皮膚血管炎は、皮膚内の血管壁の炎症として定義されます。 この条件の分類は挑戦的である場合もあり、影響を受けた血管のサイズに基づいています。 有用な分類スキームは、ボックス1.1
に記載されています二次血管炎は、一般的に薬物、細菌またはウイルス感染、悪性腫瘍または結合組織疾患によ この状態は、中小血管に影響を与える可能性があります。2
小血管血管炎
- 皮膚小血管血管炎
- IgA血管炎（Henoch-Schönlein purple）
- 蕁麻疹血管炎
中-小血管血管炎
- 関節リウマチ
- 微視的多血管炎
- 多血管炎を伴う肉芽腫症
- 多血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症
- cryoglobulinaemic血管炎
中血管血管炎
- 結節性多発動脈炎
- 皮膚多発動脈炎 結節性血管炎
- 結節性血管炎
歴史と臨床的特徴
これらの患者、特に新しい薬などの血管炎の全身的特徴や明らかなトリガーを探すためには、完全な歴史が必要です。
点状出血が頻繁に見られるが、最も一般的な特徴は触知可能な紫斑病である。 これは、赤血球が血管外漏出することを可能にする弱体化した血管壁によって引き起こされる。
このプロセスは圧力の上昇によって悪化するため、下肢が影響を受ける最も一般的な部位である。 これらの領域は潰瘍化する可能性があり、罹患した血管の大きさは潰瘍化と相関する傾向があります–血管が大きいほど潰瘍化が深くなります。 結節およびlivedo網状筋は、中および大血管脈管炎に現れることがあります。
調査
皮膚血管炎の疑いがあるすべての患者において、以下の調査を実施する必要があります:2
- fbcは、根本的な原因を示す可能性があります
- 肝関与を除外するためのLFTs
- U&Es腎関与を排除するための
- 尿検査腎関与を示す血尿またはタンパク尿を探すための
血管炎の原因が明らかな場合は、さらなる検査は必要ありません。 それが不明なままであれば、さらなるテストが含まれます:2
- 結合組織疾患を示す可能性のあるANAおよび抽出可能な核抗原
- ANCA、全身性血管炎を示す可能性のある
- 免疫グロブリンおよび電気泳動
- リウマチ因子
- クリオグロブリン
- b型肝炎、c型肝炎およびHIV
皮膚生検
皮膚生検
皮膚生検
皮膚生検
皮膚生検
皮膚生検
皮膚生検
皮膚生検
皮膚生検
皮膚生検
皮膚生検
皮膚生検
皮膚生検
皮膚生検
皮膚生検
皮膚生検
皮膚生検は、皮膚血管炎の診断を確認するのに役立ちます。 24から48時間古い病変の生検は、関連する診断情報をもたらす可能性が最も高いです。
特徴には、血管周囲の炎症性浸潤、血管壁の破壊または破壊、フィブリノイド壊死が含まれる。3他の重要な組織学的特徴には、血管炎の深さ、核塵の存在（白血球の崩壊）および赤血球の血管外漏出が含まれる。2
生検では、特に肉芽腫などが存在する場合、血管炎の原因を示すこともあります。 直接免疫蛍光は、Henoch-Schönlein紫斑病を診断する際に有用な補助剤であり、これは血管周囲IgA沈着を示すためである。2
皮膚小血管炎
皮膚小血管炎は、実際に遭遇する最も一般的なタイプです。 この血管炎は皮膚に限定され、他の臓器の関与はないが、全身性血管炎の最初の徴候であり得るので、監視が必要である。
最大50%の症例が特発性である。 特発性ではないもののうち、薬はペニシリン、ループおよびチアジド利尿薬、抗けいれん薬およびアロプリノールなどを含む一般的な原因である。4
次の最も一般的な原因はウイルスまたは細菌感染です。 B型肝炎、C型肝炎およびHIVを排除することが重要です。 最後に、固形臓器悪性腫瘍との関連があり、これは歴史を取るときに考慮する必要があります。5
皮膚小血管炎では、病変は一般的に下肢と足首の両方に影響を及ぼし、しばしば無症候性であるが、燃焼および掻痒が報告されている。6
触診可能な紫斑病が最も一般的な徴候であり、これには初期黄斑期が先行する可能性がある。6病変は、数週間のために表示され続けることができますが、同様の時間枠にわたって解決します。 患者のおよそ10%に再発火炎信号があります。6全身的関与を排除するためには、上記で概説したように調査が必要である。
この状態は自己制限的であるため、治療はしばしば必要とされない。 原因となる薬を止める必要があります。 Nsaidと一緒に静脈うっ滞を軽減するための措置は、症状を改善する可能性があります。
プレドニゾロンの減量レジメンは、より重篤な症例、または潰瘍が関与する場合に必要な場合があります。 抗生物質および項目副腎皮質ホルモンは頻繁に使用されますが、有利であることを提案する証拠がありません。
コルヒチンセカンドラインの使用のための弱い証拠があり、これが失敗した場合、アザチオプリンとメトトレキサートを考慮することができます。6
IgA血管炎（Henoch-Schönlein紫斑病）
Henoch-Schönlein紫斑病は、IgAの免疫沈着物を特徴とする小さな血管血管炎である。 この障害は、ほぼ独占的に子供に影響を与え、しばしば発疹、腹痛および関節痛の三つ組を呈する。
連鎖球菌感染症が最も一般的な引き金であるが、呼吸器感染症も関与している。6紫斑病は、主に四肢および臀部の伸筋側面に影響を及ぼす。
支持療法が治療の主力であるが、場合によっては全身性プレドニゾロンが必要である。 解決の後で、患者の約四分の一は再発し、半分までにフォローアップの腎臓の異常があります。6
蕁麻疹脈管炎
蕁麻疹脈管炎は、痛みを伴う傾向があり、24時間以上持続し、挫傷で解決するため、通常の蕁麻疹とは異なる、硬結したwhealsの発症を伴う Whealsはpurpuric病巣を含むかもしれ、angioedemaは共存するかもしれません。
治療効果の証拠は限られていますが、ほとんどの患者は全身ステロイドに反応します。 場合によっては有効であるために示されている第2ラインの処置はdapsone、colchicineおよびhydroxychloroquineを含んでいます。6
微視的多発血管炎
微視的多発血管炎は、主に小血管に影響を与えるANCA関連血管炎であるが、中血管も関与する可能性がある。 これは、血管壁に非常に少ない免疫沈着を伴う血管炎の壊死形態である。7
肉芽腫はなく、この状態を他のANCA関連血管炎と区別するのに役立ちます。 糸球体腎炎と肺毛細血管炎はしばしば共存し、憲法上の混乱がしばしば存在する。7
管理には、全身ステロイドおよびシクロホスファミドによる強力な免疫抑制が必要であり、寛解を誘導する。6
多発性血管炎を伴う肉芽腫症
多発性血管炎を伴う肉芽腫症は、中小血管のANCA関連壊死性肉芽腫性炎症である。 それは一般に上部および下の呼吸器管を含み、糸球体腎炎を引き起こす。7
皮膚科学的特徴には、触知可能な紫斑病、皮下結節、デジタル梗塞および潰瘍が含まれる。 口腔潰瘍は一般的であり、他の症状には鼻出血、咳、喀血、呼吸困難および鼻の変形が含まれる。6
治療の主力は高用量のプレドニゾロンとシクロホスファミドである。6重度の腎疾患では、血漿交換が示されることがある。8
多血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症
多血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症は、中小血管を含む好酸球豊富なANCA関連肉芽腫性および壊死性血管炎である。7
糸球体腎炎は一般的であり、成人発症喘息と関連している。7末梢好酸球増加症が存在し、血管炎はほぼすべての器官に影響を及ぼす可能性がある。6
これらの患者における治療の主力は、高用量のプレドニゾロンおよびシクロホスファミドである。6
Cryoglobulinaemic vasculitis
Cryoglobulinsは血が37°Cの下で冷却されるとき自発的に沈殿する異常な蛋白質である。形成される免疫の複合体はvasculitisを引き起こし、末梢神経、接合箇所および腎臓、6
急性期は寒冷な環境と不動の期間によって引き起こされる。 C型肝炎は、症例の80％の原因である。6
管理には、全身ステロイドと他の免疫抑制剤の組み合わせが含まれます。 重要なことに、c型肝炎が存在する場合、これはジェノタイピングと適切な治療が必要になります。9
結節性多発動脈炎および皮膚PN
結節性多発動脈炎（PN）は、糸球体腎炎を引き起こさず、ANCAと関連しない中血管の壊死性血管炎のまれな形態である。7全身性PNはほとんどあらゆる器官に影響を与えることができます;皮膚PNに全身の介入がありません。6
B型肝炎を含む様々なウイルス感染がこの状態の原因に関与していると考えられている。 下肢の柔らかい結節が最も一般的な特徴であり、これらは潰瘍化する可能性がある。6
皮膚多発動脈炎は、Nsaidおよび先細りの高用量プレドニゾロンで管理することができることが多い。 全身的関与を伴う多発動脈炎は、プレドニゾロンとシクロホスファミドの組み合わせで管理されるべきである。 B型肝炎は、存在する場合、積極的な治療を必要とする。6
セカンダリケアを参照する場合
皮膚小血管炎の軽度の症例は、プライマリケアで管理することができます。
症例が皮膚であり、皮膚に重大な関与がある場合は、皮膚科チームへの緊急の紹介が必要です。 腎臓の関与は腎臓学のチームと論議されるべきです。 全身の関与が疑われる体調不良の患者は、電話で医療チームに紹介する必要があります。
いずれの場合も皮膚小血管炎の場合は、4-8週間のフォローアップが必要であるため、GPはBP、U&Es、尿検査をチェックし、後期提示腎疾患が見逃されないようにすることができる。
- ジェームズ-ミラー博士はレスター大学病院の皮膚科専門医レジストラです; アントンAlexandroff先生はNuffieldの健康のレスターの病院、尖塔のレスターの病院、Bmiのマナーのベッドフォードの病院およびNuffieldの健康のケンブリッジの病院でコンサルタント
- カールソン-ジャ… 皮膚血管炎の組織学的評価。 病理組織学2010; 56: 3-23
- Fett N.血管炎の皮膚病変を有する成人の評価。 UpToDate April2016
- Carlson JA,Ng BT,Chen KR. 皮膚の血管炎の更新:診断規準、分類、疫学、病因学、病因、評価および予想。 アム-ジー-デルマトパトル2005; 27(6): 504
- Carmen G.皮膚小血管血管炎の概要。 UpToDate2016年10月
- Podjasek JO,Wetter DA,Pittelkow MR et al. 固形臓器悪性腫瘍に関連する皮膚小血管血管炎：メイヨー経験、1996年から2009年。 J Am Acad Dermatol2012;62(2):e55-65
- 単一臓器小血管血管炎;皮膚小血管血管炎。 Ｇｒｉｆｆｉｔｈｓ Ｃ，Ｂａｒｋｅｒ Ｊ，Ｂｌｅｉｋｅｒ Ｔ ｅ ｔ ａ ｌ（ｅｄｓ）． ルークの皮膚科の教科書。 Chichester,Wiley,2016
- Jennette JC,Falk RJ,Bacon PA et al. 2012年、国際チャペルヒルコンセンサス会議Vasculitidesの命名法を改訂しました。 関節炎レウム2013; 65(1): 1-11
- Jayne DR,Gaskin G,Rasmussen N et al. 重度の腎血管炎に対する補助療法としての血漿交換または高用量のメチルプレドニゾロンの無作為化試験。 ジェイ-アム-ソク-ネフロール2007; 18(7): 2180-8
- Mukhtyar C,Guillevin L,Cid MC et al. 原発性中小血管血管炎の管理のためのEULAR勧告。 アン-レオム-ディス2009; 68(3): 310-17