C1|C2痙攣性斜頸による回転亜脱臼/Journal of Neurology,Neurosurgery&Psychiatry

環軸複合体の回転亜脱臼は、成人よりも小児においてより頻繁に遭遇する。 それは通常頚部外傷、上気道の伝染、最近の頭部または首の外科、または慢性関節リウマチの明確な歴史と関連付けられます。 本稿では、これらの原因のすべてが存在しなかったc1/C2回転亜脱臼を提示する成人について報告します。 その後の臨床経過は、患者が実際にはc1/C2での回転亜脱臼の原因であると考えられる痙攣性斜頸を有していたことを示した。

37歳の男性は、1997年に左胸鎖乳突筋および僧帽筋の痙攣およびその年の四月からの後頭部の痛みに関連する首の進行性変形の潜行発症の病歴を 彼は数年前から軽度の首の痛みを持っていた。 後頭部痛は左側にあり，重症化していた。 筋電図は施行しなかった。 彼は持っていた。 6ヶ月間仕事を休んでいて、快適な位置で寝ることがますます困難になっていました。 関連する唯一の歴史は「不安発作」の1つでした。

検査で関節リウマチの徴候は認められなかった。 患者は、彼の頭が左に傾いて右に回っている古典的な”コックロビン”変形を有していた。 これはけいれんと圧痛と関連していたが，左胸鎖乳突筋と僧帽筋の明らかな肥大はなく，弛緩したときに沈静化したため自発的であると考えられた。 環軸領域の単純ｘ線写真は本質的に正常であり，患者は非常に不安であったため，全身麻酔下でＣＴが得られた。 全身麻酔を導入した後，心理的過剰反応によるものと考えられていたけいれんと首の傾きの要素は消失し，検査では”コックロビン”変形の持続を示した。 中立位置の脊髄CTは頭部が左の方に回ると減るが、右の方に回ることによって誇張されたC1/C2回転式亜脱臼を確認した。 最近の首の損傷、関節リウマチ、または咽頭感染の病歴はなかったので、C1/C2回転亜脱臼の原因はその段階では明らかではなかった。 痛みの重症度を考慮して、C1/C2の外科的安定化が示唆された。

患者は1週間ハロー牽引状態に置かれ、さらにCTが行われた。 これは有意な改善を示したが，回転亜脱臼の完全な矯正は示さなかった。 減少は合計ではなかったので、C1/C2の経関節スクリュー固定を行わないことにしたが、最大減少の位置で後部修正ガリー融合を行った。 ハローベストが適用されました。 チェックｘ線写真は満足であり，患者は術前に持っていたとう痛とけいれんの非常に楽しい軽減を報告した。 ヘイローベストは10週間維持され、その間に彼の痛みと痙攣は完全に解決した。 しかし，ハローを除去した直後，左胸鎖乳突筋ａ ｌに痛みとけいれんが再発したが，重度の後頭部痛はまだ完全に軽減していた。 彼の首の姿勢は現在可変であり、痙攣性斜頸の典型的なものであり、”コックロビン”の変形は残っていなかった。 右への回転、左への傾き、および左肩の仰角がありました。 チェックｘ線写真では前の位置の損失は認められなかった。

この時点で、中等度の重度の変形を示すTsuiet alの15に記載されている斜頸重症度スコアで痙攣性斜頸の診断が行われました。1五百単位（200μ/ml）のボツリヌス毒素A（Dysport—Ipsen）を左胸鎖乳突筋（250μ）と僧帽筋（250μ）に注入した。 最初の注射自体は、痛みおよび痙攣の50％の減少をもたらした。 一年以上の同じ用量の三つのさらなる注射は、さらなる改善をもたらし、遅くとも手術後16ヶ月のフォローアップで彼の斜頸スコアは八に落ちていた。 彼の姿勢は本質的に似ていましたが、それほど顕著ではありませんでした。 後頭部の痛みは残っておらず、彼は固体の融合を達成している。

環軸回転亜脱臼は、19682年にWortzmanとDewarによって最初に記述され、1977年にFieldingとHawkinsによってさらに明らかにされた3環軸関節の最大正常回転は45-47度である。 これを超えて、アトラスの横方向の下側のファセットは、軸の横方向の上の関節ファセットの上に岩を揺すっています。3

回転環軸亜脱臼は、通常、激しいスポーツや車両事故に関連する首の重度のねじれ損傷によって引き起こされる可能性があります。4それは全身麻酔の下の首の90度以上の回転の結果として報告されました。45

この場合、C1/C2回転亜脱臼の一般的な原因は存在せず、亜脱臼は時間の経過とともに痙攣性斜頸によって引き起こされたことを示唆している。 ハローの手術と適用は後頭部の痛みを廃止し、痙攣はおそらくハローからの余分な体性感覚入力（機械的なgeste antagonistique）のために減少した。 ハローの除去に続いてジストニックけいれんの再発があったが，後頭神経痛は環軸複合体の安定のために存在しなかった。

この場合、どの段階で回転亜脱臼が発生したのかを判断することはできませんでした。 亜脱臼は、首および筋肉痙攣の位置異常を引き起こす主要なイベントであった可能性があります—”外傷後”ジストニアの一種です。 しかし、環軸回転亜脱臼の患者では、正常な首の変形は古典的な”コックロビン”変形であり、胸鎖乳突筋および僧帽筋の活性化は起こらない。 本症例の外科的治療は”コックロビン”変形と後頭部痛を解決したが，ハローを除去するとけいれん性斜頸の典型的な臨床所見が再び現れた。 ハローはハローが位置にあった時間の長さの間に胸鎖乳突筋痙攣を禁じるのに十分な体性感覚入力を提供した可能性が最も高いです。 後頭部痛の軽減と”コクロビン”変形を伴う臨床所見の進化は，より典型的なけいれん性斜頸の出現に続いて，回転性亜脱臼を引き起こしたジストニアであることを強く示唆している。

痙攣性斜頸は、頸部筋痙攣を伴う局所的で通常は特発性のジストニアであり、不随意の首の姿勢および動きを引き起こす。 それはどの年齢でも起こり得る。 ボツリヌス毒素による過活動筋肉の化学的脱神経は、現在では通常の治療法であり、ほとんどの患者に有効である。6

ジストニアは、様々な関節で亜脱臼または脱臼を引き起こす可能性があります。 例えば、顎関節は、特発性または遅発性または顎関節ジストニアにおいて再発性または慢性的な脱臼を経験することができる。7-9Angeliniらは、痙性ジストニック脳palsy10とTunkelらは長年の特発性ねじれジストニアの患者でジストニアの改善を引き起こす子宮頸部亜脱臼を引き起こし、子宮頸部亜脱臼をもたらし、亜軸頸椎の亜脱臼をalreported。11私たちの知識大人の発症痙攣性斜頸を引き起こし、回転環軸亜脱臼として提示することは、文献では報告されていない。 生理的限界を超えた長時間の回転は、この亜脱臼の原因である可能性が高い。

長時間の不随意首の姿勢の後に環軸亜脱臼が現れる場合は、ジストニアの基礎となる診断を考慮する必要があります。 ボツリヌス毒素は亜脱臼を解決しませんが、この場合、根底にあるジストニアを制御するために必要でした。 外的な支柱およびつばはまれに頚部ジストニアの強力な動きを制御しないし、毒素は働くために何日かまた更に週を取るかもしれない従って私達はジストニアが診断されるとすぐ処置を推薦する。 理論的には、ボツリヌス毒素は、麻酔で使用される急性筋麻痺剤の効果を増強するか、または急性筋麻痺剤からの回復を妨げる可能性がある。 但し、そのような反作用はボツリヌス菌の毒素との12年間の広範な経験で世界的に報告されなかったし、従って首の外科の前でさえも注入を与えるこ 痙攣性（可変姿勢）斜頸を有する患者が固定され、十分に極端な”コックロビン”姿勢を開発する場合、臨床医は、筋痙攣が断続的であっても、回転亜脱臼を排除するために、単純なx線写真とCTによる調査を検討すべきである。