non comune. La diagnosi differenziale di tali neoplasie comprende estesioneuroblastoma, carcinoma neuroendocrino, rabdomiosarcoma, linfoepitelioma, linfoma, melanoma e carcinoma cistico adenoide scarsamente differenziato. Possono essere distinti per le loro caratteristiche cliniche, microscopiche leggere, microscopiche elettroniche e immunoistochimiche. L’immunoistochimica è uno strumento importante che può essere prezioso per raggiungere una diagnosi in una situazione del genere.
Le caratteristiche microscopiche leggere di SNUC includono la presenza di una proliferazione ipercellulare con vari modelli di crescita, inclusi modelli trabecolari, simili a fogli, a nastro, lobulari e organoidi. Le cellule tumorali sono medie e grandi dimensioni e rotonde a ovali e hanno nuclei pleomorfi e ipercromatici, nucleoli poco appariscenti a prominenti, quantità variabile di citoplasma eosinofilo, alto rapporto nucleare-citoplasmatico, marcato aumento dell’attività mitotica frequentemente con mitosi atipiche, necrosi tumorale e apoptosi. La maggior parte di questi risultati istopatologici erano coerenti con il nostro caso.
La presenza di differenziazione delle cellule squamose sarebbe correlata all’origine nell’epitelio schneideriano, conferendo così una derivazione ectodermica a questi tumori. Analisi aggiuntive (ad es., immunoistochimica, microscopia elettronica e studi biologici molecolari) sono spesso richiesti nella diagnosi di SNUC e nel differenziarlo da altre neoplasie maligne indifferenziate. In accordo con la letteratura, l’immunocontenente per la citocheratina 7,8 e 19 e l’EM sono stati documentati nel nostro caso attuale.
A causa del piccolo numero di casi riportati, il regime di trattamento ideale non è stato valutato sistematicamente. Tuttavia, il trattamento comporta generalmente la rimozione chirurgica del tumore. I pazienti con SNUC hanno un alto tasso di recidiva locale-regionale e metastasi a distanza. Inoltre, a causa della complessa anatomia della zona della testa e del collo, la rimozione completa del tumore con ampi margini non è sempre possibile. Il trattamento di SNUC comprende la terapia multimodale aggressiva, compresa la resezione chirurgica e la terapia adiuvante (cioè radioterapia, chemioterapia). La prognosi associata a SNUC è scarsa e la morte dovuta a malattia si verifica spesso entro brevi periodi successivi alla diagnosi. Il trattamento ottimale deve ancora essere determinato. È importante riconoscere e differenziare questo tumore distinto da altri tumori nasali a causa del suo comportamento aggressivo, poiché un intervento precoce può portare a un esito positivo. Il nostro paziente era stato sottoposto a un protocollo di trattamento combinato comprendente chirurgia e radioterapia ed è rimasto indenne da malattia per l’ultimo anno ed è regolarmente seguito.
In conclusione, descriviamo un raro caso di SNUC del seno mascellare confermato da marcatori IHC, che erano stati sottoposti a protocollo di trattamento combinato e rimasti indenni da malattia per l’ultimo anno.