Abstract
Introduzione. I mucoceli dei seni paranasali sono lesioni cistiche espansive benigne che si verificano raramente nel seno sfenoidale e contengono materiale mucoso racchiuso da epitelio pseudostratificato cilindrico. Obiettivo. Per segnalare un caso di mucocele del seno sfenoidale che si è verificato con mal di testa ed è stato sottoposto a trattamento chirurgico attraverso l’approccio endonasale endoscopia. Rapporto del caso. paziente maschio di 59 anni con anamnesi di cefalea frontoorbitale, bilaterale, fluttuante e esoftalmo in aumento. Non ci sono state altre anomalie cliniche associate. La tomografia computerizzata (CT) e la risonanza magnetica (MRI) hanno confermato una massa espansiva del seno sfenoidale, suggerendo il mucocele. Il paziente è stato sottoposto a chirurgia endonasale endoscopica con etmoidotomia posteriore, grande sfenoidotomia e marsupializzazione della lesione. Conclusione. I mucoceli del seno sfenoidale sono una condizione molto rara con presentazione clinica e radiologica variabile. Il trattamento chirurgico è assolutamente indicato e il trattamento precoce evita danni visivi che possono essere permanenti. L’approccio endoscopico endonasale con drenaggio e marsupializzazione del seno sfenoidale, utilizzando un corridoio transnasale, è una modalità di trattamento sicura ed efficace.
1. Introduzione
I mucoceli dei seni paranasali sono lesioni cistiche espansive benigne che si verificano raramente nel seno sfenoidale e contengono materiale mucoso, racchiuso da epitelio pseudostratificato cilindrico . Il trattamento è chirurgico e attualmente il metodo endonasale endoscopico è la modalità di scelta . Tuttavia, ci sono meno di 200 casi segnalati e solo pochi trattati con approccio endoscopico con tecniche diverse che includono la marsupializzazione o la rimozione della mucosa . La mancanza di consenso risponde alla loro bassa frequenza. In questo articolo descriviamo il caso di un paziente con mucocele del seno sfenoidale (SSM) e discusso la tecnica chirurgica.
2. Case Report
Viene presentato un paziente maschio di 59 anni, con una storia di 2 anni di aumento della cefalea bilaterale frontoorbitale e fluttuante. Non sono state riscontrate altre anomalie cliniche associate, perdita della vista o ostruzione nasale. Al momento del ricovero, non c’era alcun segno di irritazione meningea. L’esame clinico ha mostrato esoftalmo bilaterale. La revisione oftalmologica e la fundoscopia erano normali. I movimenti degli occhi erano normali e indolori e l’esame neurologico era negativo. Non ha precedenti di radiazioni o interventi chirurgici locali. La rinoscopia era negativa.
Inizialmente, la scansione TC della testa e dei seni paranasali è stata eseguita e ha rivelato una lesione ampia, isodensa, ben definita, espansiva che occupa spazio in una posizione mediana, centrata nel corpo dell’osso sfenoidale ed estesa alle cellule etmoidi posteriori. La lesione stava causando un marcato assottigliamento della parete ossea del seno sfenoidale con aree di erosione ossea. Non c’erano calcificazioni. La risonanza magnetica mostra una lesione iperintensa su T1 e una lesione iperintensa su immagini ponderate T2. Non c’era grasso soppresso sulla sequenza di AGITAZIONE (Figura 1). In vista sagittale la ghiandola pituitaria era intatta e non vi era alcuna invasione sellar, escluso l’adenoma ipofisario con estensione del seno sfenoidale (Figura 2).
Il paziente è stato sottoposto ad approccio endonasale endoscopico con grande sfenoidotomia, marsupializzazione ed etmoidectomia posteriore bilaterale. Durante il passaggio nasale, i turbinati inferiori e medi sono stati lateralizzati e i turbinati superiori bilaterali sono stati rimossi. La parete anteriore del seno sfenoidale era sporgente in avanti tra il turbinato medio e il setto nasale. Per fare una grande sfenoidotomia il setto posteriore è stato rimosso. Durante questa manovra è stato effettuato il drenaggio e il mucocele era vuoto. La sfenoidotomia ha mostrato un po ‘ di massa solida, occupando cavità clival che è stato rimosso. Era molto spessa e aderente alle pareti della mucosa sfenoidale, coprendo un’area di erosione ossea, specialmente nella regione di cavità opticocarotidea (Figura 3). La mucosa del seno sfenoidale è stata completamente rimossa. La perdita di sangue è stata di 150 ml e il tempo chirurgico è stato di 110 minuti. L’RMI preoperatorio mostra un ampio spazio intercarotide; tuttavia, la distanza intraoperatoria tra entrambe le arterie carotidi era breve (Figura 4).
Il paziente è stato trattato con ceftriaxone sebbene la coltura fosse negativa. Non ci sono state complicanze chirurgiche o postoperatorie. La degenza in ospedale è stata di 3 giorni. L’irrigazione nasale con soluzione salina isotonica ogni 4 ore è stata indicata nei primi 3 mesi. Ha subito interventi chirurgici di revisione di successo mensilmente durante i primi 6 mesi prima dell’intervento chirurgico senza sinechie nasali o altre complicazioni. Ha presentato un miglioramento completo del quadro algico e le scansioni TC postoperatorie hanno mostrato una cavità riempita d’aria che sostituisce la lesione nel corpo sfenoidale senza lesioni residue dei tessuti molli (Figura 5). L’analisi istopatologica del campione solido conferma la presenza di tessuto infiammatorio e calcificazione.. Ha subito un follow-up postoperatorio di 1 anno.
3. Discussione
I mucoceli del seno sfenoidale sono una condizione molto rara e rappresentano solo l ‘ 1% di tutti i mucoceli del seno paranasale . Quasi 200 casi di mucoceli sfenoidali e o intrasellari sono stati riportati dalla prima identificazione da parte di Rouge nel 1872 e dalla descrizione da parte di Berg nel 1889 . Tuttavia, rappresenta dal 15 al 29 percento di tutti i casi di malattia sfenoidale isolata .
Il meccanismo di sviluppo del mucocele spontaneo non è chiaro. Ci sono diverse teorie: ostruzione del seno, sviluppo cistico di residui epiteliali embrionali, dilatazione cistica delle strutture ghiandolari e persino una forma atipica di craniofaringioma . L’ostruzione può essere dovuta ad anomalie congenite, allergie, infezioni, traumi, neoplasie, radiazioni o interventi chirurgici .
Possono essere presentati in una fascia di età da 8 a 83 anni (il 48% aveva dai 30 ai 60 anni) e non vi è prevalenza sessuale. L’intervallo tra i primi sintomi e la diagnosi variava da 3 giorni a 38 anni, con una media di 3,7 anni . Sono caratterizzati clinicamente da un periodo iniziale silenzioso indeterminato, seguito da un periodo in cui la sua espansione causa sintomi. Le manifestazioni cliniche dipendono dalla direzione dell’espansione verso strutture adiacenti e comprendono cefalea frontoorbitale (87%); amaurosi (58%); paralisi oculomotorie (55%); sintomi nasali (38%) che includono anosmia, ostruzione nasale, ipoacusia e secrezione nasale ; disturbi endocrini (3%); e panipopituitarismo (0,8%) . I sintomi sono spesso non specifici, con conseguente ritardo diagnostico. Fortunatamente il paziente presentava solo mal di testa e ha ricevuto un trattamento prima che si verificassero altri sintomi, in particolare la perdita della vista. Alcuni autori riportano una perdita visiva irreversibile dovuta al mucocele sfenoidale dopo il trattamento chirurgico .
I mucoceli possono avere densità variabili sulla TC (la maggior parte di esse è ipodensa) e intensità di segnale variabile sulla RM, in base al loro contenuto di acqua e proteine, alla densità e alla possibile infezione (la maggior parte di esse è isointense su T1 e iperintense su immagini di peso T2) e non mostrano un miglioramento del contrasto La differenziazione dalla semplice ritenzione di liquidi che si trova più spesso del mucocele si basa sul carattere di espansione del mucocele .
Le diagnosi differenziali comprendono adenoma primario necrotico con significativa estensione intrasellare, craniofaringioma, cordoma, plasmocitoma, osteoma, osteoblastoma, carcinoma a cellule basali e squamose, rinolite, polipi e displasia fibrosa . L’RMI è essenziale per le diagnosi differenziali.
Il contenuto di mucoceles è solitamente sterile, sebbene ci possa essere infetto, chiamato mucopyoceles. In questi casi, i germi più frequentemente isolati sono organismi Gram-positivi (Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis e streptococchi). In questi casi, la terapia antibatterica dovrebbe essere basata sugli organismi più probabili da incontrare. In caso di contenuto sterile si raccomanda un alto spettro di farmaci antimicrobici .
Il trattamento chirurgico è assolutamente indicato nei mucoceli . Lo scopo del trattamento chirurgico è quello di evacuare la lesione cistica, alleviare i sintomi e prevenire le recidive. Attualmente, l’approccio endonasale endoscopico costituisce la modalità di scelta . Tuttavia, ci sono diversi approcci e filosofie. Alcuni autori suggeriscono sfenoidale ostium ingrandire ; tuttavia, riteniamo che questa manovra può aumentare il rischio di recidiva. La marsupializzazione intranasale del mucocele è stata riportata già nel 1921 da Horwath e recentemente per altri autori . Esistono diversi modi per accedere all’ostio sfenoidale: durante un approccio transnasale, transettale e transetmoidale. Alcuni autori suggeriscono un approccio transettale per i mucoceli sfenoidali . Gli autori di questo articolo ritengono che tali approcci presentano alcuni svantaggi: esposizione limitata che può rendere difficile una sfenoidotomia completa (marsupializzazione) e può rendere difficile un’etmoidectomia posteriore (in casi di estensione etmoidale come questo paziente). Al contrario, l’approccio endonasale endoscopico utilizzando una via transnasale offre un ampio corridoio chirurgico e consente una tecnica a quattro mani due chirurghi, quindi la marsupializzazione del seno sfenoidale, che tenta di esteriorizzare totalmente la cavità del seno sfenoidale con sufficiente rimozione della parete anteriore e inferiore del seno sfenoidale, può essere più facile. D’altra parte, i mucoceli si sviluppano progressivamente e provocano il riassorbimento e persino l’erosione delle pareti ossee del seno che possono rendere difficile la rimozione della mucosa, anche con rischio di incidente vascolare a causa della rottura dell’arteria intracavernosa o della lesione del nervo ottico, specialmente durante la tecnica di un chirurgo. Per questo abbiamo favorito la tecnica dei 2 chirurghi a 4 mani. Anche altri autori la considerano la terapia di scelta . Ci sono pochi casi simili e sono meno operati mediante chirurgia minimamente invasiva.
Moryiama et al. non ha riportato recidive durante i periodi di follow-up di 10 anni in nessuno dei loro 47 pazienti trattati con marsupializzazione. Altri autori hanno risultati simili . Tuttavia, poiché il mucocele può svilupparsi 15-25 anni dopo l’intervento chirurgico iniziale, è obbligatorio un follow-up postoperatorio a lungo termine .
I mucoceli sfenoidali contengono insolitamente calcificazioni all’interno della loro parete . In questo caso si osserva una lesione che occupa la cavità clivale e l’istopatologia conferma la calcificazione. Nel contesto di una lesione concomitante è importante studiarlo a causa del fatto che alcuni tumori e condizioni simili a tumori, come carcinoma, displasia fibrosa, osteoma e fibroma ossificante, potrebbero essere associati .
4. Conclusione
I mucoceli del seno sfenoidale sono una condizione molto rara con presentazione clinica e radiologica variabile. Il trattamento chirurgico è assolutamente indicato e il trattamento precoce evita danni visivi che possono essere permanenti. L’approccio endoscopico endonasale con drenaggio e marsupializzazione del seno sfenoidale, utilizzando un corridoio transnasale, è una modalità di trattamento sicura ed efficace.
Conflitti di interesse
Gli autori dichiarano di non avere conflitti di interesse.