メビウス症候群

メビウス症候群は、VIおよびVII脳神経の発育不全に起因する。 VI脳神経は側方眼球運動を制御し,VII脳神経は表情を制御する。

メビウス症候群の原因はよくわかっていません。 出生前の開発の間に頭脳の管の中断(bloodflowの一時的な損失)に起因することを考えます。 メビウス症候群につながる血管の破壊のための多くの理由があります。 ほとんどの症例は遺伝的ではないようです。 しかし、遺伝的リンクはいくつかの家族で発見されています。 いくつかの母体の外傷は、発達中の胎児への血流の障害または中断(虚血)または酸素の欠乏(低酸素症)をもたらす可能性がある。 いくつかの症例は、染色体間の相互転座または母体の病気に関連している。 常染色体優性遺伝が疑われるメビウス症候群の大部分の症例では、第六および第七脳神経麻痺(麻痺)は、関連する四肢の異常なしに起こる。

薬物の使用と外傷性妊娠はまた、メビウス症候群の発症に関連している可能性があります。 妊娠中の女性による薬物ミソプロストールまたはサリドマイドの使用は、場合によってはメビウス症候群の発症に関連している。 Misoprostolがブラジルおよびアルゼンチンの、また米国の中絶を引き起こすのに使用されています。 Misoprostolの中絶は時間の成功した90%であり、時間の10%が妊娠続くことを意味する。 研究によると、妊娠中のミソプロスタールの使用は、メビウス症候群を発症するリスクを30倍に増加させることが示されている。 これは危険の劇的な増加の間、misoprostal使用のないMöbiusシンドロームの発生は50000から100000の生れの1で推定されます(misoprostolの使用のMöbiusシンドロームの発生を、1000の生れの1より コカイン(血管効果も有する)の使用は、メビウス症候群に関与している。

一部の研究者は、この障害の根本的な問題は先天性形成不全または脳神経核の無形成である可能性があることを示唆している。 メビウス症候群に関連する特定の症状は、顔面神経、他の脳神経、および中枢神経系の他の部分の不完全な発達によって引き起こされる可能性がある。

口腔-歯科関連

著しく発達していない(hypoplastic)舌を示す矢状磁気共鳴イメージングスキャン

NeonatalEdit

メビウス症候群で生まれた子供は、口を閉じたり嚥下したりすることが困難な場合があります。 舌は束状(震え)または低張性(低筋緊張)である可能性があります。 舌は平均よりも大きくても小さくてもよい。 軟口蓋、咽頭、およびそしゃく系の筋肉の低緊張があるかもしれません。 口蓋は、舌が通常口蓋をさらに下に形作る吸引を形成しないので、過度にアーチ状になることがある(高い口蓋)。 口蓋には溝があるかもしれません(長期間の場合、これは部分的に挿管の早い時期に起因する可能性があります)または裂け目(不完全に形成される)。 口への開口部が小さい場合があります。 十分な栄養が困難な場合、摂食の問題は早期に重要な問題になる可能性があります。

一次歯列編集

一次(赤ちゃん)の歯は、一般的に生後6ヶ月までに入ってくる開始し、すべての20歯は二歳半までに入っている可能性があります。 噴火の時期は大きく異なります。 歯のエナメル質の不完全な形成(エナメル質形成不全)があり、歯が虫歯(空洞)に対してより脆弱になる可能性があります。 欠けている歯の噴火があるかもしれません。 乳児が適切に閉鎖されていない場合、下顎はより顕著に欠損する(微小鼻症または後鼻症)。 子供が閉じたときに前歯が触れないことがあります後歯が壊れているため、または上顎の不完全な形成のために。 この条件は前方の開いたかみ傷と呼ばれ、顔/骨格含意があります。 唾液は厚いかもしれないし、幼児は口が乾燥しているかもしれません。

過渡的な歯列編集

5歳から7歳の間、ほとんどの子供たちは一次歯を失い始めます。 時折、いくつかの一次歯は剥離するのが遅く(脱落する)、歯科医は歯列矯正の問題を防ぐために一次歯を早期に除去したいと思うかもしれません。 同様に、一次歯の早期喪失は、後に矯正学的問題を引き起こす可能性がある。 歯が時期尚早に失われるとき、取り外し可能なか固定スペーサは歯の移動を防ぐために必要かもしれません。 インターセプト歯科矯正治療は、混雑を助けるか、上部と下部の顎を関連付けるのを助けるために、開発のこの段階で開始することができます。 彼らは口の中に並ぶように高い口蓋と一致して上部の歯の狭いアーチ形状です。 これにより上部の前歯は燃え上がり、偶然当られたらひびにより傾向があるようになるかもしれません。 このような状況では、傍受歯科矯正が重要な役割を果たしています。 上のアーチを拡張する器具は、前歯をより正常な位置に戻す傾向がある。 いくつかの家電製品は、開いた咬合状況で前歯が正常に閉じるのを助けることさえできます。 口および唇はMöbiusの患者と乾燥して得がちであるかもしれません。 良好な口腔シール(一緒に唇)の欠如は、歯肉(歯茎)が乾燥することを可能にし、炎症を起こして刺激されることがあります。

永久歯列

最後の一次歯が失われた後、通常は十二歳前後に最終的な矯正治療を開始することができます。 よく閉じたり飲み込むことができなかった患者は、おそらく開いた咬合、不十分な下顎の成長、混雑した歯を持つ狭い弓形、および歯の上部前方のフレア Orthognathic(顎)外科は示されるかもしれません。 これはgracilis筋肉が表面に接ぎ木される微笑の外科の前にほとんどの状態で完了するべきです。

13q12.2および1p22への遺伝的リンクが示唆されている。

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