男性における前頭線維性脱毛症：12例のプレゼンテーションと文献のレビュー|Actas Dermo-Sifiiográficas

はじめに

瘢痕性脱毛症は、濾胞性幹細胞の破壊による永久的な脱毛1,2

前頭線維性脱毛症（FFA）は、更年期女性に影響を与える瘢痕性脱毛症の特定のタイプとしてKossard3によって1994年に記載されました。4それは眉毛の脱毛症、顔の丘疹および時折腋窩と恥骨および先端の毛損失のさまざまな程度と関連付けられる後退のfrontotemporalヘアラインによって特徴付けら5,6FFAを前頭側頭生え際を選択する濾胞性扁平苔癬（FLP）の一形態と考える傾向がある。 FFAは通常、高齢の女性に影響を与え、脱毛の明確なパターンを提示するため、これらの2つの診断の間の関連付けは、しかし、議論されています; さらに、扁平苔癬パッチは、FFAを有する個体の他の外皮構造にはほとんど存在せず、組織学的特徴はFLPのものとはわずかに異なる。7,8

FFAの最初の記述以来、何百人もの患者（通常は女性）が記述されています。9男性FFAはまれであるように見え、文献には時折の症例しか現れていない。9-23男性のFFAは、他のタイプの脱毛症、特に男性型脱毛症（AGA）と重複したり混同されたりする可能性があるため、男性のFFAは、老化プロセスの正常な部分であると考えると、通常は医師に相談しないと考えられている。

私たちは、これまでに出版された最大のシリーズの一つであるFFAを持つ12人の男性の前向きに募集されたシリーズを分析しました。 我々は、シリーズの臨床的および疫学的特徴を記述し、これまでの男性の記述だけでなく、女性のFFAの最大のシリーズと比較することを目指しています。

材料と方法

私たちは、病院Universitario Donostiaの皮膚科で診断されたFFAを持つ男性の前向き、記述的、観察的研究を5年間にわたって2010年から2015年の間に実施しました。 十二人の患者を募集した（表1）。 研究された変数は、年齢、症状の発症以来の時間、皮膚科医に相談するための患者の理由、提示の形態（場所;掻痒症）であった; 皮膚の他の領域における脱毛症；および皮膚、爪または粘膜表面上の扁平苔癬パッチの存在）、trichoscopy、組織学、AGAの存在、他の同時疾患、受けた治療、および治療への 私たちは、すべての患者のための甲状腺ホルモン、抗甲状腺抗体、および抗核抗体の分析を含む血液ワークアップを注文しました。 包含の規準は次の通りありました:1)臨床: 2)trichoscopic:小胞の不在、白いパッチ（傷つくこと）、およびperifollicular紅斑の角化亢進;および3)組織学:通常外的な根の外装のapoptotic細胞の小胞infundibulumおよび地峡、存在のまわりに、infundibular膨張およ小胞のまわりのhypergranulosisおよび残りの繊維状の路。 除外基準は、特にヘアラインを評価できなかった非常に進行したAGA患者において、FFAまたはFLPを区別することができないことであった。 臨床診断が疑わしい（5人の患者）場合、組織学的に確認された。 毛包のない禿げた淡い萎縮した皮膚のバンドの幅を測定することにより、ヘアラインが後退した程度を首の額、寺院、およびうなじで推定した。

結果

患者の特徴および所見を表1に要約する。

年齢は63歳から85歳（平均75歳）であった。 4人の患者だけが脱毛症のための私達の心配を求めていました。 他の三人は頭皮のかゆみを訴えた。 FFAは他の条件（主に光線性角化症および基底細胞癌）のための心配を必要とした残りの5人の患者の偶発的な発見でした。 生え際はすべての患者で額と寺院から後退していたが、額の脱毛はFFA、AGA、またはその両方に起因する可能性があり、1人の患者（11％）では首のうなじから 生え際が後退した距離は1から6cm（平均、3cm）であったが、AGAが存在する場合にはバンドを測定することが困難なことがあった（図。 1–4). 単一の患者は、ＦＬＰに典型的な瘢痕性脱毛症の頭頂頭皮パッチを有していた（図１ ０Ａ）。 5). 紅斑および濾胞周囲角化症は8人の患者（66％）で観察され、3人（25％）のみがかゆみを訴えた。 FFAでは非常に一般的な眉の脱毛は、前腕と脚の脱毛（n=10、83％）と同様に、ほぼすべての患者（n=10、83％）で発見されました。 これらの男性のうち10人（83％）もAGAを持っていました。 唯一の1（8％）は、顔（ひげ）脱毛症を持っていました。 いくつかのケースでは、彼らはほとんど見えなかったが、我々は、6（50％）で顔の丘疹を観察しました。 このコホートのいずれの患者においても、皮膚、粘膜表面、または爪にへん平苔癬病変は認められず、一般化した濾胞性角化性丘疹も見られなかった。 Dermoscopyは、すべての患者および濾胞周囲角化症における卵胞の不在を示した8(66.6％）、上記の臨床所見と一致する。 患者様2, 6, 7, 9, 10, そして11(50%)AGAの典型的な黄色の点と共に傷つくことの薄いパッチがありました。 皮膚は、診断が問題であった5人の患者（42％）でのみ生検された。 組織学的には，強い同心性のろ胞周囲線維症とろ胞間の表皮におけるリンパ球性炎症の程度の変化を認めた。 四人の男性（33％）は、ミノキシジル5％（患者2、7、10、および11）で夜間および局所ベタメタゾン17-吉草酸による治療を週二回受けた。 彼らは、病気が治療によって安定したことを報告した。 患者1、6、8、および12（33％）は、それらを懸念した症状であったかゆみの制御を達成する、時折局所コルチコステロイドを使用しました。 別の4人の患者（33％）が治療を拒否した。 低抗核抗体価（1：80）は、唯一の1血液ワークアップ（8％）で発見されました。 いずれの患者にも甲状腺機能異常の徴候は認められなかった。 顔の化粧品や日焼け止め付きのメイクアップベースを使用して報告されたものはありません。 最も一般的な付随状態は、高コレステロールレベル（n=2、17％）および高血圧（n=3、25％）であった。 #省略#二人の患者（17％）はスタチンにあった、3（25％）はアンジオテンシン変換酵素阻害剤にあった、と2（17％）はアセチルサリチル酸にあった。 1人の男性（8％）の歴史の中で注目すべきは、10年前の自己免疫性肝炎の診断であった。 アザチオプリンと経口ステロイドで治療した。 別の人はFFAの手始めの5年前に前立腺癌のためのprostatectomyを経ました。

図1.

aは額に生え際を後退させ、bは左の寺院に後退させる。 皮はより薄く、より青白く、小胞は塞がれます。 C、前腕脱毛症。

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図2.

A、頭頂部脱毛。 B、生え際は、関連するアンドロゲン性脱毛症と、クラウンに両方の寺院から後退しています。 Cのperifollicular角化症のクローズアップ。 D）眉毛脱毛症。

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図3.

AおよびB、男性型脱毛症、Hamilton grade VI.検査では、毛包のない薄い皮膚のバンドが両方の寺院で発見された。 額と頭頂部に紅斑とろ胞性角化亢進症が認められた。

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図4.

a、基礎となる男性型脱毛症のない患者の額から明らかに後退している生え際。 B、強い紅斑およびperifollicular角化症。 CとD、両腕にはげパッチ。

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図5.

a、紅斑および濾胞周囲角化症を伴う退行生え際。 Bの濾胞の扁平苔癬の典型的な頭頂の傷つく脱毛症のパッチ。

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議論

FFAは、前頭側頭生え際の頭皮の領域に影響を与える傾向があるFLPの変種と考えられている。 額の後退のヘアラインは通常postmenopausal女性で見られるはげのパターンです。 眉毛の毛の損失は非常に特徴的であり、非瘢痕性脱毛症は、しばしば腋窩、腕、および腹部に見られる。 FFAの患者は通常FLPの典型的な掻痒を報告しないし、紅斑およびperifollicular角化亢進症は通常より少なく強いです。 組織学的所見はＦＦＡとＦＬＰで重複しているが，濾胞性炎症が少なく，アポトーシス細胞が多いことが通常ＦＦＡで報告されている。 頭皮の濾胞間表皮における炎症性浸潤は、ＦＬＰでは時折見られるが、ＦＦＡでは非常にまれである。8

記載されているFFA患者のほとんどは閉経後の女性です。 文献では男性で28例しか見つかりませんでした（表2）。 そのようなすべてのケースでは、患者はFFAの治療を求めて医師に行っていた;対照的に、我々は他の理由のために私たちに相談する男性を登録しました。 掻痒症は、以前に発表された男性の8例（約28％）で報告されたが、これは我々の研究では25％（n=3）に類似していた頻度であった。 関連するAGAは、以前に記載された男性の12例（42％）で報告されたが、これは私たちのシリーズの83％（n=10）よりも低い割合であった。 以前に報告されたFFAの男性の平均年齢は55歳であったのに対し、私たちのシリーズの平均は75歳であり、おそらく私たちの患者における関連するAGAの有病率が高いことと、脱毛症のケアを求めていなかったという事実の両方を占めていた。 私たちの患者は、他の条件（n=8、66％、平均年齢、78歳）だけでなく、特にFFAのケアを求めている男性（n=4、33％、平均年齢、70歳）を登録したため、平均して高齢でした。 逆に、以前に報告された症例の平均年齢が低いことは、FFAを訴えた患者のみを記述した結果である可能性があり、これはおそらくより若い男性に関す 私たちの患者の一つは、ffaとFLPの同時病変を持っていた、私たちの知る限り、男性には記載されていない発見。 男性のFFAとFLPを区別するために、瘢痕性脱毛症の兆候がないか頭皮の上部を調べることが重要です。 FFAでは、額および/または寺院で元の生え際から後退する無毛のバンドを見つけることが期待できます; 典型的には、前頭側頭骨の喪失は眉の喪失と関連している。 FLPでは、クラウンに1つ以上の禿げたパッチが見られ、後退している生え際に毛包周囲角化症が見られることが予想されます。

我々が記述した症例は、Vañó Galvánらによって分析された355人の患者（12人の男性を含む）の一連の患者のものとは一定の重要な違いを示した。11その研究では、同時AGAを提示した合計の144（40％）のみ（私たちのシリーズでは83％）、14％が顔面丘疹（私たちのシリーズでは50％）、24％が身体の他の部分で脱毛を示した（私た 彼らの患者の十五パーセントは甲状腺機能低下症を持っていた、私たちのシリーズには存在せず、彼らが研究した12人の男性のサブグループにも存在しな しかし、我々はまた、類似点を見ました。 彼らの患者の35％がそう痒症（私たちの25％）を報告し、15％が首のうなじ（私たちの8％）で髪を失い、80％が眉脱毛症（私たちの83％）を持っていました。 したがって、AGA、顔面丘疹、および頭皮以外の表面の脱毛は、FFAの女性よりも男性でより一般的であると推測するかもしれません。 FFAと彼らの12人の男性と私たちの患者を比較することにのみ焦点を当て、我々はそう痒症（33％）と甲状腺機能低下症と上昇した抗核抗体レベルの不在の同様に低い有病率を強調しています。 しかし、彼らはヴォーグ-ガルヴァネタールによって研究された。 顔の丘疹（33％）、他の体表面の脱毛（42％）、および関連するAGA（67％）の低い有病率を有していた。 彼らの患者は私たちの患者よりも若く、おそらくAGAの罹患率が低いことを説明していました。 AGAが男性患者のFFAをマスクしていないという事実に加えて、患者がヘアラインを後退させるためのケアを求めていたので、診断はより容易であった。 Vałógalvánetal. 体毛の喪失および顔面の濾胞周囲丘疹の存在は予後不良と関連していると考えられた。 したがって、男性のFFAがより悪い転帰と関連しているのか、または疾患の発症が早く、したがって経過がより長いためにこれらの特徴がより頻繁に しかし、ロペス-ペスタニャエタール。24若い患者では、病気の過程の早い段階に現れるか、日光曝露によって皮膚が損傷していない患者では区別が容易であるため、顔面丘疹がより頻繁に見 甲状腺機能低下症は、我々のシリーズまたはVañógalvánらのシリーズのいずれにも存在しなかった。、FFAの病因における自己免疫機構の仮説を疑問視する。 これらの所見は、男性の小さなサンプルに起因する可能性があります;対照的に,15%355Vałógalvánetalの多施設研究の患者の合計. 甲状腺機能低下症を提示した。

私たちの12人の患者のうち4人だけが脱毛について私たちに相談しました—私たちの5年間の前向きなシリーズと文献で報告された症例との違い。 私たちは、彼らの多くは、おそらく次の理由のために、医学的意見を求めていないので、FFAは男性で診断不足であると思います: 1)むずむずさせること、紅斑およびperifollicular角化症はFFAに常にありません、従って後退のヘアラインは見過ごされて行くかもしれませんまたは2)ほとんどの人はまた頻繁に後退のヘアラインを隠す額で毛損失を含んでいるAGAを開発します。 FFAが女性よりも男性の方が少ないことに気付く別の基本的な理由があります：AGAは男性の脱毛症の最も一般的なタイプであり、男性人口の69.6％に影25発症は、典型的には、男性が額および寺院から始まる毛包の小型化を伴う40代であり、ヘアラインを後退させる。 頭部の上部での密度の低下は次のようになります。 女性パターンAGAは女性で後で示します;80年の年齢にわたる女性の36%に脱毛症のこの形態があります。26前頭頂生え際の上の領域は影響を受けますが、生え際自体は維持されます。 したがって、女性のAGAの発症は後で起こり、ヘアラインは通常保存される。 AGAを持っている多くの男性は、おそらく自分の髪がヘアラインの近くに薄くなる過程にすでにあったことを考えると、FFAの発症の通知を取りません。 私たちがレビューした文献に基づいて、男性の42％だけがFFAとAGA9–23の両方を持っていると推測するかもしれません; 対照的に、この関連は私たちのコホートの88％に存在していました。 FFAは女性でより顕著であるため、皮膚科医により頻繁に相談する。 一方、男性は徹底的な身体検査によってのみ診断することができます。

FFAの病因は不明であるが、近年の発生率の増加は環境的原因を示唆している。 Aldoori et al.27FFAの可能性のある危険因子を探索するために、特定のフェイシャルケア製品の使用との関連を示唆した。 一部の製品で使用されている化学日焼け止めは犯人かもしれませんが、私たちの患者の誰もが化粧品や日焼け止めを日常的に使用して報告してい また、遺伝的、ホルモン的、および自己免疫のメカニズムが関与している可能性が示唆されている。 我々のシリーズの患者のいずれもFFAの家族歴を持っていたか、ホルモン治療を受けて報告されていませんでした。 しかし、私たちの患者の一人が免疫抑制を必要とする自己免疫性肝炎の過去の病歴を持っていたという事実は、自己免疫機構の関与を支持するかも 男性におけるFFAの提示、および5-α-レダクターゼ療法による改善の報告は、アンドロゲンがこの疾患を誘発する役割を果たす可能性があることを示

ffaの治療は瘢痕性脱毛症であり、ほとんどの患者は状態の進行した段階で治療を求めるため、困難である。 私たちは、局所コルチコステロイドとミノキシジル5％を処方し、私たちの患者の唯一の4を治療しました。 このアプローチは、フォローアップの20ヶ月（範囲、6-26ヶ月）の平均のために比較的よく彼らのFAAと関連するAGAを制御しました。 局所および病変内コルチコステロイドは、炎症を軽減し、二次脱毛症を予防するために、経口テトラサイクリンおよび抗マラリア薬に加えて、FFAの初期28の5α還元酵素の抑制剤は両方のタイプの脱毛症の患者に寄与するAGAの典型的な小嚢の小型化を妨げます。 Finasterideおよびdutasterideはホルモン性の部品が可能性であることを考えるとFFAの何人かの患者に有用かもしれません。29しかし、私たちはこれらの治療法をいずれの患者にも処方しませんでしたが、彼らはすべて経口薬を拒否したためです。 毛の移植はまた有効な処置の選択であるかもしれませんがFFAはこのアプローチを試みたほとんどの患者で再発しました。30

私たちの研究の限界は、すべての患者で皮膚生検を行ったわけではなく、サンプルが小さかったことです。 我々の調査結果を確認するためには、より大きな研究が必要である。

結論

FFAは男性では診断が不十分である可能性がありますが、おそらく症状がほとんどないか、男性ではFFAよりも早く現れるAGAと関連していることが多いため無視されます。 したがって、男性の生え際を徹底的に調べることをお勧めします。 別の理由のためのdermatologistに相談した人のFFAの診断は眉毛の毛損失の存在によって提案されるかもしれません;ヘアラインの薄く、薄い皮;perifollicular紅斑;および小胞 トリコスコピーは、卵胞の不在および瘢痕の薄いパッチを確認するのに有用であり得る。

顔や頭皮以外の体の部分の脱毛や顔の丘疹の存在は、女性よりもFFAを持つ男性でより一般的であると考えています。 また、私たちのシリーズでは甲状腺機能低下症とFLPがないことを強調しています。 しかし、これらの観察を確認するためには、より大きな研究が必要である。

倫理的開示ヒトおよび動物の保護

著者らは、この研究の目的のためにヒトまたは動物で試験が行われなかったと宣言している。

データの機密性

著者らは、患者データの公開に関する社内プロトコルに従っていることを宣言している。

プライバシーとインフォームドコンセントの権利

著者は、この記事には個人的な患者データは表示されないと宣言しています。

利益相反

著者は利益相反がないことを宣言しています