肥大性変形性関節症

四肢の遠位部における皮膚および骨組織の異常増殖によって特徴付けられる症候群は、骨膜症によるクラブおよび/または骨痛 時には、より大きな関節の滑液浸出も存在することがある。

原発性HOAは常染色体優性形質であり、可変発現が認められており、二峰性分布では男児では女児よりも9倍多い。 ほとんどの患者は、人生の最初の年と思春期に症状がありますが、成人として無症候性になります。 特徴は顔の特徴の粗大化、皮の肥大のようなより広められた皮の調査結果を含んでいます。 原発性HOAは痛みとの関連が少ない。

二次HOAは一般化または局所化されています。 集中させた形態は準のperiostosisを用いるそして影響を受けた先端のより少しクラブに苦痛な膨張に終って顕著なendothelial傷害の形態に起因します。 動脈瘤、心内膜炎を含む感染性動脈炎、または感染したAV瘻、片麻痺および動脈管開存などの心臓シャントは、二次的HOAの最も一般的な病因である。

全身性二次性HOAはHOAの最も一般的な形態であり、他の病状、最も重要な原発性または転移性肺癌または他の胸腔内悪性腫瘍と関連している。 しかし、非悪性肺(嚢胞性線維症、肺線維症、肺膿瘍を含む慢性肺感染症、気管支拡張症)、心臓(感染性心内膜炎、先天性チアノーゼ症)、肝臓(肝細胞癌、肝硬変、肝肺症候群)、胃腸(クローン病、潰瘍性大腸炎、慢性感染症、胃腸悪性腫瘍)、縦隔(胸腺腫、食道癌)、内分泌(特にグレーブ病における甲状腺機能亢進症)、血液学的(タラセミ症およびその他のヘモグロビン症)の原因を考慮する必要がある。 根本的な原因としての鑑別診断。

クラブを有する患者、特に新しいクラブを有する患者は、主に胸腔内悪性腫瘍を除外するためにさらなる評価を受けるべきである。 ベースライン胸部X線は、これらの患者のすべてで取得する必要があります。 骨の痛みを訴える患者のために、罹患した四肢の単純なx線写真は、骨膜症の評価のための診断でなければならない。

原発性または転移性肺癌はHOAの最も頻繁な病因であるため、喫煙歴、アスベストおよびその他の環境曝露を含む肺癌の危険因子に関する徹底的な歴 HOAは主に気管支原性腺癌および胸膜腫瘍と関連しており,小細胞癌とは最も関連していない。 さらに、システムの検討は減量、寝汗および熱を含む敵意か慢性の伝染のためにに関する憲法上の徴候を引き出すべきです。

遠位桁の高度なクラブは、定期的な身体検査で容易に検出されるべきである。 しかし、初期のクラブでは診断が困難な場合があります。 クラブを検出するための二つの客観的な尺度は、指節深度比(PDR)とデジタル指数であり、異なる測定のための機器が必要であるため、一般的に使用され 代わりに、このテストの妥当性は十分に確立されていないが、早期のクラブを検出するためにShamrothウィンドウテストがより一般的に使用されます。

骨膜症は、罹患した四肢の灼熱感および根深い痛みを伴う痛みと関連しており、関与する骨の領域または四肢の依存する位置の触診によって増悪する可能性がある。 痛みは、罹患した四肢の上昇とともに改善される。

骨膜症は骨スキャンで検出できますが、罹患した四肢の単純なX線は、新しい骨膜骨形成を示唆する長い骨の骨膜の典型的な持ち上げを示すはず 上記のように、胸腔内悪性腫瘍またはHOAに関連する他のプロセスを評価するために、単純な胸部X線を取得する必要があります。

原発性HOAは、まれな発生率を考えると除外の診断である。 続発性HOAの診断には,管状骨の骨膜症のクラブビングおよびx線所見の両方が必要である。 しかし、滑液液の存在は診断に必須ではない。

単純なx線写真で骨膜症の明確な証拠を設定する際の骨スキャンでは、追加情報は追加されません。

腫瘍の切除、化学療法、放射性崩壊または感染症の治療など、HOAの主要病因の治療は、最も高い成功率を有し、肥大性変形性関節症を逆転させることが示されている。

一次治療が不可能な場合には、異なる対症療法が提案されている。 HOAと関連している苦痛の徴候を取り除くために示されていた2つの主要な様相は非ステロイドの炎症抑制薬剤(NSAID)およびcyclooxygenase-2(COX-2)の抑制剤、また破骨細胞の骨の再吸収の有効な抑制剤であるpamidronateまたはzoledronic酸のようなbisphosphonatesです。 Octreotideおよびvagotomyがさまざまな成功とHOA準の苦痛を扱うのに使用され、抵抗力がある場合のために一般に予約されます。

Jayakar,BA,,Abelson,AG,,Yao,Q.. “ゾレンドロン酸による肥大性変形性関節症の治療:症例報告と文献のレビュー。”. セミノール-リウム vol. 41. 2011. 291-296頁。

Nguyen,S,,Hojjati,M.(肥大性変形性関節症の正確な病態生理はまだ知られていないが、いくつかの薬理学的様式は、HOAに関連する疼痛症候群の改善を示している。 ビスホスホネートはパミドロネート上のゾレドロン酸の可能な改善された効力の二次処置の支柱として現れました。 二次HOAの治療におけるビスホスホネートの作用機序は,破骨細胞の骨吸収の阻害とhoaの発症に役割を果たす血しょう血管内皮成長因子(VEGF)のレベルの低下である。 VEGF阻害剤の役割を解明するためのより多くの研究が必要である。)

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