Un’epidemia pediatrica sta spazzando il paese. L’incidenza di plagiocefalia deformazionale infantile e brachicefalia (DPB) e torcicollo muscolare congenito (CMT) è in una spirale ascendente dal 1992 quando l’American Academy of Pediatrics (AAP) ha istituito la campagna “Back to Sleep”.1 I neonati trascorrono più tempo in posizione supina e reclinata giorno e notte e meno tempo incline rispetto al passato.2 Postuliamo che l’aumento diffuso di DPB e CMT sia multifattoriale, incluso l’uso frequente di e / o dormire in posizionatori e sedie reclinabili come sedili gonfiabili, dondoli reclinabili, altalene e seggiolini auto e drasticamente ridotto il tempo di pancia.
Le cliniche e gli uffici dei pediatri sono stati inondati di pazienti che esibiscono DPB e CMT, portando a una sostanziale escalation dei costi per il sistema sanitario. Altre ripercussioni da queste diagnosi sono una maggiore necessità di servizi di terapia fisica (PT) e l’uso della terapia casco (HT), che pongono ulteriore stress sul tempo e le risorse finanziarie di una famiglia. La maggior parte dei programmi finanziati dalla comunità e dal governo (Birth-to-3, early intervention) sono tesi per soddisfare l’espansione della domanda di questi servizi.
Lo scopo di questo articolo è quello di aumentare la consapevolezza di questa epidemia. Gli operatori sanitari pediatrici sono in prima linea per intervenire all’inizio della sua evoluzione, consentendo loro di identificare, prevenire e/o trattare DPB e CMT con misure conservative. Si spera che queste misure invertiranno il processo e diminuiranno o elimineranno i costi sanitari esorbitanti associati.
DPB e CMT
La plagiocefalia/brachicefalia deformativa si verifica a causa di una pressione prolungata sul cranio del bambino in utero o subito dopo la nascita, causando una forma della testa asimmetrica (plagiocefalia) e/o ampia (brachicefalica). Il cranio è morbido e malleabile fino a quando l’ossificazione inizia all’età di 5-6 mesi. Quando un bambino sviluppa una posizione preferita, il cranio si appiattisce in quella zona. Se l’area deforme è unilaterale, l’orecchio, la fronte e la guancia si sposteranno anteriormente e impatteranno la cosmesi. Se l’area deforme è bilaterale, la parte posteriore della testa si allargherà e potrebbe sembrare alta o turricefalica. L’incidenza di DPB varia dal 18% al 19,7%.3
Torcicollo muscolare congenito si verifica quando il muscolo sternocleidomastoide (SCM) si accorcia o si restringe unilateralmente. La testa quindi gira verso il lato opposto e/o si inclina verso il basso verso lo stesso lato, risultando in una posizione della testa preferita. Diventa difficile per il bambino alterare in modo indipendente la posizione della testa e una pressione prolungata sulla stessa area si verifica quando il bambino è in posizione reclinata o dorme. Inoltre, la CMT può svilupparsi prenatalmente a causa di un posizionamento intrauterino limitato, durante il parto o a causa di DPB o di altre forze esterne. Questo ceppi SCM e muscolatura del collo circostante causando squilibrio muscolare cervicale e preferenza posizionale. Le 2 diagnosi di solito si verificano insieme, creando un effetto sinergico.4 Inoltre, DPB è fortemente associato con CMT-alto come 70% a 95%.3
Negli Stati Uniti, la CMT è la terza diagnosi ortopedica più comune nei neonati. Come il DPB, la sua incidenza è aumentata, con un intervallo riportato dallo 0,4% all ‘ 1,9% in studi precedenti.1,5-9 Un tasso alto come 16% è stato riportato da 2008.10 Inoltre, la CMT è stata associata a comorbidità tra cui DPB, asimmetrie facciali, asimmetria mandibolare (MA), displasia dell’anca dello sviluppo e asimmetrie di abilità motoria lorda. I bambini con diagnosi di CMT sono trattati con servizi di PT qualificati per affrontare la debolezza, le limitazioni della gamma di movimento, i deficit posturali e l’acquisizione di abilità motorie lorde alterate. Un ciclo di PT risolve con successo dal 90% al 99% della CMT. L’intervento chirurgico (ad esempio, rilascio di SCM) è raramente necessario.1,11
Il torcicollo muscolare congenito ha un’associazione con MA che può portare ad asimmetria facciale a lungo termine.1,12 La restrizione unilaterale della crescita dell’altezza ramale, che causa l’asimmetria della mascella, deriva dalla CMT a causa di forze muscolari anormali. L’asimmetria mandibolare può essere identificata approssimando la mandibola alla mascella. La mandibola non può verso l’alto sul lato dell’inclinazione della testa. La terapia fisica per il torcicollo affronterà il MA, che è importante perché MA può influenzare l’alimentazione, in particolare la capacità di raggiungere il fermo e un’adeguata aspirazione per l’allattamento al seno.13 Affrontare MA presto significa un maggiore potenziale di miglioramento e risoluzione. Le asimmetrie craniofacciali, inclusa la MA, possono diventare più gravi con l’età quando il trattamento della CMT viene ritardato o se la CMT non viene trattata.14
Identificare il problema
La maggior parte dei genitori nota l’appiattimento o la deformazione della forma della testa del bambino tra 1 e 2 mesi. I genitori e i medici di base (PCP) non sempre riconoscono la CMT perché la presentazione può essere sottile. I genitori ci dicono che menzionano la loro preoccupazione per la forma della testa anormale e / o la preferenza posizionale al loro PCP, ma viene detto che migliorerà spontaneamente una volta che il bambino si sta ribaltando e seduto in posizione verticale. Sono scoraggiati quando ciò non accade. Sebbene molti PCP credano a ciò che stanno dicendo ai genitori preoccupati sul miglioramento spontaneo, questo non è in genere il caso a meno che gli interventi non vengano avviati molto prima nell’infanzia.
Negli Stati Uniti nel 2017 sono nati 3,8 milioni di bambini. Come notato in precedenza, l’incidenza di DPB varia dal 18% al 19,7%-circa 720.000 neonati all’anno nati con DPB.3 Circa 100 centri di chirurgia plastica pediatrica / schisi-craniofacciale vedono ogni mese quasi 100 pazienti con queste diagnosi. Questo non tiene conto di altri fornitori, tra cui neurochirurghi o pediatri. Solo circa 100.000 bambini su 720.000 all’anno vengono attualmente identificati e trattati, lasciando l ‘ 86% (620.000) non identificato e non trattato. Date sequele a lungo termine, spesso irreversibili, questo è un problema serio.
L’esperienza del nostro centro
Presso la nostra istituzione, l’University of Pittsburgh Medical Center (UPMC) Children’s Hospital di Pittsburgh, Pennsylvania, il centro schisi-cranio-facciale è incorporato nel reparto di chirurgia plastica pediatrica. Con più di 100 nuovi pazienti che ci hanno fatto riferimento mensilmente, la maggior parte dei quali con DPB e CMT, abbiamo sviluppato una clinica multidisciplinare nel 2010. Il nostro approccio completo di valutazione e trattamento del team include un infermiere e un fisioterapista. Con questo approccio, siamo in grado di istituire una gestione PT e un riposizionamento aggressivo (AR) all’appuntamento iniziale, iniziando queste misure conservative il prima possibile. La combinazione di questi servizi consente di risparmiare tempo e denaro per i genitori e / o tutori eliminando la necessità di fissare un appuntamento PT separato.
I pazienti ricevono una ricchezza di informazioni durante un appuntamento medico, di cui circa l ‘ 80% non viene mantenuto una volta lasciato l’ufficio.15 Per rafforzare le nostre raccomandazioni e le nostre istruzioni, abbiamo sviluppato materiali stampati per l’educazione del paziente per aumentare la comprensione e la conformità. Dispense includono schede informative sulle tecniche DPB e AR, nonché opuscoli su tempo di pancia e torcicollo che descrivono esercizi a casa per CMT.
Forniamo anche sensibilizzazione della comunità ai nostri PCP regionali e terapisti pediatrici. Il nostro scopo è quello di aumentare la consapevolezza di queste diagnosi e sottolineare il piccolo ma critico lasso di tempo a disposizione per istituire misure conservative per il trattamento di DPB.
Diagnosi e valutazione
La diagnosi di DPB è determinata dall’esame fisico. L’esame cranico viene eseguito facendo in modo che il genitore/tutore tenga il bambino in grembo mentre l’infermiere esamina il bambino dalla vista del vertice (Figura 1). Questo esame verifica se il DPB è unilaterale o bilaterale. Il DPB unilaterale si manifesta più frequentemente in una forma a parallelogramma della testa (Figura 2). Il lato appiattito della testa sposta l’orecchio in avanti anteriormente, causando la fronte e la pienezza della guancia sul lato interessato. L’apertura orbitale potrebbe essere più grande sul lato interessato. Il DPB bilaterale provoca una significativa brachicefalia (Figura 3). Le caratteristiche facciali non sono così influenzate nei pazienti brachicefali a meno che non siano dimostrate sia la brachicefalia che l’asimmetria.
Quando si valuta la volta cranica, viene utilizzata una pinza manuale per misurare l’indice cranico (CI), noto anche come rapporto cefalico, definito come la larghezza divisa per la lunghezza. La differenza diagonale obliqua (DISPARI) è una misura dell’asimmetria della volta cranica. L’IC e l’ODD forniscono linee guida oggettive con cui determinare la gravità del DPB (Figura 4). I criteri per le misurazioni della volta cranica non sono stati standardizzati, ma un DISPARI uguale o superiore a 12 mm (e/o indice di confidenza ≥1,0) è stato usato per indicare il DPB come grave. Queste misurazioni guidano il processo decisionale del trattamento; ad esempio, il DPB lieve viene trattato in modo conservativo con AR e PT.
Se il bambino ha 4 anni.da 5 a 5 mesi o più e con misurazioni della volta cranica moderate o gravi, al genitore / tutore viene offerto HT come scelta. Il bambino deve mostrare un adeguato controllo della testa e del collo. Verifichiamo questo risultato dello sviluppo eseguendo un test pull-to-sit per garantire che sia presente un forte chin tuck e non vi sia alcun ritardo della testa (Figura 5). Se esiste un ritardo della testa, si consiglia di aumentare il tempo di pancia per ottenere un migliore controllo della testa e del collo e una visita di ritorno una volta raggiunto un adeguato controllo della testa e del collo. Caschi pesano circa 8 once, che è un peso significativo per posizionare sulla testa di un bambino. La sicurezza del bambino deve essere garantita con HT poiché uno scarso controllo della testa e del collo combinato con il peso di un casco potrebbe potenzialmente compromettere lo stato respiratorio.
Diagnosi differenziale
Nel valutare questi pazienti, devono essere prese in considerazione diagnosi differenziali tra cui craniosinostosi, macrocefalia, microsomia emifaciale e idrocefalo. La circonferenza frontale occipitale è ottenuta per valutare la macrocefalia. Se ci sono dubbi sulle dimensioni della testa, ci riferiamo alla neurochirurgia per ulteriori valutazioni. Le suture craniche sono valutate via palpazione per tutta l’indicazione della cresta di sutura, che può essere suggestiva di craniosinostosi (fusione o chiusura prematura delle suture del cranio). Se viene identificata la cresta della sutura cranica e i risultati sono coerenti con la craniosinostosi, viene indicata una tomografia computerizzata 3D (3D CT) e HT differita fino al completamento.
I raggi x del cranio sono raramente indicati o utili. Se la scansione TC 3D mostra craniosinostosi, il paziente viene indirizzato a un chirurgo craniofacciale. Se la scansione non indica craniosinostosi, HT può essere considerato. Alcune caratteristiche facciali asimmetriche osservate nei bambini con microsomia emifaciale lieve possono essere osservate anche nei bambini con DPB e CMT. I bambini con microsomia emifaciale, tuttavia, in genere non presentano DPB e / o CMT.
Ruolo del fisioterapista
Il fisioterapista valuta il collo, la colonna vertebrale, i fianchi, i piedi del paziente e fornisce uno screening delle abilità motorie grossolane. Se il bambino ha CMT, i genitori e / o tutori sono istruiti su di esso, ha insegnato esercizi per iniziare immediatamente, e consigliato l’avvio di servizi di PT via ambulatoriale o intervento precoce (Birth-to-3). Nel nostro stato, i genitori / tutori spesso optano per un intervento precoce perché i programmi finanziati dallo stato non richiedono l’assicurazione e forniscono la comodità di un fisioterapista che viene a casa, all’asilo nido o a casa di sitter. Tali servizi possono richiedere fino a un mese per iniziare, quindi gli esercizi devono iniziare subito. La frequenza del PT è settimanale o ogni due settimane, diventando meno frequente man mano che il bambino migliora. Standard di cura per CMT è quello di continuare con PT fino a quando il bambino sta camminando in modo indipendente per garantire pietre miliari motore lordo sono raggiunti ed eseguiti simmetricamente.11
Fino al 99% della CMT si risolve con PT e meno dello 0-1% richiede un intervento chirurgico.11 Spesso la CMT si manifesta con restrizione dei tessuti molli del collo e delle spalle, compresa la fibromatosi colli all’interno della SCM nel 10% al 50% dei casi.1 Alle famiglie viene insegnato il massaggio per le restrizioni dei tessuti molli, che possono richiedere mesi per risolversi. Inoltre, è stata documentata una correlazione tra il 10% e il 14,9% della CMT con displasia dell’anca dello sviluppo.1,16,17 Il fisioterapista effettua una valutazione clinica dell’anca e, in caso di dubbi, il paziente viene indirizzato a un operatore sanitario pediatrico o all’ortopedia.
Importanza critica del tempo di pancia
Iniziare immediatamente il tempo prono sveglio è cruciale nel periodo neonatale. Sebbene i genitori siano ben istruiti sulla campagna Back to Sleep per prevenire la sindrome della morte improvvisa infantile, raramente ricevono informazioni sufficienti sui benefici e sulle tecniche del tempo di pancia. La nostra brochure sul tempo di pancia recensioni tecniche per le famiglie da utilizzare per raggiungere l’obiettivo di 81 minuti per età 4 mesi.2
Il tempo di pancia rafforza il collo e il nucleo del bambino e allevia la pressione dalla testa. È economico, facile da fare e non richiede prodotti aggiuntivi o costi associati. Sarebbe più utile se il tempo di pancia sono stati esaminati dal pediatra o personale sanitario all’interno della pratica durante i primi appuntamenti neonato. Lo slogan “Torna a dormire, pancia per giocare” stabilisce un messaggio semplice ma importante.
Impatto del riposizionamento aggressivo
Se i pazienti vengono indirizzati precocemente, tra 0 e 4 mesi, iniziamo le misure conservative di AR e PT. Tali tecniche sono efficaci quindi perché il cranio è morbido e malleabile fino all’età di 5 a 6 mesi. Sosteniamo fortemente le raccomandazioni AAP di dormire su una superficie piana e solida. Molte famiglie hanno i loro bambini che dormono in sedie reclinate, che crediamo aggrava DPB e CMT. Nel tentativo di ridurre al minimo la pressione sul lato deformato della testa, insegniamo alle famiglie a usare AR. Usiamo una coperta di ricezione arrotolata come un tronco e nascosta dietro il lato interessato della testa, della spalla, della vita e dell’anca quando il bambino sta riposando, specialmente nelle sedie reclinate (ad esempio, gonfiabili, Fisher Price Rock ‘n Play o sedie a dondolo). L’obiettivo è quello di ridurre al minimo il posizionamento reclinato e aumentare i posti a sedere in posizione verticale quando lo sviluppo è appropriato.
Le sedie verticali per i sitter emergenti (ad esempio, Bumbo, Fisher Price Sit-Me-Up, Summer Infant, BebePod) sono raccomandate all’età di 3-4 mesi. Queste sedie forniscono il supporto posteriore necessario ma permettono che la pressione sia rimossa dalla testa. Dovrebbero essere introdotti a brevi intervalli, aumentati man mano che il bambino si regola e posizionati sul pavimento, mai su un tavolo o un bancone a causa della preoccupazione per il rischio di caduta. I genitori sono incoraggiati a utilizzare i portatori anteriori nelle loro attività quotidiane per rimuovere la pressione dalla testa del bambino.
Vengono fornite tecniche di alimentazione sia per l’allattamento che per l’allattamento al seno per sostenere la testa e il collo, riducendo la pressione sul lato interessato del cranio. È importante ridurre la posa del lato interessato del bambino della testa su un braccio o oggetti come un cuscino. La stimolazione visiva incoraggia il bambino a guardare dal lato opposto rispetto al DPB.
Utilizziamo le linee guida AAP e le linee guida state trooper per il posizionamento del seggiolino auto.18 Queste linee guida richiedono che il bambino sia allacciato in modo sicuro nel seggiolino e che il rotolo di coperta sia nascosto dietro il lato interessato della testa, della spalla e dell’anca al di fuori delle cinghie e delle fibbie. La famiglia viene insegnato a prendere il bambino dal seggiolino auto reclinato al raggiungimento della loro destinazione per evitare ulteriori pressioni sul lato interessato della testa. Questo può essere fatto tenendo il bambino, usando un marsupio anteriore o, quando lo sviluppo è appropriato, il passeggino. Offriamo una prescrizione per AR se il bambino è iscritto in asilo nido.
Cranial remolding helmet therapy
I pazienti ritornano per ulteriori valutazioni di età compresa tra 4,5 e 5 mesi. Se le tecniche conservative sono state efficaci nel migliorare o arrestare la progressione del DPB e la sua gravità non soddisfa i criteri per HT, si consiglia di continuare AR e PT. Se tra 4.i bambini di 5 e 5 mesi mostrano ancora DPB significativo e soddisfano i criteri, offriamo HT e molti genitori sono d’accordo. Ancora una volta, l’HT si è dimostrato più efficace quando il cranio è ancora malleabile, la crescita del cervello è robusta e quando è iniziata prima del processo di ossificazione.19 Informiamo le famiglie che il DPB è un problema estetico funzionale perché i pazienti devono adattarsi correttamente ai caschi di sicurezza quando iniziano ad andare in bicicletta o a praticare sport con l’elmetto. Il rischio di commozione cerebrale non deve essere aumentato da un casco non adatto a causa di una forma della testa anormale.
Sebbene altamente efficace, l’HT può richiedere molto tempo e stigmatizzare. Spesso, le madri ci dicono che sentono di aver fatto qualcosa per causare questo problema. Molte culture non sono aperte a HT. I potenziali effetti avversi di HT includono problemi di pelle; vale a dire, eruzioni cutanee, aree di pressione, ferite, dermatite da contatto, e esacerbazione di eczema, seborrea, o culla cap. I neonati possono anche surriscaldarsi quando si indossano i caschi. La perdita di lavoro a causa di appuntamenti di follow-up per gli aggiustamenti può avere un impatto sulla famiglia. Infine, HT può essere molto costoso e la copertura assicurativa può mancare.
Da notare, il rapporto clinico AAP del 2011 non ha trovato alcuna prova che i caschi di stampaggio funzionino meglio del riposizionamento per deformità del cranio lieve o moderata.20 Sulla base di studi disponibili poi, il miglior uso di caschi per grave deformità è all’età di 4 a 12 mesi a causa della maggiore malleabilità e rapida crescita del cervello. Dal 2011, tuttavia, sono stati completati studi più recenti e più ampi sull’efficacia di HT.
Nel 2014, uno studio prospettico non randomizzato ha raccomandato il trattamento della plagiocefalia lieve con riposizionamento e che HT sia il trattamento di scelta per la plagiocefalia da moderata a grave.21 Un altro studio su 4378 pazienti ha rilevato che sia il trattamento conservativo che l’HT erano efficaci.22 Raccomandazioni includevano riposizionamento prima e HT se il riposizionamento non era efficace, o se il bambino era più vecchio o la condizione più grave. Uno studio di risultati a lungo termine del 2015 che ha confrontato coloro che hanno usato i caschi rispetto al riposizionamento ha rilevato che l’HT ha fornito un miglioramento maggiore della forma del cranio rispetto alla misura conservativa.23 A differenza di altri recenti risultati, uno studio del 2016 ha rilevato un netto miglioramento della deformità della testa non sinostotica trattata con un casco di stampaggio e nessuna chiara evidenza di miglioramento delle misurazioni assolute nella deformità cranica non trattata entro un follow-up di 5 anni.24
Sebbene la recente revisione/linee guida del Congresso dei chirurghi neurologici (CNS) su HT per i pazienti con plagiocefalia posizionale indichi che AR e PT sono importanti, il rapporto sottolinea che HT è più efficace nel rimodellare la plagiocefalia.25 Conclude che un corpo di prove non randomizzate ha mostrato ” un miglioramento più significativo e più rapido della forma cranica nei neonati con plagiocefalia posizionale trattata con un casco rispetto alla terapia conservativa, specialmente se la deformità è grave, a condizione che la terapia del casco sia applicata durante il periodo appropriato dell’infanzia.”
Proponiamo, tuttavia, che AR e PT avviati abbastanza presto abbiano il potenziale per essere efficaci quanto HT nell’affrontare il DPB. I pazienti vengono raramente indirizzati a noi in questo lasso di tempo critico iniziale, ma quando lo sono, le misure conservative di AR e PT si fermano o invertono il DPB, con conseguente miglioramento sostanziale e persino negando la necessità di HT. Anche se non è stata la nostra esperienza, esistono preoccupazioni circa la prescrizione eccessiva di HT, ma questo problema è oltre lo scopo del focus di questo articolo.
L’epidemia di DPB e CMT ha causato un notevole onere finanziario per il sistema sanitario, specialmente quando viene utilizzato HT. Poiché la maggior parte dei bambini viene riferita troppo tardi per istituire misure conservative, l’HT diventa l’unica opzione, una che stimiamo costi million 3.6 milioni nel nostro centro per circa 900 pazienti all’anno.
Gli Stati Uniti hanno oltre 100 centri craniofacciali, e certamente i costi specifici attribuiti a questo problema variano tra di loro. Tuttavia, facendo riferimento ai nostri costi per HT e consulenze di chirurgia plastica e valutazioni e sessioni di PT, e moltiplicandolo per i centri 100 in tutto il paese, la stima lorda approssimativa per i costi a livello nazionale raggiunge rapidamente più di billion 1 miliardo. Inoltre, questa stima non include i costi per i pazienti trattati da centri di neurochirurgia o altri fornitori, lavoro mancato o trasporto.
Prevenzione
Pochi problemi medici si verificano con questa prevalenza in bambini altrimenti sani e poca attenzione è stata prestata alla prevenzione o al trattamento precoce alla luce dell’aumento del numero di bambini con questa diagnosi dal 1992. La ricerca a sostegno di strategie di prevenzione efficaci è scarsa. Recentemente abbiamo completato uno studio pilota approvato dal Comitato di revisione istituzionale che ha dimostrato il supporto del rinvio precoce con conseguente HT meno frequente. Uno studio finlandese ha anche dimostrato che l’avvio dell’educazione preventiva nel reparto maternità dal momento in cui i bambini nascono fornisce una significativa riduzione del numero di bambini che sviluppano plagiocefalia deformazionale o richiedono HT.4
Conclusione
Gli operatori sanitari pediatrici sono nella posizione migliore per identificare e gestire DPB e CMT. La valutazione della forma della testa del bambino e della gamma di movimento del collo dovrebbe essere incorporata negli appuntamenti del bambino di 1 e 2 mesi. Se vengono rilevati dubbi, AR e il rinvio a PT devono essere avviati immediatamente.
La mancanza di intervento o il suggerimento che si risolverà una volta che il bambino sta rotolando e seduto è di solito un errore. Le misure conservative sono più efficaci quando il cranio è ancora malleabile prima dell’inizio dell’ossificazione. Se non si osserva alcun miglioramento dall’appuntamento del bambino di 4 mesi, si raccomanda il rinvio a uno specialista. L’identificazione e il trattamento precoci sono fondamentali. Possono migliorare drasticamente il decorso del paziente e fornire lo slancio per iniziare a minimizzare, e si spera invertire, questa epidemia.
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