再生不良性貧血(AA)の既往がある37歳の白人男性。 AAは汎血球減少症のために調査された後、10ヶ月前に診断された。 骨髄生検では、わずか10％の細胞性と小さな発作性夜間ヘモグロビン尿症クローン（0.2％未満）の存在を示した。 AAとシクロスポリン225mgを一日二回経口、馬抗胸腺細胞グロブリン（ATG）40mg/kgを4日間連続、プレドニゾン1mg/kgを一日二回経口投与した。 彼の他の薬物はtrimethoprim/sulfamethoxazoleに報告されたアレルギーによるPneumocystis jiroveciiの予防法のための毎日のPantoloc40mg口頭で、毎日のValtrex500mg口頭で、および毎日のDapsone50mg口頭で含んでいた。 彼は最近、喫煙をやめ、アルコールの使用を拒否したが、マリファナ、コカイン、メタンフェタミンなどの他の娯楽薬を積極的に使用した。 彼は失業していた。 彼は他の医療併存疾患を知らなかったし、AAを開発する前に他の薬を服用していませんでした。 Ａ ａの病因は，飲酒の最初の試験後に改善がなかったため，特発性であると感じられた。 Ａ Ａは免疫抑制療法後に改善し，ヒト白血球抗原タイピングを行ったが，その後の骨髄移植は医学的治療応答のためだけでなく，彼の継続的なレクリエーション薬物使用のために延期された。 彼は免疫抑制療法を開始してから一ヶ月後に輸血依存ではなくなったが、コカインとメタンフェタミンの定期的なレクリエーション薬物使用のために治療コンプライアンスは残業を減少させた。 彼は定期的に違法薬物注射のために滅菌されていない水道水を使用しましたが、自宅や地域社会で新鮮な水や塩水への他の暴露を否定しました。
救急部への発表時、彼は苦痛を感じておらず、心拍数は90bpm、血圧は116/59であった。 検査時に重度の蒼白、点状発疹および軽度の斑状出血が認められた（図10）。 1). 彼の身体的評価の残りの部分は、神経学的検査を含む正常であった。 入院血液検査では、ヘモグロビン22g/L、血小板数1×109/L、白血球数3.7×109/L、絶対好中球数0.2×109/L（網状赤血球は入院時に送られなかったが、入院2週間で絶対網状赤血球数は12×109/L、網状赤血球率は0.5）の重度の汎血球減少症が明らかになった。 肝機能検査（総ビリルビン9μ mol/L（参考<21μ mol/L）、アラニンアミノトランスフェラーゼ13μ mol/L（参考<41μ mol/L）、アルカリホスファターゼ66U/L（参考30-130U/L））、腎機能検査（クレアチニン63μ mol/L（参考59-104μ mol/L）、糸球体ろ過速度は１ ２ ０ｍｌ／分（参照＜４ ７ ０ ６＞５ ９ｍＬ／分））。 彼は安定し、彼はatgの五用量に加えて、シクロスポリン（5mg/kg/日）とプレドニゾン30mg毎日を含むレジメンで再発AAの治療に再開された三次ケアセンターに移 彼は入院中も輸血依存のままであった。
病院での患者のコースのタイムライン
入院後10日目に、彼は全身性、軽度（3/10）、関連する発熱>38.5℃を伴うcolicky腹痛を発症した。 彼はピペラシリン-タゾバクタム（PTZ）3.375gm静脈内で6時間ごとに経験的に開始された。 嫌気性および好気性バクト/アラートボトル（bioMérieux、Laval、Quebec）からなる血液培養の二つのセットは、末梢および彼の中心線から収集されました。 大腸菌は、それぞれ10時間および11時間に設定された各ボトルで増殖した。 彼はその後、直腸の痛みに関連した水っぽい、非血便の動き、1日3-4回を開発しました。 糞便試料上のクロストリジウム-ディフィシルＡ／Ｂ毒素のリアルタイムＰＣＲは陰性であった。 腹部と骨盤のコンピュータ断層撮影も目立たなかった。 繰り返しの血液培養は、最初の陽性セットの24時間後および48時間後に陰性であった。 彼はPTZの静脈内の7日後に劇的に改善し、口頭ciprofloxacinにそれ以上の7日間の療法を完了するために毎日二度口頭で500mgを下げられました。
入院19日目に、彼は急性持続性重度（9/10）、高悪性度の発熱（40.4℃）に関連する非放射性鈍い直腸痛を発症した。 バンコマイシン1.5g静脈内に12時間ごとに、メトロニダゾール500mgを一日二回経口的に経験的に開始し、シプロフロキサシンを同じ投与量で継続した。 末梢静脈穿刺および末梢に挿入された中央カテーテルラインから収集された血液培養は、11時間でA.hydrophilaを成長させた。 末梢に挿入された中央カテーテルラインは、翌日（入院後20日目）直ちに除去された。 同じ日、彼はまた、漠然とした、軽度の、両側の脚の痛みを訴え始めた。 最近のＡＴＧ投与による血清病の遅延は，臨床検査でいずれの脚にも紅斑，浮腫，変形を示さなかったため，新しい症状の原因と考えられた。 しかし，ａの回復により持続菌血症と診断された。 反復血液培養からのhydrophila（すなわち、二つの末梢静脈穿刺から一つの嫌気性および好気性ボトルセット）インキュベーションの11および16時間後に陽性。 両側脚の痛みは着実に強度（10/10）で次の48時間にわたって悪化し、身体検査は目立たないままであったが、痛みの分布領域は右大腿の側方に広がった。 クレアチニンキナーゼは470U/L（男性の正常範囲、0-195U/L）で増加した。 両脚の超音波静脈ドップラーも深部静脈血栓症の証拠を示さなかった。 しかし、両脚の磁気共鳴画像は、NFに非常に関連する広範な両側斑状の多区画筋および筋膜炎症性変化を示した（図。 2a、b）。
腰（a）と脚（b）の強化された両側磁気共鳴イメージングT2画像のコロナビュー。 中広筋，横広筋，大腿直筋，外転筋，外転筋，ブレビス，グラシリス，腓腹筋の筋浮腫は両側に広範な多区画筋膜浮腫を伴っていた。 リム強化コレクションやガスは記録されていない。 c核および線条の関連する損失を伴う壊死性筋の組織学的画像。 関連する炎症反応を伴わずに筋肉に浸潤する細菌の密集した集合体がある。 インセットは、比較のための正常な実行可能な筋肉を示しています。 Aeromonas hydrophilaと一致する多数のグラム陰性桿菌を伴うdグラム染色
その夜，緊急の初期外科的デブリードマンを施行した。 両脚に広範な四区画筋膜切開術，デブリードマン，筋腫切除術を施行した。 広範な”dishwater”化膿性物質は、（1）腓腹筋とヒラメ筋の間の表在後区画、および（2）側方深部区画を含む、両脚の複数の区画で発見された。 両脚の前区画における前けい骨筋の重度の筋肉壊死の臨床的証拠もあった。 術後集中治療室に入院した。 感染症サービスとの協議と以前に単離されたAの抗生物質感受性プロファイルのレビューの後. hydrophila株、抗生物質はメロペネム1000mg静脈内8時間ごとおよびクリンダマイシン600mg静脈内8時間ごとに変更しました。 高用量静脈内免疫グロブリン（2g/kg）も与えられた。 以前の抗生物質はすべて中止された。
右前脛骨筋からの組織サンプルのグラム染色は好中球を示さなかったが、グラム陰性桿菌が存在し、その後大量のA.hydrophilaを成長させた。 右側管筋からのグラム染色および嫌気性培養も好中球または生物の存在を示さなかったが，ａ．ｈｙｄｒｏｐｈｉｌａの少量を成長させた。 VITEK MS（bioMérieux,Laval,Quebec,Canada）を用いたmatrix-assisted laser desorption ionization-time of flight（MALDI-TOF）質量分析により、血液および組織試料からのすべての分離株についてAeromonasとしての属レベルの同定を得た。; この技術は、Aeromonasの種レベルの同定のための80-90％の同定率の精度を持っているので、すべての分離株はまた、以前に記載されているように、V1-V3（約最初の500bp）の社内双方向16S rRNA遺伝子サイクルシーケンシングを使用して分析した。 ブロス微小希釈感受性パネル試験を行い，公表されたガイドラインを用いて解釈した。 すべての分離株はアンピシリン，セフトリアキソン，シプロフロキサシン，トリメトプリム／スルファメトキサゾールに耐性の多剤であったが，メロペネムおよびテトラサイクリンに感受性であった。 分離株は、公開されたガイドラインおよびマストディスク試験（マストグループ株式会社）を用いて、拡張スペクトルβ-ラクタマーゼ（ESBL）を産生することが確、マージーサイド、英国）。 Ａｍｐｃ β−ラクタマーゼの産生は、セフォキシチンディスク（３ ０μ ｇ）試験およびＭａｓｔディスク試験（Ｍａｓｔ Ｇｒｏｕｐ Ｌｔｄ．).
両脚から壊死組織を除去するための2つの追加の広範な外科的処置が、次の24時間以内に行われた。 最後のデブリードマン中に両側膝上切断術を行ったのは，両側脚壊死の広範な急速な進行と手術中の重度の非永続的な血行力学的不安定性を伴う患者の急速な臨床的悪化のためであった。 手術後、彼は難治性高カリウム血症と重度のアシドーシス、および無尿性急性腎不全（クレアチニン210μ mol/L、男性の正常範囲、50-120μ mol/L）を伴う集中治療室で敗血症性ショックのための積極的な蘇生を必要とした。 すべての治療的介入にもかかわらず、患者は心停止に入り、最終手術後2時間以内に死亡した。
剖検での死後検査では、基礎となるAAに関連する所見、および広範な両側下肢壊死筋筋膜炎に続発する敗血症性ショックの証拠が明らかになった。 骨髄は著しく低細胞であり、331gで脾臓の拡大があり、心臓は拡大した（536g）。 心臓肥大はアテローム性動脈硬化症および高血圧性心血管疾患の欠如によるＡ Ａに対する代償性応答であった。 患者の重度の敗血症性ショックに合わせて、肝臓の著明な小葉中心壊死、ならびに皮膚、心臓、胸膜表面、腎臓および肝臓嚢の点状出血があった。 左大腿部からの皮膚および筋肉の組織学的検査では、グラム陰性桿菌の密な収集物を混合した筋肉および深部皮下脂肪組織の壊死を示した（Fig. 2c、d）。 しかし、AAに合わせて、急性炎症反応の不在が顕著であった。