中断大動脈弓(IAA)

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中断された大動脈弓(IAA)とは何ですか?

大動脈瘤破裂(IAA)は、大動脈が完全に形成されないときに起こるまれな心臓の状態です。 大動脈は心臓の主要なパイプラインであり、酸素が豊富な血液を体に運びます。 通常、それはアーチや曲線のような形をしています。 中断された大動脈弓では、大動脈の一部が欠落しており、隙間を残す。

イラスト: 健康な心臓

赤ちゃんが大動脈弓(IAA)を中断したときはどうなりますか?

IAAでは、ギャップの両側の大動脈の端が閉じているため、血液がギャップに流入しません。 酸素が豊富な血液の流れが回復しないと、ギャップを超えた血管の枝によって供給される身体部分(脚や腹など)が損傷します。

イラスト:中断大動脈弓

中断大動脈弓(IAA)の兆候&症状は何ですか?

大動脈の隙間は、通常、赤ちゃんが生まれてからまで問題はありません。 出生前と出生時の循環は、酸素が豊富な血液が動脈管と呼ばれる一時的な血管を介して赤ちゃんの体の下半分に到達することができますのでです。 赤ちゃんが生まれてから最初の数時間または数日以内に、動脈管は通常閉じます。

動脈管がIAAを持つ赤ちゃんで閉じ始めると、赤ちゃんは弱く見え、餌が不十分になることがあります。 血管がより完全に閉じると、症状はより深刻で生命を脅かすようになります。 血流と酸素の欠如は、肝臓、腎臓、および腸を損傷する可能性があります。

赤ちゃんの足は肩や頭に比べて灰色に見え、涼しく感じることがあります。 赤ちゃんの脈拍は右腕で感じることができますが、脚には弱いか欠けています。 大動脈の隙間の位置によっては、赤ちゃんの左腕に正常な脈拍が感じられないことがあります。

中断大動脈弓(IAA)の原因は何ですか?

妊娠初期に大動脈が正常に形成されない場合に問題が発生します。 時には、それは継承することができ、遺伝的条件に関連していますが、それは知られていない原因で発生する可能性があります。

誰が中断大動脈弓(IAA)を取得しますか?

中断された大動脈弓は、22q11.2欠失症候群(DiGeorge症候群としても知られている)などの遺伝的障害に関連している可能性があるため、通常は遺伝子検査

IAAを持って生まれたほとんどすべての乳児は、心室中隔欠損症(VSD)と呼ばれる心臓の下部室の間に穴を持っています。 心房中隔欠損(ASD)または動脈瘤などの他の心臓の問題がある可能性があります。

中断大動脈弓(IAA)はどのように診断されますか?

出生前の超音波画像はIAAを検出することができます。 さもなければ、出生後1-2日後の新生児の外観および活動の変化は、問題の兆候となり得る。

赤ちゃんの腕と脚の脈拍を比較すると、IAAを特定するのに役立つかもしれません。 脈拍の酸化濃度計は赤ん坊の指およびつま先の酸素のレベルを測定できます。 医師は、赤ちゃんの心臓の超音波(心エコー図)で診断を確認します。

中断大動脈弓(IAA)はどのように治療されますか?

出生前の超音波検査でIAAが検出された赤ちゃんは、出生直後にプロスタグランジンという薬で治療されます。 赤ん坊は薬を絶えず提供する小さい静脈内の(IV)管を通してプロスタグランジンを得る。 これは、大動脈弓を修復する手術が行われるまで、酸素が豊富な血液が赤ちゃんの下半身に流れ続けることができるように、動脈管の閉鎖を遅くま

出生前にIAAが見つからなかった場合は、診断が行われるとすぐにプロスタグランジンが開始されます。

手術は赤ちゃんの初期に行われ、多くの場合最初の数日以内に行われます。 外科医は、大動脈の隙間を閉じて、正常な大きさの血管に再構築します。 VSDおよび他の心臓の問題は、通常、同時に修正されます。

:

  • 心臓およびその他の医薬品
  • 挿管(人工呼吸器が追加の酸素を与え、赤ちゃんの呼吸を助けることができるように、赤ちゃんの気管にチューブを置)

今後の見通し

手術後、赤ちゃんの体全体の酸素レベルは正常に戻り、ほとんどの症状は消えます。 時間が経つにつれて、子供の大動脈および大動脈への経路は、彼らが必要とするほど速くまたは大きく成長しないかもしれません。 弁または血管は、狭窄と呼ばれる狭い、挟まれた領域を形成し、バルーンで狭い領域を開くためにさらなる手術または心臓カテーテル法を必要とする。

iaaを持って生まれた赤ちゃんには、小児心臓専門医(心臓の問題の治療を専門とする医師)とのフォローアップの予定が不可欠です。 医師は、瘢痕組織や心臓や血管の狭窄などの問題を監視します。 医師は、心臓の弁とその内層の感染を防ぐために、医療処置または歯科処置の前に子供に抗生物質を与えることを推奨するかもしれません。

IAAを持って生まれた子供たちが10代や若年成人になると、両親は心臓の医師に定期的にフォローアップする必要があることを思い出させるべきで

レビュー投稿者:Gina Baffa,MD
レビュー投稿日:2018年1月

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