アディソン病

アディソン病とは何ですか?

アディソン病は、副腎皮質で作られたホルモンの重度または完全な欠乏に起因するホルモン障害である。 副腎皮質は副腎の外側部分であり、そのうちの2つは、各腎臓の上に位置しています。 副腎皮質によって作られた二つの重要なホルモンは、コルチゾールとアルドステロンです。 それらは両方とも体の正常な機能のために不可欠です。 特に、アルドステロンは血の容積および血圧に影響を与える水位および塩を調整します。

副腎の全破壊または全破壊の近くでは、これらのホルモンのいずれも産生されず、原発性副腎不全またはアディソン病と呼ばれる状態(1855年にトーマス・アディソン博士によって最初に記載された)が生じる。

アディソン病の原因は何ですか?

アディソン病にはいくつかの原因があります:

  • 結核は、抗生物質が正常に結核を治療することが導入された20世紀半ばまで、アジソン病の主要な原因でした。
  • 今日、主な原因は、身体の免疫系が副腎皮質の細胞を攻撃し、ゆっくりとそれらを破壊する抗体を作る自己免疫疾患です。 これには数ヶ月から数年かかることがあります。
  • あまり一般的ではない他の原因には、他の慢性感染症、副腎に広がった癌、CMVウイルス、副腎の外科的除去が含まれる。

アディソン病の徴候と症状は何ですか?

アディソン病の徴候および症状は一般的に非特異的であり、疲労、衰弱、体重減少、悪心、腹痛、下痢、嘔吐および気分障害を含む。 これらの徴候は着実にコルチゾールおよびアルドステロンの生産のゆっくり進歩的な損失が原因でそのうちに悪化します。

以下の皮膚徴候はアディソン病を示唆する可能性があり、さらなる調査と適切な検査を促すべきである。

  • 非常に病気の人に不適切な日焼けのように見えるかもしれない皮膚の一般化された黒ずみ(色素沈着過多)
  • 色素沈着過多は、光にさらされた領域で最も明白であるが、体のひだ、圧力および摩擦の部位、および手のひらおよび靴底のしわにも影響を与える
  • 色素沈着過多は、乳首、脇の下、性器および歯茎(頬粘膜)にも顕著に現れることがある。
  • 女性は陰毛や脇の下の毛などのアンドロゲン刺激毛が失われている可能性があります

診断はどのように行われますか?

ゆっくりと進行する慢性症状のため、定期的な血液検査からの異常な結果が見つかるまで診断は行われないことが多い。 診断が疑われていない場合、患者は”インフルエンザウイルス、事故、または手術のような突然の出来事から誘発されたアディソニアン危機を有することができる。 アディソニアン危機は医学的緊急事態であり、静脈内ヒドロコルチゾンによる即時治療が必要である。

アディソン病が疑われる場合は、確定診断を行うためにコルチゾールおよびアルドステロンの血中および尿中濃度を測定する検査を行う必要があ

アディソン病の治療法は何ですか?

アディソン病の治療は、個々の患者の生理学的要件に合わせてテーパーされた置換ステロイドホルモンによるものである。

  • コルチゾールは、通常、酢酸コルチゾンまたはヒドロコルチゾン錠によって経口的に置換されます
  • アルドステロンはアルドステロン様合成ステロイドフルドロコルチゾン錠

置換ホルモンによる治療は生涯であり、決して停止することはできません。 定期的なケアは、定期的な医師の訪問、特別な注意と病気の時におそらく余分な薬、および激しい運動中に副腎の危機、例えば脱水/塩の損失をトリガす

アディソン病の患者は、必要に応じて適切な緊急ステロイド治療が行われるように、病気を患っていることを示す識別ブレスレットまたはネックレス(例:メディックアラート)を着用する必要がある。

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