股関節の発達異形成

股関節の発達異形成（DDH）、または古い文章では先天性股関節脱臼（CDH）は、股関節の異常な発達を示し、大腿骨頭と寛骨臼との異常な関係

CDHとは異なり、股関節の発達異形成は先天性奇形に限定されず、発達における摂動を含む12。 明確な女性優位性があり、それは通常、靱帯の弛緩および子宮内の異常な位置から生じる。 従って、それはoligohydramniotic妊娠と共通です。 この記事では、一般的に使用される放射線測定とDDHに関与するラインについて説明します。

疫学

股関節の発達異形成の報告された発生率は、出生1.5-20あたり1000の間で変化し、異常な股関節の大部分（60-80％）は2-8週間以内に自発的に解決する1（いわゆる未熟な股関節）。

1,4:

• 女性の性別（M：F比-1:8)
• 長子の赤ちゃん
• 家族歴
• 逆子プレゼンテーション
• 中足骨内転筋
• 二分脊椎
• 9

臨床提示

臨床検査（Orolani検査、Barlow操縦、Galeazzi徴候を含む）が広く採用されているため、新生児初期には股関節の発達異形成が通常疑われる。 その後、診断は通常超音波で確認されるが、スクリーニングにおける超音波の役割は議論の余地がある1,3。

病理学

一般に、異形成股関節は、異常な関節合同の結果として肥大した線維軟骨からなる寛骨臼の上外側領域に隆起（新リムバス）を有する13。 さらに、非常に細胞硝子軟骨があり、大腿骨頭が寛骨臼から滑空することを可能にし、palpolaniサイン12,13として知られている触知可能なクランクを生成する。

X線写真の特徴

股関節の発達異形成のイメージング評価のために、超音波は近位大腿骨骨端の骨化の前に選択されるモダリティである。 重要な骨化があれば、x線検査が必要です。

何らかの理由で、左股関節がより頻繁に影響を受けると言われています4。 症例の三分の一は両側に影響を受ける5。

超音波

超音波は、近位大腿骨骨端がまだ有意に骨化していないため、乳児（<6ヶ月）に選択される検査です。 さらに、それに実時間動的検査である利点があり圧力の眺めと査定されるようにヒップの安定性がする。

いくつかの値は、形態を”客観的に”評価するために使用されます。

参照：発達股関節形成異常の超音波分類

アルファ角

アルファ角は、寛骨臼屋根によって腸骨の垂直皮質に形成されます。 これは寛骨臼角と同様の測定である（下記参照）。 通常の値は60º以上です。

ベータ角

ベータ角は腸骨の垂直皮質と三角形のlabral fibrocartilage（エコー原性三角形）によって形成されます。 正常値は77÷6未満ですが、アルファ角と組み合わせた場合にのみ未熟な腰を評価するのに役立ちます。

骨被覆率（d：D比）

寛骨臼屋根で覆われている大腿骨骨端の割合。 >50%の値は、通常の7,14と見なされます。

単純なレントゲン写真

股関節の発達異形成の単純なフィルム評価の鍵は、対称性を探し、発達中の骨盤と近位大腿骨の関係を定義することです。 上大腿骨骨端の骨化は対称であるべきである。 骨化の遅延は、股関節の発達異形成の徴候である。

ヒルゲンライナーライン

ヒルゲンライナーラインは、両方の三放射軟骨の下側を通って水平に描かれています。 それは横のべきであるが、Acetabular角度のPerkinラインそして測定のために参照として主に使用される。

パーキンライン

パーキンラインはヒルゲンライナーラインに垂直に描かれ、寛骨臼屋根の最も側面と交差します。 上大腿骨骨端は下内象限（すなわち、Hilgenreinerラインの下、および内側からPerkinライン）

寛骨臼角

寛骨臼角は、寛骨臼屋根に接線方向に描かれた線とHilgenreinerラインとの交 それは出生時に約30°であり、関節の成熟とともに徐々に減少するべきである。

シェントン線

シェントン線は上恥骨枝の下縁に沿って描かれ、大腿骨近位部の下内側面に沿って横方向に滑らかな線として続くべきである。 股関節の発達異形成のために近位大腿骨の上外側移動がある場合、この線は不連続である。

押出指数

押出指数は、完全に成熟した大腿骨骨端を有する患者における寛骨臼による大腿骨頭の骨被覆率のパーセンテージ尺度である。 25％未満の値は、通常の11として報告されています。 寛骨臼異形成の程度が大きければ大きいほど、押出指数は大きくなる。

治療と予後

管理オプションには以下が含まれます:

• Pavlikハーネス：通常、若年患者（生後6ヶ月未満）
• 閉鎖減少：通常、高齢患者
• 開放減少（ORIF）: 10