56歳のヒスパニック系男性は、更新された光景Rxのために提示しました。 彼は右眼の視力低下の10年の歴史を報告したが、彼の左眼は影響を受けなかった。 彼の視力低下の原因について質問されたとき、彼は確信していないと言ったが、彼の視力が低下し始めたときに眼科医に数回会ったことを思い出した。 彼の病歴は目立たず、彼は薬を服用していないと報告した。
彼の最高補正視力は20/400O.D.と20/20O.S.を測定しました。 外眼運動性試験は正常であった。 対立視野は慎重な指カウントO.U.に満ちており、彼の生徒は求心性欠損なしで、均等に円形で反応性であった。 Ａｍｓｌｅｒグリッド検査では右眼に濃密な中心暗点を示した。 前セグメント検査は目立たなかったO.U.
拡張眼底検査では、硝子体は両眼で明らかであった。 彼は両眼に良好な縁の着色と灌流を有する小さなカップを持っていた。 右黄斑の検査では、非特異的な網膜色素上皮（RPE）斑が認められた（図1）。
明らかな網膜下液は存在せず、末梢網膜検査は目立たなかった。 左眼は正常であった。 我々は、スペクトルドメインOCT(SD-OCT)スキャン(図2)と眼底自己蛍光(FAF)を行いました(図3)。
1. 右眼の眼底写真は黄斑に異常な変化を示した。 これらの変更は何を表していますか？
網膜クイズを取る
1. SD-OCTは何を示していますか？
A.オカルト神経感覚剥離。
B.オカルト脈絡膜血管新生(CNV).
C.Polypoidal脈絡膜病変。
d.感光体完全性線（PIL）の喪失。
2. FAFは何を明らかにするのですか？
b.非特異的RPE萎縮。
C.トラフ境界線。
d.リポフスチン蓄積に二次的なRPEの損失。
3. 最も可能性の高い診断は何ですか？
A.Stargardtの黄斑ジストロフィー(SMD)。
2. 私たちの患者の右眼の黄斑を通る水平スライスSD-OCT。
b.特発性中枢性漿液性脈絡膜症（ICSC）を解決した。
C.オカルトCNV.
ポリポイド脈絡膜血管症。
4. この患者はどのように管理されるべきですか？
a.保護眼の摩耗と共に観察。
B.Avastin(bevacizumab,Genentech)またはLucentis(ranibizumab,Genentech)。
C.光線力学療法(PDT)。
D.レーザー療法。
3. 眼底自己蛍光は右黄斑の結果であった。 あなたは何に気づいていますか？
ディスカッション
私たちの患者の右眼の眼底検査に基づいて、なぜ彼が20/400よりも良く見えなかったのかを説明することは困難でした。 確かに、それは20/400黄斑であるようには見えませんでした;明らかな網膜下液も臨床検査に基づいて評価することができる任意の黄斑浮腫はありませんでした。 しかし、我々は中心窩に時間的に位置する円形、黄色に現れる変化を含むいくつかの非特異的なRPEの変化を指摘した。 このプレゼンテーションも平らに見え、認識可能な臨床診断には適合しませんでした。 明確な答えがなければ、我々は
SD-OCTとFAFを実行しました。 診断テストは、いくつかの驚くべき所見を明らかにした。
SD-OCTは、この患者に何が影響しているのかについての最初の本当の手がかりを提供した。 網膜下液，網膜剥離，ＣＭＥまたは他の明らかな変化は見られなかった。 実際には、一見すると、SD-OCTは非常に正常に見えました。
しかし、精密検査では、それは正常以外の何かに見えます。 RPEの真上（またはその前方）には、感光体の内側セグメントと外側セグメントの接合部を表す暗い白い線があります。 この線は光受容器インテグリティ線と呼ばれ，患者の右眼では不完全である。 SD-OCTスキャンのどちらかの端で始まって、PILは容易に見つけられ、中心窩の外にちょうど続くことができる。 その後、それは停止します。 これは、私たちの患者が20/400O.D.を見ている理由を説明しています-彼は彼の黄斑に光受容体を持っていません。 しかし、なぜ？
FAFは最終的な手がかりを提供する。 FAFは、病理学的網膜変化を文書化する非侵襲的な写真方法である。 より具体的には、それは生体内で網膜の病気を調査するのにlipofuscinの蛍光特性を使用します。 それはLOPOFUSCINの蓄積が網膜の毒性および病気の進行のためのマーカーであるAMDの患者で最も一般的です。 他の病気はまた網膜の状態によってhypo-またはhyperfluorescent変更を、示すかもしれません。
私たちの患者では、FAFのイメージは非常に印象的です。 PILが欠落していたSD-OCTに見られる領域に対応するrpe萎縮の中央ゾーンがあります。 さらに、後方に下網膜まで伸びるrpe萎縮の線状ゾーンが存在する。 これは古い流体トラフ線を表します。 我々は、我々の患者は彼の黄斑を含む慢性漿液性剥離を持っていたと仮定することができます。 その後、時間の経過とともに、流体は劣位に拡張した。 液体は最終的に乾燥しましたが、黄斑の瘢痕化と萎縮を引き起こし、FAFで見ることができるトラフラインを作成する前ではありませんでした。 驚くべきことに、この発見は臨床検査では事実上見えません。
液体と黄斑の瘢痕化の原因は何ですか？ おそらく、これらの所見はICSCによって引き起こされた。 臨床的には、ICSCの特徴は、通常、黄斑を伴う神経感覚網膜剥離である。1典型的には、それは20歳から45歳の間の健康な患者に影響を与える。 また、男性は女性よりもICSCを発症する可能性が5〜10倍高い。 条件は通常感情的な圧力と関連付けられ、達成指向の、”タイプa”人格を表わす患者で頻繁に見られます。1この疾患は、通常、優れた視覚的予後を有する自己制限的である。 しかし、私たちの患者の場合のように、誰もが成功した結果に反応するわけではありません。 実際、再発はICSC患者の3分の1〜半分（通常は1年以内）で発症し、患者の10％が3回以上のエピソードを経験する。
この時点で、私たちは患者の良い目のために保護眼の着用を推奨する以外に多くのことを行うことができませんでした。 病気からの損傷は行われており、残念ながら、光受容体を回復させることはできません。 私たちは調査結果を説明し、年次フォローアップのために戻るように彼に頼んだ。
1)d;2)c;3)b;4)a.
1. Gass JD. 黄斑病の立体地図: 診断と治療、第4版。 St.Louis:Mosby;1997:52-70。