Chiari I奇形は、Chiari奇形の最も一般的な変種であり、小脳扁桃腺（およびそのサブタイプではChiari1.5）が大孔を通って尾側降下することを特徴とする。 症状は降下の程度に比例する。 MRIは選択のイメージ投射様相である。 後部減圧による治療は、通常、症候性の患者またはsyrinxを有する患者のために予約されている。
キアリI奇形は女性1人でより頻繁に発生する。
臨床プレゼンテーション
キアリII、III、およびIVの奇形とは異なり、キアリIの奇形は成人まで無症候性のままであることが多い。
存在する場合、症状には頭痛、脳幹圧迫、脊髄空洞症、脊柱側弯症に関連する症状が含まれることがあります。
症候性になる可能性は、扁桃腺の降下の程度に比例する。 ある研究では、12mmを超える降下を有するすべての患者は症候性であったが、降下が5〜10mmの間で測定された患者の約30％が無症候性のままであった2。
病理学
キアリi奇形は、小脳扁桃腺の大孔に対して劣った位置を特徴とする。 これは、後窩の大きさと内容との間の不一致に起因すると考えられている。
キアリI患者の四つのグループは、異なる病因に応じて区別することができます9:
- 頭蓋底の異常（例：短いクリバス）
- 頚部のセグメンテーション異常（例： Klippel-Feil症候群）
- 小さな頭蓋窩および/または後窩およびその結果としての過密
- 過剰な脳組織（「後天性キアリ奇形」と呼ばれることもあります）
- 過剰な脳組織（「後天性キアリ奇形」と呼ばれることもあります）
- 過剰な脳組織（「後天性キアリ奇形”)
Chiari I奇形は、扁桃腺が3-5mm以下で大孔を通って突出することにより、正常な個体における無症候性および付随的な所見である低位扁桃（良性扁桃異所性）と区別される必要がある1,2。
尾状に変位した扁桃腺の用語は、小脳扁桃異所性に関する記事で議論されている。
キアリi奇形は孤立した異常であることが多いが、関連して以下の所見が見られることがある:
- 頸部脊髄髄腔の〜35％（範囲20-56％）：症候性患者でより一般的
- 水頭症の最大30％2,3症例
- 髄質の中心管を通る異常なCSF流動態に起因すると考えられてい
- -35％（範囲23-45％）の骨格異常2,3:
- プラティバシア/脳底陥入
- 大西洋後頭部同化
- Sprengel変形
- 症候群関連
- Klippel-Feil症候群
- Crouzon症候群
- Hajdu-チェイニー症候群
X線写真の特徴
骨髄造影では歴史的に目に見えるが、正確に診断し、キアリI奇形を評価するためには断面画像（特にMRI）が必要である。 いずれの場合も、診断は小脳扁桃位置（TP）を測定することによって行われる。
CT
現代の容積スキャンと高品質の矢状再フォーマットでは、（MRIと比較して）コントラストの本質的な欠如が正確な評価を困難にするが、大孔と扁桃腺の比較的良好な見解を達成することができる。 より頻繁に診断は髄質が扁桃腺によって包含され、少しCSFがあれば軸イメージで疑われます。 これは混雑したforamenのmagnumと言われます。
MRI
MRIは選択された画像モダリティです。 矢状イメージングでは、キアリI奇形の存在を評価するための最良の平面であり、扁桃腺は丸みを帯びており、peg様と呼ばれるのではなく、尖っている。 溝は垂直方向に向いており、いわゆる軍曹の縞模様を形成しています。 孔を通る軸方向の画像は、扁桃腺による髄質の混雑を示す。
脊髄MRIは、徐々に拡大したり、症状に関連したりする場合には、外科的介入の指標となる可能性があるため、推奨されるべきである5。
csfフロー研究は、子宮頸管接合部周辺のフローを評価するのにも有用である可能性があります。
重要なことに、小脳扁桃異所性が頭蓋内圧の上昇に二次的ではない（したがってキアリI奇形ではない）ことを確実にするために、頭蓋内高血圧の特徴
治療と予後
キアリI奇形は三つの段階に分けることができます（日々の練習では頻繁に使用されませんが):
- I:無症候性
- II:脳幹圧迫
- III: syrinx
治療は、通常、症候性の患者またはsyrinxを有する患者のためにのみ予約されています。 これは、後頭骨の一部を除去することにより、後窩を減圧し、C1の後弓と同様に二重形成を行うことによって構成されています。
歴史と語源
1891年にオーストリアの病理学者ハンス-キアリ（1851-1916）によって、子供の剖検に基づいて初めて記載された。
鑑別診断
:
- 偶発的扁桃異所性:<5mm
- キアリ1.5奇形（キアリI奇形の変種と考えられることもある4）
- キアリII奇形
- 後天性扁桃異所性
- 特発性頭蓋内高血圧（偽脳腫瘍）
- 扁桃ヘルニア
- 頭蓋脊髄低血圧
- 腰椎穿刺
- 腰腹膜シャント
- 脳底陥入
偽腫大のためのキアリi奇形を区別することは、後窩減圧による治療が悪い結果をもたらす可能性があるため、特に重要です 5. したがって，頭蓋内高血圧症の特徴を調べることが重要である。