Table I.
| Medical Therapies | Physical Modalities | Surgical Procedures |
| Oral prednisone 0.5 to 1mg/kg/day tapered over 6-24 months | ||
| Hydroxychloroquine | ||
| Hydroxyzine | ||
| Histamine 2 antagonists, cimetidine | ||
| NSAIDS (ibuprofen) | ||
| Cyclosporine | Physical therapy | Fasciectomy for joint contracture relief (reported in only five cases) |
| Azathioprine | ||
| メトトレキサート | ||
| インフリキシマブ | ||
| シクロホスファミド | ||
| 同種骨髄移植（再生不良性貧血の設定で) | ||
| 局所タクロリムス（改善なしで報告された症例） | ソラレン+UVAまたは体外光泳動のいずれかによる光化学療法 |
この病気のための最適な治療アプローチ
はありませんでした EFの治療のための対照試験。 全身性コルチコステロイドは、症例報告および症例シリーズに基づいて、EFの治療の主力である。 病気が答えると同時に遅い先を細くすることの高用量の口頭prednisone（0.5から1つのmg/kg/dayの範囲）は、最も一貫した推薦です。 大部分の症例は、強皮症の症例とは対照的に、コルチコステロイド療法に迅速に反応する。
EF患者（59-88％）は、通常、プレドニゾン経口療法の1-5ヶ月で完全またはほぼ完全な寛解を示す。 治療は通常、6-24ヶ月の間にどこでも完了します。 疾患の初期段階で治療されると、寛解の予後はより有利である。
全身ステロイドで医学的に治療する場合は、関節拘縮を防ぐために、すべての患者に理学療法士を紹介し、慎重に従うべきである。 最近の1つのコホート研究では、EFと診断された患者の37％のみが理学療法に言及された。 患者は全身のステロイド療法で間、彼らの血圧、血ブドウ糖および骨密度を査定されてもらうべきです。 カルシウムおよびビタミンDの補足はまた推薦される。 医学研究所からの現在の勧告は、19-70歳の成人は、カルシウムの1000mg/日とビタミンDの600IU/日の毎日の摂取量を持つべきであることを指定します。
ビスホスホネート療法は、適切な年齢層でも同様に使用することができます。 1つの受諾可能なbisphosphonateの養生法は骨粗しょう症とのそれらのためのalendronate70mg毎週、か危険がある状態のそれらの骨粗しょう症を防ぐのを助ける1週あたり
プレドニゾンが失敗した場合、または患者が全身ステロイドで部分寛解している場合、治療を変更することができます。 次の代理店のうちのどれかが単独でまたは全身のステロイドを伴って使用されるかもしれません:hydroxychloroquine200mg毎日二度、hydroxyzine25-100mg8時間毎に、cimetidine400mg毎日二度、イブプロフェン800mg（最高の3200mg/日）、azathioprine1-2.5mg/kg/日、cyclosporine2.5-4mg/kg/日毎日二度投薬に分けられる口で二度毎日、イブプロフェン400mg口で二度（最高の3200mg/日）、cyclosporine2.5-4mg/kg/日口で二度毎日投薬することに分けられる口で二度毎日、イブプロフェン400mg口で二度毎日、イブプロフェン800mg口で二度毎日、イブプロフェン800mg口で二度毎日、イブプロフェン800mg口で二度メトトレキサート10-25毎週口でmg、インフリキシマブ5mg/kg静脈内8週間ごとまたはシクロホスファミド1.5-3mg/kg毎日口で。 パルス高用量メトトレキサート（4ヶ月間毎月5mg/kg）は、改善と小さなケースシリーズで研究されています。 Tocilizumabはまた単一の場合で使用されました。 シロリムスもいくつかの成功を収めて使用されています。 項目tacrolimusは1人の患者でhydroxychloroquineおよびprednisoneと共に使用され、利点を提供されませんでした。
EFの設定で上肢の関節拘縮の四例で診断直後に外科的筋膜切除術を行い、続いて経口プレドニゾンによる治療を行った。 そのような場合、外科的介入は回復を促進し、コルチコステロイド単独よりも数週間以内に運動範囲を広げる可能性がある。 別の報告では、筋膜切除術は、他の医療管理が失敗したときに関節拘縮の軽減に有益であることが明らかになった。 したがって、外科的介入は、ＥＦにおける関節拘縮の治療において役割を果たし得るが、現時点では、医学的、外科的または併用療法を比較する試験はない。
患者管理
EFが疑われる患者は、以下の検査を行う必要があります:
–筋肉筋膜への全厚切除皮膚生検
-差動による完全血球数（CBC d/p）
–完全代謝パネル（電解質、腎パネル、肝機能検査）
–赤血球沈降速度（ESR）
–尿検査
–尿検査
–尿検査
–尿検査
ン
–血清および尿タンパク質電気泳動、ならびに免疫固定化
–ライム力価
–甲状腺刺激ホルモン（tsh）および遊離t4
–抗核抗体（ana）
– Anitneutrophilic細胞質抗体（c-ANCAおよびp-ANCA）
–クレアチンキナーゼ
–関与する四肢を評価するためにMRIまたはPETスキャンを検討する。
T2重み付け画像は、特に慢性疾患において、筋膜肥厚を示すべきであるが、T1重み付け画像は、筋膜肥厚を示すべきである。 MRIが完全な厚さの切除のバイオプシーの指導で助けるのに使用されるかもしれません。 PETスキャンは、単一の診断ツールとしてではなく、生検を支援するために一度だけ使用されてきました。
患者は多くの場合、複数の医師によって見られている（平均2。4人の医師、1-7人の範囲）が診断のために提示されるまでに。 徴候の手始めからの診断への平均時間はおよそ11か月です。 彼らは当然のことながら、彼らのケアに不満を感じることがあります。 ほとんどの症例がステロイド応答性であり、治療が投与されていない場合でも、疾患は典型的に自己制限されることを安心させるべきである。
システムの見直しや身体検査が懸念される場合は、年齢に応じた内部悪性腫瘍のスクリーニングが適切です。 彼らのプライマリケア医師による完全な身体検査も実行する必要があります。 3-6ヶ月ごとのフォローアップでは、EF患者は、末梢好酸球増加症の変化を監視するために、定期的なCBCで監視されるべきであり、任意の進化する血液学 TSHはまたあらゆる展開の甲状腺剤の病気のために評価されるべきです。
経口プレドニゾン療法は、3-6ヶ月の単剤療法として使用することができます。 その時点で、患者が最小限の応答または無応答を有している場合、上記で論じたように、他の薬剤を添加することが合理的である。
医学的治療がなければ、この疾患は通常、寛解に3-5年かかります。 しかし、関節拘縮のリスクを最小限に抑えるためには、全身ステロイドによる治療が必要である。 定期的な理学療法は、関節拘縮を最小限に抑えるために不可欠です。 理学療法士への紹介は賢明です。
患者管理において考慮すべき異常な臨床シナリオ
まれに、EFは一方的に発生し、強皮症および強皮症の変異体と区別するために広範な作業が必 患者はまた、最初の症状として筋炎のみを呈することがあり、数週間から数ヶ月後に皮膚所見が続き、多発性筋炎との区別が最初に困難になる可能性がある。
EFは、完全寛解後であっても、特定の患者で再発する可能性があります。 寛解しているEF患者は、この可能性を認識する必要があります。
患者がシステムのレビューですすり泣きを訴えた場合、胸部とPFTsの単純なフィルムは制限的なプロセスを除外するのに合理的です。 患者がシステムのレビューで逆流症状を訴える場合、可能な上部内視鏡検査のための胃腸病学への紹介は合理的である。
証拠は何ですか？
Antic,M,Lautenschlager,S,Itin,PH.”好酸球性筋膜は30年後に–私たちは本当に何を知っていますか”。 皮膚科… vol. 213. 2006. 93-101頁。 （著者らはEFを有する11人の患者を提示し、文献を慎重にレビューする。 彼らは、1歳の女性で報告された最年少の症例を含む様々な患者を提示する。 彼らは治療モダリティを提示し、EFを他の疾患と区別するための広範な作業の必要性をレビューします。 彼らは、EFがShulmanによって記述されてから30年の間に、病気の理解が進んでおらず、さらにin vitroおよびin vivoでの調査が必要であることを認識している。）
ビショフ、L、デルク、CT。 “Eosinophilic Fasciitis:demographics,disease pattern,and response to treatment:report of12cases and review of the literature”. DermatolのInt J。 vol. 47. 2008. 29-35頁 （EF文献のこの最新のレビューはまた、大学ベースのリウマチ学の練習で強皮症センターで12人の患者の所見を提示します。 彼らは、この疾患の共通の特徴を強調し、EF患者が誤診され、治療の遅延につながる高い頻度を報告している。 EFの治療の遅れは、より悪い転帰と関連している。)
Cheriet,S,Chastan,M,Levesque,H,Marie,I.”好酸球性筋膜炎の診断における陽電子放出断層撮影”。 Q J Med. 2010. （この記事では、1人の患者の病気の全体的な負担を調べるためにPETスキャンを使用することを示しています。 著者らは、EF患者のさらなる研究では、特に生検を行うことができない患者では、このモダリティの使用をさらに評価するためにPETスキャンを受け）
ダニエル、RS、Lavery、S、トウモロコシ、JC、ブラウン、AN、ボルスター、MB。 “一側性好酸球性筋膜炎：アンダー認識サブタイプ”。 J-クリント-リウマトール(J. vol. 15. 2009. 247-9 （一方的な関与を伴うEFの異常な変種を有する患者の簡単な報告。 著者らは、皮膚病理学者による全厚の皮膚生検のレビューの重要性と、ステロイドに対する迅速な反応に基づいてEFを強皮症変異体と区別する能力を強調している。 彼らは、EFがしばしば強皮症の変種として誤診される可能性があり、したがってEFが以前に認識されたよりも一般的である可能性があるという懸念）
Desvignes-Englelbert,A,Sauliere,N,Loeuille,D,Blum,A,Chary-Valckenaere,I.”診断から寛解まで：好酸球性筋膜炎におけるMRIの場所”。 クリニーク-リウマトール vol. 29. 2010. 1461-4 （この記事では、EFにおける治療に対する応答の診断およびフォローにおけるMRIの使用についてレビューします。 著者らは、コルチコステロイドの数ヶ月後に”MRI寛解”を示した彼の診断を確認するために彼の筋肉と筋肉筋膜のMRIガイド生検を受けた患者を記述する。 彼らは、EFと疾患の診断におけるMRIの進化する使用を簡単にレビューします。(7519)
オルテガ-Loayza,AG,Merritt,BG,Groben,PA,Morrell,DS. “女性の子供の好酸球性筋膜炎”。 J-Am-Academol. vol. 58. 2008. pp. S72-4 （この症例報告は、全身ステロイド、メトトレキサートおよび理学療法で正常に管理された若い12歳の女性患者におけるEFの症例を示している。 著者らは、彼女の症例は、小児でより一般的なEF表現型の存在を強調することができると述べており、小児症例の大部分は女性で発生し、ほとんどの症例はステロイド反応性であると述べている。)
鈴木,G,伊藤,Y,堀内,Y.”上肢の好酸球性筋膜炎の外科的管理”. Jハンドサーグブリット。 vol. 22. 1997. 405-7 （好酸球性筋膜炎の設定で上肢の関節拘縮のための外科的介入を受けた四人の患者のケースシリーズ、経口プレドニゾンによる治療に続いて。）
ノイミエスター、NW、ロバートソン、ジョージア州。 “好酸球性筋膜炎のための治療的筋膜切除術”。 アン-プラスト（ann Plast）は、アメリカ合衆国の男性声優。 41. 1998. 208-10頁 （前腕筋膜切除後に症状の軽減と運動範囲の増加を経験した関節拘縮を伴うEFの医学的治療に失敗した患者の症例報告。)
Mertens,JS,Zweers,MC,Kievit,W,Knaapen,HK,Gerritsen,M,Radstake,TR,van den Hoogen,FH,Creemers,MC7,de Jong,EM. “好酸球性筋膜炎患者における高用量静脈内パルスメトトレキサート”。 ジャマ-デルマトール vol. 152. 2016年1月に発売された。 1262年-1265年。 （修正された皮のスコアによって測定されるように彼らの状態の改善と大量服用の脈拍のメトトレキサートと扱われた12人の患者の小さい調査、また)
Das,J1,Chinoy,H,Dick,J,Matthews,R,Roberts,M.”a literature review of eosinophilic fasciitis with an illustrated case”. 2016年7月には、日本コロムビアより発売された。 （条件および現在支持された処置の選択の現在の、広範囲の検討。）
ライト、NA、Mazori、DR、Patel、M、Merola、JF、Femia、AN、Vleugels、RA。 「好酸球性筋膜炎の疫学と治療：3つの三次ケアセンターからの63人の患者の分析」。 ジャマ-デルマトール vol. 152. 2016年にAvデビュー。 97年9月号より連載されていた。 （診断、誤診、診断mimickers、コルチコステロイドおよびステロイドの温存の代理店との処置、また期待された結果の遅れに関する考察の文献のeos球性fasciitisの最も大き）
Sheu,J,Kattapuram,SV,Stankiewicz,JM,Merola,JF. “多発性硬化症治療の設定で発症する好酸球性筋膜炎様障害”。 Jドラッグデルマトール. vol. 13. 2014年Sep. 1144-7 （MSの治療のためにFDAが承認されたフマル酸ジメチルによるMSの治療で発生する好酸球性筋膜炎様症候群を記述する症例報告）
Espinoza,F,Jorgensen,C,Pers,YM. “好酸球性筋膜炎の治療におけるトシリズマブの有効性：ある症例の報告”。 関節の骨の背骨。 vol. 82. 2015Dec. 460-1 （即時および耐久の応答の生物的反IL-6処置と扱われる全身の副腎皮質ホルモンおよびメトトレキサートとの処置に失敗した患者のケースのレポート。)
Vikash,S Oza,Rabina,Walsh,Jeffrey,North,Timothy,GBerger,Jenny,E Murase. “シロリムスによる好酸球性筋膜炎の治療”。 ジャマ皮膚科… vol. Vol.152. 2016. 488-490頁。 （全身性コルチコステロイドおよびメトトレキサートに失敗した単一の患者の症例報告であり、全身性コルチコステロイドにシロリムスを添加した後に改善した。)