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重大な病気のミオパチー

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疾患/障害

定義

重大な病気のミオパチーは、通常、集中治療室（ICU）の設定中に発生する急速に進化 それは重大な病気のmyopathy(CIM)、重大な病気のpolyneuropathy(CIP)および重大な病気のpolyneuromyopathy(CIPNM)を含んでいるより広い言葉、集中治療室の得られた弱さの部分です。 CIMは対称的な衰弱を特徴とし、近位筋は遠位筋よりも影響を受け、弛緩性筋緊張、および保存された感覚を特徴とする。1,2

病因

正確な病因は不明ですが、報告されている症例のほとんどは多因子性であり、通常は長期間の挿管およびステロイドおよび/または非分極性神経筋遮断の使用を伴う。 これらの薬剤は重大な病気に加えて筋肉の構造と機能を破壊し、筋肉組織における太いフィラメント（ミオシン）の急性損失、萎縮、筋線維の脂肪変性をもたらすことが示唆されている。3,4

危険因子と一次予防を含む疫学

CIMの正確な発生率は不明ですが、重篤な患者の25-83％がCIM、CIP、またはCIPNMのいずれかに罹患していると推定されています。2,5報告は、状態喘息または慢性閉塞性肺疾患の治療を受けているICU患者の少なくとも三分の一がCIMを発症することを示唆している。6別の研究では、患者の約7％が肝臓移植後にCIMを発症することが示されています。7つの主要な危険因子はカテコールアミンおよびaminoglycosidesの敗血症、多臓器不全、激しい呼吸の苦脳シンドローム(ARDS)、延長された挿管法、延長された固定、栄養失調、女性の性、高齢、損なわれたブドウ糖の恒常性および使用を含んでいます。 リスク要因を変更することでCIMを防ぐことができるかどうかは不明です。 グルココルチコイドおよび/または神経筋遮断剤の使用も頻繁に関連するCIMであったが、一部の患者がこれらの薬物が存在しない場合にCIMを発症8,9

病態-解剖学/生理学

CIMの病態生理は複雑で完全には理解されていませんが、筋肉の微小血管、代謝、電気生理学的メカニズムの変化を伴うと考え2,10ある研究では、肉腫膜へのGLUT4転座の障害が、CIM患者の筋肉細胞へのグルコース供給の障害のメカニズムであることが示された。 Glut4転座障害は、インスリンによる治療にもかかわらず排除されませんでした。 骨格筋線維は、その後、解糖代謝依存型2筋線維に特に有害であるグルコースを奪われました。 電気的筋肉刺激は、筋膜へのGLUT4転座を復元し、CIM患者の繊維萎縮を救出しました。11別のより最近の研究では、CIM患者におけるRNA配列決定の役割を調べ、筋肉収縮プロセスに関与する遺伝子の発現の変化を見出した。12

自然史、疾患段階または段階、疾患軌跡（臨床的特徴および経時的な提示）を含む疾患の進行

典型的な臨床シナリオは、通常、敗血症またはARDSなどの基礎疾患13CIMの診断は、通常、ICU滞在の後期に疑われ、患者を機械的換気から離乳させることが困難な場合には、CIMの診断が疑われる。 しかし、cimの診断を確定的に行うことは、それをCIMと呼ぶために提案されたすべての基準を満たさなければならないことを考えると、困難であり得

CIMと診断されるためには、患者は以下のすべてを持っている必要があります：多臓器不全を伴う重大な病気、人工呼吸器を離乳できない筋力低下、CIMと一致1残念ながら、これらの研究のすべてが疾患プロセスの早期に完了することはできませんが、CIMの可能性のある診断であっても、機能的転帰を改善す CIMのほとんどの患者に多数のcomorbiditiesがあるので、病気の弾道自体はよく理解されていないし、全面的な結果は根本的な条件の予想に主に左右されます。

特定の二次的または関連する状態および合併症

急性神経筋衰弱の患者、特に人工呼吸器の離乳が困難な患者にアプローチする場合は、広範な鑑別診断を考慮することが重要である。 改善されなければならない一般的な原因には、運動ニューロン、神経筋接合部、および筋肉自体に影響を及ぼす疾患プロセスが含まれるが、これらに限定されない。 CIP、筋萎縮性側索硬化症、ギランバレー症候群、サルコイドーシス、重症筋無力症、ボツリヌス中毒、代謝性神経障害、毒性神経障害、毒性筋障害、および栄養不足に続14

注目すべき点として、CIMはCIPと区別することが困難であり、特にCIPNM（critical illness polyneuromyopathy）として知られる状態になることが多いためである。 多くの専門家は、CIPはCIMよりもはるかに珍しいと考えています。15,16CIMとCIPの主な差別化要因は、cipが身体検査だけでなく、電気診断研究で決定することができる感覚と運動の両方の関与を持っているのに対し、cim1,2

CIM関連の合併症は、通常、深部静脈血栓症や圧迫傷害の発症などの疾患プロセス自体ではなく、不動に続発します。 従ってCIMの患者のために、特別な注意は予防的な抗凝固および頻繁な皮の点検に与えられるべきです。2

評価の要点

履歴

ICUの神経筋衰弱を有するほとんどの患者は、通常、機械的換気から離乳することが困難であるために同定される。従って、頻繁に挿管され、鎮静されるので患者からの弱さの正確な歴史そしてタイムラインを得ることは常に可能ではないかもしれません。 しかし、筋肉の衰弱の他の可能性を排除するために、ICU滞在中の患者の根底にある状態と病気の経過を理解することは依然として非常に重要です。 患者が意識している場合、考慮すべき重要な質問は、衰弱の既往歴、衰弱の現在のエピソードの発症、衰弱のパターン、嚥下困難、新たに開始された薬、および感覚的愁訴の存在または欠如である。14

身体検査

CIMを有する患者は、典型的には、首屈筋および呼吸筋の特徴的な関与を有する、遠位よりも近位のびまん性対称性筋力低下を示す。 顔の筋肉、特に外眼筋はCIMに関与することはほとんどなく、顔の衰弱の存在は、球機能が損なわれる他の神経学的障害の疑いを提起するはずである。 可能であれば、12の筋肉群を評価するために、Medical Research Council（MRC）システムを使用して筋力を評価する必要があります。 CIMの患者は普通すべての試験可能な筋肉の少なくとも4/5の等級を表わします、または48.14、17筋肉調子が通常弛緩しているよりより少しの平均MRCの合計 患者が感覚機能に影響を与える根本的な神経学的状態を有さない限り、感覚的関与はない。 深部腱反射は典型的には正常であるが、減少させることができる。注4,18,徹底した身体検査は、患者がまだ挿管されている間、急性入院期に常に可能ではないかもしれず、患者が鎮静休暇を受けるか、抜管され、積極的に参加することができるまで延期されることが多い。17

機能評価

ほとんどの患者はICUに挿管され、精神状態が変化しています。 機能レベルは基礎疾患および認識状態の状態に主として依存しています。 初期段階では、セルフケアとベッドの移動性は、通常、近位筋衰弱および根底にある状態のために最大の援助を必要とする。 廃用萎縮によるいくつかの残存弱さを有するにもかかわらず、CIM患者のほとんどは最終的に回復し、完全な独立性を達成するか、または入院前の機能的状態に戻ることができる。4,19

実験室での研究

血清クレアチニンホスホキナーゼ（CPK）レベルは正常または軽度に上昇する可能性があります。14CIMには高いCKレベル上限正常レベルの10倍の報告がありますが、このような高レベルのCKは、横紋筋融解症や毒性筋障害などの他の状態の調査を促 包括的な検査室評価は、多くの場合、他の疾患を除外するために行われますが、現在利用可能なCIMに固有の検証されたバイオマーカーはありません。 CSFは通常正常です。14,18

イメージング

脳卒中や脊髄梗塞などの衰弱の可能性を排除するためには、特に患者が非コミュニケーション的である場合には、注意深い神経軸 筋炎プロトコールを用いた筋組織の磁気共鳴イメージングは、びまん性筋肉浮腫がある場合に、短タウ反転回復画像の増強を示すことができる。 しかし、この所見は非特異的であり、横紋筋融解症または炎症性筋炎と関連し得る。 超音波はまたミオパチーを識別するための手段として筋肉厚さを使用して別の潜在的なイメージ投射様相として、提案されました。 これは、特にICUにおいて、CIMの早期認識とともに特に有用である可能性がある。 しかし、現時点では、特定の撮像モダリティまたはCIMに一意に関連することが知られている発見はない。20,21

:

電気診断学的研究は診断の重要な部分であるが、ICU環境で意識レベルが低下した患者では実施が困難であり、通常、診断に到達するために3週間以上22

神経伝導研究:1,17, 23,24,25

  • 感覚神経活動電位は、末梢神経障害の病歴またはCIPの併存診断がない限り、少なくとも2つの神経の下限の>80％でなければならない。
  • CMAP振幅は、伝導ブロックのない少なくとも2つの神経で顕著に減少することが多い（下限の<80％）。 遠位潜時および伝導速度は正常のままである。

:1,17, 23,24,25

  • 自発的な筋肉収縮を行うことができる協力的で意識的な患者が必要です。
  • モーターユニット活動電位は、短い持続時間、低振幅、および線維化電位の有無にかかわらず、早期または正常な募集を示す。

直接筋肉刺激:1,17,23,24,25

  • 協力的または意識的な患者を必要としません。
  • は、神経（neCMAP）と筋肉（mfCMAP）の直接刺激によって誘発されるCmapを比較し、CIM vs CIPなどの多発性神経障害とミオパチーを区別するのに役立ちます。
  • 多発性神経障害ではmfCMAPは正常のままであり、neCMAPのみが減少する。
  • ミオパチーでは、neCMAPとmfCMAPの両方が減少し、興奮性のない筋肉の筋肉膜の興奮性が低下することを意味する。
  • この手法はほとんど採用されていないが、CIMとCIPを区別することでICUの患者の管理が変わる可能性が高く、特にICUでこの方法を実行する際の技術的

筋生検は、原発性ミオパチー CIMの診断につながるのにも役立ちます。 ＣＩＭはさらに病理学的に，太いフィラメント筋症，散在性壊死を伴う急性筋症，びまん性壊死を伴う急性筋症，廃用悪液質筋症，または横紋筋融解症のいずれかに分類できる。26ミオシン損失のために、いくつかの繊維は特徴的に高いと低い水素イオン濃度の両方でアデノシントリホスファターゼ染色の欠如を示しています。 ある研究では、カルシウム活性化プロテアーゼであるカルパインの発現が増加し、異常な細胞内カルシウム恒常性が病因の重要な部分として示唆された。生検はまた、低グルタミンレベル、低タンパク質／ＤＮＡレベル、および高濃度の細胞外水を示しており、グルタミンの欠乏症がＣＩＭに病原的に関連し得るこ28,29

専門的な問題

ほとんどの患者は自分自身を表現することができず、生死の問題に対処している可能性があるため、委任状を持っている人を特定し、家族や社交界の正当なメンバーと密接にコミュニケーションすることが重要です。

リハビリテーション管理と治療

利用可能なまたは現在の治療ガイドライン

CIMにおける機能的転帰を改善するために必要な具体的なリハビリテーション戦略はまだ確立されていない。 CIMのための特定のpharmacologic処置がありません。 その代り、この無秩序の防止および早い認識はそれに続く結果を改善する管理の最も重要な要因であるようである。 医学的観点からは、危険因子を最小限に抑え、重症患者の積極的な医学的管理を通じて、CIMの予防が可能である可能性がある。30コルチコステロイドおよび神経筋遮断薬がCIMで果たす役割に関する矛盾する証拠があるが、これらの薬物の用量および持続時間に関するより慎重な検討については依然として主張する者もいる。28,29ある調査はまたcimを開発する危険の減少にインシュリン療法によって80そして110mg/dl間のブドウ糖のレベルとの厳密なglycemic制御を支えます。23医療管理に加えて、ICUにおける患者の早期リハビリテーションと動員は、短期的な転帰の改善と、コンディショニングと不動に関連する後遺症の減少をもたらすと多くの研究が主張している31,32

ケアの調整

学際的なチームには、医師、看護師、呼吸療法士、理学療法士、職業療法士、および場合によっては言語療法士が含まれるべきである。 Physiatristおよび/またはプライマリケアプロバイダーとのフォローアップは、クリティカルケアからの患者の退院後2-3ヶ月で機能的再評価のために配置さ33

患者&家族教育

患者の家族および/または介護者もリハビリ目標に関与する必要があります。 いくつかの重要なケアユニットは、患者とその家族および/または介護者に情報を提供する方法として、患者の日記を使用する。 また、この疾患プロセスからの回復の段階的な性質について、患者およびその家族の両方と通信することも重要である。

新たな/ユニークな介入

  • いくつかの研究では、CIM患者、特に挿管および鎮静された患者に実施される電気的筋肉刺激は、筋力を改善し、早期動員につ13
  • ICUにいる間の理学療法の早期提供も短期的な利益を示しています。31
  • 早期の移動および歩行プログラムの使用は、短期的および長期的な成果にも有益であることが示されている。13
  • タンパク質、抗酸化物質、グルタミンやアルギニンなどのアミノ酸を栄養補給することで、CIM中に起こる筋肉異化のより迅速な回復を促進するこ35

実践への翻訳：実践”真珠”/実践におけるパフォーマンス改善（PIPs）/臨床実践の行動とスキルの変化

伝統的に、ベッドレストはICU活動基準と考えられており、理学療法はICU退院後まで延期されている。 しかし、予防はCIMの最も成功した治療の1つであると思われる。 ICU患者の早期動員に向けたICUの態度や信念を変えることは、最も重要です。 これには、患者に焦点を当てた成果に敏感な文化を作り、学際的なチームワークを改善することが含まれます。 モビリティは、活動がケアの重要な要素であるICU文化によって促進されることが示されています。34

最先端の概念と実践

  • ICU患者の早期かつ定期的な動員。
  • ICUベースの理学療法の早期提供。
  • 重大な病気の早期の神経筋病理の評価における定量的神経筋超音波。36
  • 栄養療法（例えば、グルタミンおよびグルタチオン補給）およびホルモン療法の使用が有益である可能性がある。36

エビデンスに基づく知識のギャップ

  • 重大な病気のリスクがある患者を最も効果的に特定するための戦略の開発-関連する身体的罹患率、心理的罹患率、
  • 重篤な病気の不動やその他の側面が神経筋機能障害や傷害につながるメカニズムを解明するための研究。
  • 電気的筋肉刺激の予防効果の可能性を調べる研究。
  • ICU患者を安全に動員し運動させるために必要な資源を評価する比較研究。
  • ICUベースと急性入院患者リハビリテーション理学療法の比較を含む、重大な病気の早期リハビリテーション戦略と最適なタイミングを評価する無作為化
  • Cimに関連する長期的な影響と併存疾患を調べる前向き研究。
  1. Latronico,Nicola;Bolton,Charles F.The Lancet Neurology;London Vol. 10月、Issに移籍した。 10,(Oct2011):931-41.
  2. シェパードS、バトラA、ラーナー DP。 重大な病気のミオパチーおよび神経障害のレビュー。 ニューロホスピタリスト 2017;7(1):41-48. 土井:10.1177/1941874416663279
  3. Batt J、Mathur S、Katzberg HD。 ICU獲得の衰弱のメカニズム：重大な病気における筋肉収縮性。 集中治療Med. 2017Apr;43(4):584-586. ドイ:10.1007/s00134-017-4730-3….. 2017年3月にAvex Traxから発売された。 質問番号：28255615
  4. Vanhorebeek,I.,Latronico,N.&Van den Berghe,G.ICU-獲得した弱点。 集中治療Med46、637-653（2020）。 https://doi.org/10.1007/s00134-020-05944-4
  5. 集中治療室の弱い患者への臨床的アプローチ。 レスピケア… 2006;51(9):1024-1040.
  6. ダグラスJA,Tuxen DV,Horne M,et al. 重度の喘息におけるミオパチー。 Am Rev Respir Dis. 1992;146:517-519.
  7. Campellone JV,Lacomis D,Kramer DJ,Van Cott AC,Giuliani MJ. 肝移植後の急性ミオパチー。 神経内科 1998;50:46-53.
  8. Price DR,Mikkelsen ME,Umscheid CA,Armstrong EJ. 神経筋遮断薬と神経筋機能障害は、重大な病気で取得：体系的なレビューとメタ分析。 クリティカルケアMed. 2016Nov;44(11):2070-2078. ドイ：10.1097/CCM。0000000000001839. 質問番号：27513545
  9. Z’Graggen,Werner Josef;Schefold,Joerg C.(2019). 重大な病気のミオパチー：グルココルチコイド再訪？ Acta physiologica,225(2),e13205. ブラックウェル出版10.1111/apha.13205
  10. Mehrholz J,Pohl M,Kugler J,Burridge J,Mückel S,Elsner B. 重大な病気のmyopathyおよびニューロパシーのための物理的なリハビリテーション。 システミックレビューのコクランデータベース。 2015;3:1-23.
  11. Weber-Carstens S,Schneider J,Wollersheim T,Assmann A,Bierbrauer J,Marg A,Al Hasani H,Chadt A,Wenzel K,Koch S,Fielitz J,Kleber C,Faust K,Mai K,Spies CD,Luft FC,Boschmann M,Spranger J,Spuler S.重大な病気のミオパチーおよびGLUT4. Am J Respir CritケアMed.2013;187(4)387-396.
  12. Llano-Diez,M.,Fury,W.,Okamoto,h.et al. RNAシークエンシングは、変更された骨格筋収縮、E3リガーゼ、オートファジー、アポトーシス、および重大な病気のミオパチー患者のシャペロン発現を明らかにする。 9月9日（2019年9月19日）に発売された。 https://doi.org/10.1186/s13395-019-0194-1
  13. Zhou C,Wu L,Ni F,Ji W,Wu J,Zhang H.重大な病気多発性神経障害およびミオパチー：系統的レビュー。 神経再生Res.2014;9(1):101-110. 土井:10.4103/1673-5374.125337
  14. テイラー、クリストファー 集中治療室は、弱さを取得しました。 麻酔&集中治療薬,vol. 平成19年3月 2018,pp.79-82.,doi:10.1016/j.mpaic.2017.12.009.
  15. Showalter CJ,Engel AG. 急性四肢麻痺ミオパチー：ミオシンアイソフォームの分析とカルパインを介したタンパク質分解の証拠。 筋肉神経。 1997;20:316-322.
  16. Lacomis D,Petrella JT,Guiliani MJ. 集中治療室における神経筋衰弱の原因：九十から二人の患者の研究。 筋肉神経。 1998;21:610-617.
  17. Z’Graggen WJ,Tankisi H.重大な病気のミオパチー. J Clin Neurophysiol. 2020年5月;37(3):200-204. ドイ:10.1097/WNP.0000000000000652. 質問番号：32358245
  18. Hermans GおよびVan den Berghe G.臨床レビュー: 集中治療室は、弱さを取得しました。 クリティカルケア… 2015;19:274.
  19. Koch S,Wollersheim T,Bierbrauer J,Haas K,Mörgeli R,Deja M,Spies CD,Spuler S,Krebs M,Weber-Carstens S.重篤な病気のミオパチーにおける長期的な回復は完了しており、多発性神経障害とは対照的である。 筋肉神経。 2014Sep;50(3):431-6. 土井:10.1002/mus.24175. 2014年7月14日に発売された。 質問番号：24415656
  20. Bunnell A,Ney J,Gellhorn A,Hough CL. 集中治療における定量的神経筋超音波は、弱さを獲得した：体系的なレビュー。 筋肉神経。 2015; 52:701-708.
  21. ギマランイス,J.B.,ニコ,M.A. ら、ｏｍｏｎｄ，Ａ． 炎症性筋疾患の画像診断：新しい概念と放射線学的アプローチ。 平成21年8月（2019年）、株式会社エヌ-ティ-ティ-ティ-ティ-ティ-ティ-ティ-ティ-ティ https://doi.org/10.1007/s11926-019-0807-z
  22. Osias JおよびManno E.重大な病気の神経筋合併症。 クリティカルケアクリン…2014;30:785-794.
  23. Rich MM,Bird SJ,Raps EC,McCluskey LF,Teener JW. 急性四肢麻痺性ミオパチーにおける直接筋肉刺激。 筋肉神経。 1997;20:665-673.
  24. Lefaucheur JP,Nordine T,Rodriguez P,Brochard L.ICUの起源は、直接筋肉刺激によって決定された麻痺を獲得した。 J Neurol脳神経外科精神科. 2006;77:500-506.
  25. Marrero HGとStålberg EV. 重大な病気のmyopathiesからの重大な病気のpolyneuropathyを区別するための参照データの最大限に活用するテスト方法そしてコレクション。 筋肉神経。2016;53:555-563.
  26. Zhou C,Wu L,Ni F,Ji W,Wu J,Zhang H.重大な病気多発性神経障害およびミオパチー：システマティックレビュー。 神経再生Res.2014;9(1):101-110. 土井:10.4103/1673-5374.125337
  27. ショウアルター CJ,Engel AG. 急性四肢麻痺ミオパチー：カルパインを介したタンパク質分解のためのミオシンアイソフォームと証拠の分析。 筋肉神経。 1997;20:316-322.
  28. Osias JおよびManno E.重大な病気の神経筋合併症。 クリティカルケアクリン… 2014;30:785-794.
  29. Hermans G,De Jonghe B,Buryninckx F,Van den Berghe G.重大な病気の多発性神経障害および重大な病気のミオパチーを予防するための介入。 システミックレビューのコクランデータベース。 2014;1:1-24.
  30. 重大な病気のpolyneuropathyおよび重大な病気のmyopathyの診断そして管理。 カルーレッタのオプションを扱うNeurol。 2007;9:85-92.
  31. Connolly B,O’Neill B,Salisbury L On beurd of The Enhanced Recovery After Critical Illness Program Group,et al physical rehabilitation interventions for adult patients during critical illness:an overview of systematic review. 胸郭2016;71:881-890.
  32. チャンMH、シンMJ、シンYB。 重症患者における肺および身体リハビリテーション。 急性クリティカルケア。 2019;34(1):1-13. ドイ:10.4266/acc.2019.00444
  33. 国立健康-臨床卓越研究所。 重大な病気の後のリハビリテーション。 2009年3月。 http://www.nice.org.uk/CG83で入手可能です。 2012年10月16日発売。
  34. Bailey PP,Miller RR3rd,Clemmer TP. 機械的に換気された患者における早期可動性の培養。 クリティカルケアMed. 2009;37(10Suppl):S429-435.
  35. Burnham EL,Moss M,Ziegler TR. 重大な病気のMyopathies:性格描写および栄養の面。 J-Nutr. 2005;135:1818S-1823S.
  36. Bunnell A,Ney J,Gellhorn A,Hough CL. 集中治療における定量的神経筋超音波は、弱さを獲得した：体系的なレビュー。 筋肉神経。 2015; 52:701-708.

トピックのオリジナルバージョン：

Erik Hoyer、MD、MA。 重大な病気のミオパチー。 公開日:11/27/2012

トピックの以前のリビジョン:

Erika Moody,MD,John Harrell,MD. 重大な病気のミオパチー。 出版日:8/18/2016

著者の開示

Mollie Elizabeth Andreae,MD
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Justin Sup Hong,MD
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