La sindrome di Möbius deriva dal sottosviluppo dei nervi cranici VI e VII. Il nervo cranico VI controlla il movimento laterale dell’occhio e il nervo cranico VII controlla l’espressione facciale.
Le cause della sindrome di Möbius sono poco conosciute. Si pensa che derivi da un’interruzione vascolare (perdita temporanea del flusso sanguigno) nel cervello durante lo sviluppo prenatale. Ci possono essere molte ragioni per l’interruzione vascolare che porta alla sindrome di Möbius. La maggior parte dei casi non sembra essere genetica. Tuttavia, collegamenti genetici sono stati trovati in alcune famiglie. Alcuni traumi materni possono causare il flusso sanguigno alterato o interrotto (ischemia) o la mancanza di ossigeno (ipossia) a un feto in via di sviluppo. Alcuni casi sono associati a traslocazione reciproca tra cromosomi o malattia materna. Nella maggior parte dei casi di sindrome di Möbius in cui si sospetta l’ereditarietà autosomica dominante, la sesta e la settima paralisi del nervo cranico (paralisi) si verificano senza anomalie associate agli arti.
L’uso di farmaci e una gravidanza traumatica possono anche essere collegati allo sviluppo della sindrome di Möbius. L’uso dei farmaci misoprostolo o talidomide da parte delle donne durante la gravidanza è stato collegato allo sviluppo della sindrome di Möbius in alcuni casi. Misoprostol è usato per indurre aborti in Brasile e Argentina, nonché negli Stati Uniti. Gli aborti di misoprostol hanno successo il 90% delle volte, il che significa che il 10% delle volte la gravidanza continua. Gli studi dimostrano che l’uso di misoprostal durante la gravidanza aumenta il rischio di sviluppare la sindrome di Möbius di un fattore 30. Mentre questo è un drammatico aumento del rischio, l’incidenza della sindrome di Möbius senza uso di misoprostal è stimata in uno su 50000 a 100000 nascite (rendendo l’incidenza della sindrome di Möbius con uso di misoprostol, meno di uno su 1000 nascite). L’uso di cocaina (che ha anche effetti vascolari) è stato implicato nella sindrome di Möbius.
Alcuni ricercatori hanno suggerito che il problema alla base di questo disturbo potrebbe essere ipoplasia congenita o agenesia dei nuclei del nervo cranico. Alcuni sintomi associati alla sindrome di Möbius possono essere causati dallo sviluppo incompleto dei nervi facciali, di altri nervi cranici e di altre parti del sistema nervoso centrale.
Problemi orali/dentalimodifica
NeonatalEdit
Quando un bambino nasce con la sindrome di Möbius, può esserci difficoltà a chiudere la bocca o deglutire. La lingua può fascicolare (faretra) o essere ipotonica (tono muscolare basso). La lingua può essere più grande o più piccola della media. Ci può essere un tono basso dei muscoli del palato molle, della faringe e del sistema masticatorio. Il palato può essere incurvato eccessivamente (un palato alto), perché la lingua non forma un’aspirazione che normalmente modellerebbe ulteriormente il palato. Il palato può avere un solco (questo può essere parzialmente dovuto all’intubazione precoce se è per un lungo periodo di tempo) o può essere schisi (formata in modo incompleto). L’apertura alla bocca può essere piccola. Problemi di alimentazione possono diventare un problema critico nella fase iniziale se un’alimentazione adeguata è difficile.
Dentatura primariamodifica
I denti primari (neonati) iniziano generalmente ad arrivare entro i 6 mesi di età e tutti i 20 denti possono arrivare entro i due anni e mezzo di età. La tempistica eruzione varia notevolmente. Ci può essere una formazione incompleta dello smalto sui denti (ipoplasia dello smalto) che rende i denti più vulnerabili alla carie (cavità). Ci possono essere eruzioni denti mancanti. Se il bambino non si chiude correttamente, le mascelle inferiori diventano più sensibilmente carenti (micrognazia o retrognazia). I denti anteriori non possono toccare quando il bambino si chiude perché i denti posteriori hanno overerrupted o a causa della formazione incompleta della mascella. Questa condizione è chiamata un morso aperto anteriore e ha implicazioni facciali / scheletriche. La saliva può essere spessa, o il bambino può avere una bocca secca.
Dentatura transizionemodifica
Tra i 5 e i 7 anni, la maggior parte dei bambini inizia a perdere i denti primari. Occasionalmente, alcuni denti primari sono lenti a esfoliare (cadere), e il dentista potrebbe voler rimuovere un dente primario presto per prevenire problemi ortodontici. Allo stesso modo, la perdita prematura dei denti primari può creare problemi ortodontici in seguito. Quando un dente viene perso prematuramente, possono essere necessari distanziatori rimovibili o fissi per impedire lo spostamento dei denti. Il trattamento ortodontico intercettivo può essere avviato in questa fase di sviluppo per aiutare con l’affollamento o per aiutare a mettere in relazione le mascelle superiore e inferiore. Coerente con un palato alto è una forma ad arco stretto dei denti superiori mentre si allineano in bocca. Ciò può causare i denti anteriori superiori a divampare e diventare più inclini a frattura se accidentalmente colpito. L’ortodonzia intercettiva ha un ruolo importante in questa situazione. Gli apparecchi che espandono l’arco superiore tendono a riportare i denti anteriori in una posizione più normale. Alcuni apparecchi possono anche aiutare a consentire ai denti anteriori di avvicinarsi alla normalità in una situazione di morso aperto. La bocca e le labbra possono tendono ad asciugarsi con il paziente Möbius. La mancanza di una buona tenuta orale (labbra insieme) permette la gengiva (gengive) per ottenere asciutto e può ottenere infiammato e irritato.
Dentizione permanentemodifica
Dopo la perdita dell’ultimo dente primario, di solito intorno ai dodici anni, è possibile iniziare il trattamento ortodontico finale. Un paziente che non è stato in grado di chiudere o deglutire bene probabilmente avrà un morso aperto, una crescita carente della mascella inferiore, una stretta arcata con denti affollati e una svasatura anteriore superiore dei denti. Può essere indicata la chirurgia ortognatica (mascella). Questo dovrebbe essere completato nella maggior parte delle situazioni prima della chirurgia del sorriso in cui il muscolo gracilis viene innestato sul viso.
Sono stati suggeriti collegamenti genetici a 13q12.2 e 1p22.