フラッシング

あなたは診断に自信がありますか？

あなたが歴史の中で注意すべきこと

以下の質問は、紅潮患者の鑑別診断を絞り込むのに役立ちます：

–紅潮は断続的か持続的ですか？

-フラッシュが断続的である場合、フラッシュのエピソードはどのくらい続くのですか？

–フラッシュエピソードはどのくらいの頻度で発生しますか？

–赤みや暖かさの感覚の分布は何ですか？

–フラッシングは強い感情に関連していますか？

–潮紅は同時発汗（”湿紅紅”と”乾紅紅”を区別する）または下痢に関連しているか？

–関連するトリガーはありますか？

–目の症状はありますか？

–患者はどのような薬を服用していますか？

-発熱;発汗;疲労;倦怠感;体重減少;眼の発赤または乾燥;鼻漏;舌、口、または唇の腫脹;喘鳴（喘息）;呼吸困難;胸痛;動悸;頻脈;立ちくらみ/失神; 腹部のけいれんを起こすか、または苦痛;悪心;嘔吐;下痢;血尿;脇腹の苦痛;perimenopausal/menopausal/postmenopausalタイミング;頭痛;皮の乾燥;または蕁麻疹か。

身体検査に関する特徴的な所見

身体検査では、特に患者が現在紅潮のエピソードを持っていない場合、特定の身体所見があるかもしれないし、ないかもしれないが、鑑別診断を絞り込むのに役立つ特定の手がかりを探すべきである。

顔面に限定され、丘疹、膿疱、毛細血管拡張症、または鼻状の変化を伴う断続的または持続的な紅斑は、酒さの診断を示唆している。 目の酒さの準の印のための目の検査は診断のために有用です;最も一般に、患者にblepharitisおよび結膜炎があります。

閉経期の患者では、更年期性紅潮は通常、頭部、頸部および胸部を含み、重度の発汗および暖かさと関連している。 いわゆる”ほてり”は普通およそ3-5分を持続させ、女性は一日中多数のエピソードを経験するかもしれません。

カルチノイド症候群に伴う紅潮は、赤褐色または明るい赤色の紅潮として記載されており、一般化することができます。 この症候群では、手のひらの紅斑が見られる。 患者に永久的なtelangiectasiaがあり彼らの表面の皮に青みがかった色合いがあるかもしれません。

肥満細胞症の設定では、赤褐色の黄斑や丘疹を含む身体検査に関する多くの手がかりがあるかもしれません。 皮膚病変がある場合、この診断を助けるために正のDarierの徴候をチェックすることができます。 Darierの印は綿ひっくり返されたアプリケーターまたは舌の圧子の背部が付いている損害の1つの注意深いなでることに続く皮膚の損害の蕁麻疹です。

皮膚造影、じんましん、または限局性浮腫の存在は、蕁麻疹、血管浮腫、またはアナフィラキシーの診断を示唆している。 特に甲状腺の小節が検査で認められれば可能な準のtelangiectasiasおよび皮の変色の表面そして腕の耐久性がある洗い流すことは、甲状腺剤の髄様癌腫の診断

診断研究の期待される結果

診断研究の期待される結果、およびフラッシングの鑑別診断は以下の表に記載されています。

誰がこの病気を発症する危険にさらされていますか？

紅潮の疫学および危険因子は、基礎となる病因に依存する。

病気の原因は何ですか？

病因

紅潮は、皮膚の血流の増加によって引き起こされ、その結果、皮膚の赤み、そしてしばしば暖かさが増加する。 それは患者の間で共通の主訴であり、その根本的な原因は多くあります。 確かに、紅潮の鑑別診断は長く、良性および悪性の両方の障害と同様に、一般的およびまれな実体の両方を包含する。

病態生理

フラッシングの最も一般的な原因は以下の条件です: 温和な皮膚の洗い流すこと（食糧か飲料、温熱療法、練習、または感情によって引き起こされる）、熱、climacteric洗い流すこと（すなわち減らされたエストロゲンのレベ

最も一般的に紅潮反応を起こす薬は、血管拡張薬（カルシウムチャネル遮断薬を含む）、ホスホジエステラーゼ5阻害剤、ニトログリセリン、ニコチン酸である。

ナイアシン、またはニコチン酸は、B複合体ビタミン（ビタミンB3）であり、脂質異常症の治療に有効である。 患者は一般に洗い流すことを不平を言い、ほとんどは薬物の継続的だった使用とそのうちに減る徴候を緩和するために穏やか経験します。 患者の推定5%-20%は処置の養生法に付着する彼らの機能を限る厳しい洗い流すエピソードを経験します。

ナイアシンによる紅潮は、循環するプロスタグランジンD2の増加に起因し、毛細血管上の受容体に結合して血管拡張を引き起こす。 アスピリンまたは非ステロイド性抗炎症薬（Nsaid）の併用は、プロスタグランジンD2合成のシクロオキシゲナーゼ遮断を介してプロスタグランジンD2の上昇を打ち消すことができ、したがってナイアシンのフラッシング副作用を鈍らせることができる。

強烈なフラッシングエピソードを最小限に抑えるための他の方法は、低脂肪食でナイアシンを服用し、アルコールまたは熱い飲料の同時摂取を避け、低用量でナイアシンを開始し、許容される限り完全な用量までゆっくりと滴定することである。 療法を始める前の患者のよい勧めることがそれらが洗い流すことをよりよく管理し、改善された承諾を保障するのを助けることが提案されました。

アルコールは、強力な血管拡張剤である代謝産物アセトアルデヒドを介して紅潮する可能性があります。 アルコールデヒドロゲナーゼ欠乏症（アジアの人口で共通）の患者はすぐにアセトアルデヒドが造り上げると同時にアルコール摂取と洗い流すことを経験し、副腎の髄質および共鳴した神経にそれからvasodilationの原因となるカテコールアミンを解放するためにシグナリングします。

アルコール脱水素酵素を全身的に阻害する薬物は、アルコールと組み合わせるとフラッシング反応を引き起こす。

局所カルシニューリン阻害剤（ピメクロリムスおよびタクロリムス）は、アルコール消費と組み合わせると局所的な顔面紅潮をもたらした。 一般に、洗い流すことはアルコール摂取の後の5-10分起こり、反作用は頻繁に表面のアトピー性皮膚炎、脂漏性皮膚炎、vitiligo、または他の炎症性状態を扱うのに

なぜこれが起こるのかについては、いくつかの仮説があります。 現在、予測因子もこの現象の発生率も知られていない。 局所カルシニューリン阻害剤は、アルコール使用とは無関係に、治療を開始してから2-3週間後に酒さ様皮膚炎を引き起こすことも報告されていること

紅潮は、自律神経支配または循環血管拡張メディエーターに対する血管平滑筋の応答によって引き起こされる血管拡張に起因する可能性がある。 エクリン腺の自律神経支配のために、自律神経刺激によって引き起こされる紅潮は、発汗、またはいわゆる”湿った紅潮”と組み合わされる。”

循環血管拡張メディエーターに応答した血管拡張は、発汗せずに紅潮、またはいわゆる”ドライ紅潮”を引き起こす可能性があります。「循環血管拡張メディエーターは、摂取された物質からのような外因性、または全身性障害に関連するもののような内因性メディエーターであり得る。

全身性の影響と合併症

稀ではあるが悪性または生命を脅かす紅潮の原因には、アナフィラキシー、カルチノイド症候群（CS）、肥満細胞症、甲状腺髄様癌、膵臓細胞腫瘍（例えば血管活性腸ポリペプチド腫瘍

）、腎細胞癌（RCC）、褐色細胞腫などがある。

アナフィラキシーによる潮紅は真の医療上の緊急事態である。 これは、肥満細胞および血管活性物質の好塩基球放出によるものである。 アナフィラキシーの紅潮は、しばしば他の徴候および症状を伴う：蕁麻疹;血管性浮腫; 舌、唇、または中咽頭の喘鳴または腫脹;息切れ;吐き気または腹痛;および低血圧。

アナフィラキシーによる紅潮は一般に臨床的に診断されるが、臨床検査ではエピソード中のヒスタミンとトリプターゼの血清レベルの上昇が含まれる。 急性には、患者を安定させなければならず、エピネフリンおよび抗ヒスタミン薬の投与は命を救う可能性がある。 支持療法と慎重な監視も適切です。

アナフィラキシーを患っている患者には、トリガーの特定と回避が不可欠です。 患者が安定したら、それ以上の評価および管理のためのアレルギーの専門家への相談は保証されるかもしれません。 アナフィラキシーのエピソードに苦しむ多くの患者は繰り返しのエピソードを経験すれば、エピネフリン(Epipen)の個人的な線量を運びます。

CSによる紅潮は、死亡の可能性があるため、除外すべきまれではあるが重要な診断である。 CSは、神経内分泌由来のenterochromaffinまたはKulchitsky細胞の悪性腫瘍であるカルチノイド腫瘍を有する患者の約10％に発生する。 CSの発生は、腫瘍細胞によって分泌されるメディエーターの種類、ならびに肝metastasesの存在および量に依存する。 門脈系の遠位に位置する腫瘍は、ＣＳを引き起こす可能性がより高い。

CSの古典的な三つ組は、紅潮、胃腸症状（腹部痙攣、腹痛、下痢）、および右側心不全である。 ほとんどはこのトライアドと示さない;但し、csの経験の洗い流すことの患者の90%の上向きに。

CSに関連するフラッシングは特徴的であると言われています。 胃カルチノイド腫瘍を有する患者は、しばしば赤褐色および多彩な外観を呈している。 洗い流すことは一般化されるかもしれやしおよび靴底はまた複雑かもしれません。 洗い流すことのエピソードの間に厳しいpruritusがあるかもしれません。

気管支収縮を症状の一部として経験した患者は、しばしば合流性、全身性、明るい赤色の紅潮を発症し、これは数時間持続するか、または数日間持続することがある。 これらのエピソードは、顔面浮腫、乏尿、および低血圧を含む他の徴候と関連している可能性がある。 何年にもわたって、紅潮エピソードが続くと、患者は中央の顔に青みがかった着色、毛細血管拡張症および皮膚の肥厚を発症することがある。 洗い流すエピソードはadrenergic応答を誘発するさまざまな薬物、食糧、または物理的なか感情的な刺激によって誘発されるかもしれません。

肥満細胞症による紅潮を診断するには、特に蕁麻疹色素変性症の提示ではない場合、高い疑いの指標が必要な場合があります。 低血圧と組み合わせて紅潮が見られる場合は、肥満細胞症を考慮する必要があります。 皮膚の関与の程度および皮膚病変の形態は、特に成人集団において変化する。

成人は全身症状、完全な血球異常、およびc-kit活性化変異の発生率が高く、長期にわたる疾患および全身的関与をもたらします。 小児集団では、肥満細胞症は、蕁麻疹色素沈着として最も一般的に現れる。 特徴的な赤褐色の黄斑、丘疹、斑、または結節は、正のDarier徴候を示す。

すべての形態の肥満細胞症において、特定の薬物の設定、ならびに身体的および感情的刺激において紅潮エピソードが発赤することがある。 臨床提示、調整および処置のそれ以上の性格描写のためのMastocytosisを見て下さい。

甲状腺の髄様癌に起因する持続性紅潮は顔面または上肢を伴うことがあり、毛細血管拡張症を伴うことがある。 この設定では、洗い流すことは腫瘍によって分泌するvasoactiveペプチッドによって引き起こされます。 このタイプの甲状腺癌はretの遺伝子の突然変異による多発性内分泌のneoplasiaシンドロームの一部として見られるかもしれません。 検査で無症候性甲状腺結節が触診されることがある。

この検査には、血清カルシトニン濃度、カルシウムおよびペンタガストリン静脈内投与後のカルシトニンの放射免疫測定、甲状腺核スキャン、および塊の細針吸引が含まれる可能性がある。 この診断が疑われる場合は、内分泌学および手術に相談してください。 褐色細胞腫や副甲状腺機能亢進症などの他の可能性のある関連も考慮する必要があります。

VIPomaなどの膵臓細胞腫瘍によって引き起こされる紅潮は、しばしば水様性下痢、脱水、低カリウム、塩酸欠乏症などの他の付随症状を呈する。 患者は無気力であり、衰弱、筋肉痙攣、悪心、嘔吐、または腹痛を示すことがある。 一部の患者は高血糖を示すかもしれないが、これは少数派である。

フラッシングは、存在する場合、一般に生理学的に活性なペプチドの腫瘍分泌に続発する攻撃中に起こる。 水様下痢の設定でVIPレベルが上昇すると、診断が確認されます。 血清クロモグラニンAレベルはまたVIPomaの患者で上がるかもしれません。 腫瘍を局在化させるために画像検査を行うべきである。 外科的または医学的管理は、画像上の疾患の位置および程度に応じて、必要であり得る。

RCCによる紅潮は、血管活性物質の分泌によって引き起こされる。 RCCに関連付けられている古典的なトライアドは、腹部腫瘤、脇腹痛、および総血尿で構成されています。 しかし、RCC患者の少数派（10％未満）は、このトライアドを提示します。 大多数の患者は、血尿または食欲不振、消耗、および疲労などの全身症状を呈する。

検査で貧血、好酸球増加症、白血球増加症が明らかになることがあります。 紅潮患者のこの状態を診断するためには、疑いおよび画像検査の高い指標が必要である。 腫瘍が同定されると、患者は根治的腎摘出術の評価のために手術に言及されるべきである。 化学療法のような他の医学療法は、場合によっては保証されるかもしれません。

褐色細胞腫は、副腎髄質（症例の約80-85％）のクロマフィン細胞のまれなカテコールアミン分泌腫瘍であり、まれに傍神経節（副腎外褐色細胞腫は”傍神経節腫”と呼ばれる）である。 それらは最も一般的に散発的であるか、または遺伝性疾患、特に多発性内分泌腫瘍症候群2A型および2B型、神経線維腫症1型、フォン-ヒッペル-リンダウ病、家族性副腎外傍神経節腫、および褐色細胞腫症候群と関連している可能性がある。

褐色細胞腫は、頭痛、動悸、息切れ、発汗、および紅潮の発作性エピソードを有する患者に古典的に存在し、高血圧と関連している。 しかし、褐色細胞腫を有する患者の約60％は不安定であるが持続性の高血圧を有し、患者の約4％は危機の間に高血圧を示す。 患者はまた胃腸徴候、また胸痛および差し迫った運命の感じがあるかもしれません。

血管平滑筋に対するカテコールアミンおよび他の分泌メディエーターの直接的な影響、ならびに血圧および心拍出量の増加は、これらの患者の紅潮につ 診断は、24時間尿分画メタネフリンの測定に基づいています。 さらなる画像検査は、腫瘍を正確に局在化させることを示すことができる。

カテコールアミン濃度が上昇していないが褐色細胞腫が疑われる場合は、A(123)i-metaiodobenzylguanidineシンチグラフィーを行う必要があります。 そのような患者では、反対のないβ遮断薬は避けるべきであり、β遮断薬は、α遮断薬による治療が開始された後にのみ治療のために予約される。 決定的な治療は、褐色細胞腫の外科的切除によるものであり、これは治癒的であり得る。

いくつかの遺伝的疾患は褐色細胞腫のリスクを増加させるが、大部分は散発的である。 このような遺伝的疾患は、神経線維腫症１型、多発性内分泌腫瘍２Ａ型、ｖｏｎｈｉｐｐｅｌ-Ｌｉｎｄａｕ病、家族性副腎外傍神経節腫、および褐色細胞腫症候群である。 高血圧を呈する若年患者、または前述の遺伝病の徴候または症状を有する若年患者において、褐色細胞腫の可能性が疑われるべきである。

その他の紅潮の原因を表I(食品中の物質)に記載しています。