[微小血管症溶血性貧血の診断と治療]

“微小血管症溶血性貧血(MAHA)”は、小血管疾患に関連して起こるRBC断片化に関連する溶血性貧血を指すために使用されるようになった。 DICでは、RBCの断片化は、微小血管内のフィブリンまたは血小板の沈着に起因すると考えられている。 用語「血栓性微小血管症(TMA)」はまた、MAHA、血小板減少症、および小血管における血栓性病変を特徴とする症候群を記述するためにも使用される。 TMAに関連する最も顕著な診断は、血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)および溶血性尿毒症症候群(HUS)である。 子癇前症、感染症、有害薬物反応、造血幹細胞移植、自己免疫疾患、および悪性腫瘍を含む多くの異なる障害は、TMA(すなわち、二次的TMA)を引き起こす可能性があ 近年,TTPおよびHUSの病因が解明されているため,診断および治療において大きな進歩がなされている。 しかし、二次TMAの病因は不明のままである。 TMA管理における解決策を待っている臨床上の問題としては,原発性TTPの治療順序におけるリツキシマブの位置づけの決定,脳症を合併した志賀毒素産生大腸菌HUSの管理,非定型HUSの治療におけるエクリズマブの有効性と長期安全性の確認,二次性TMAの病因の解明と治療の有効性の向上などがある。

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