Madelung病は、Madelung-Launois-Bensaude症候群または首脂肪腫症または多発性対称性脂肪腫症としても知られており、臨床的には多発性および対称性の非封入性脂肪組織の存在を特徴とするまれな良性の実体であり、通常は首および胴体の上部領域を含み、主に後部側面に関与する。 四肢の関与は、通常、近位であり、肩および股関節のガードルの周りである。
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用語
これは、手首のMadelung変形であり、これは半径の背側および放射状の弓状の湾曲を特徴とする骨端成長板の障害であり、またはMadelung変形に関連する異形成であるMadelung dyschondrosteosisと混同すべきではない。
さらに、これは皮膚科の文献で頻繁に混同される同様の名前の家族性多発性脂肪腫症とは異なる実体である。
疫学
マデルン病は、男性と女性の比率が15：1の地中海の人口で最も一般的に見られます。 発症の最も一般的な年齢は、第三と第五十年の間です。
アルコール乱用との関連が記載されている8。
臨床所見
肩、上腕、太もも、および首の痛みのない対称性の軟部組織塊であり、その結果、運動選手の体型を模倣した偽の萎縮性の外観が生じる。 腫瘤は、嚥下障害、呼吸困難、または首の動きを制限する可能性があります8。
血中脂質スクリーンは通常正常7.
病理学
病因は不明ですが、患者の約60-90％が中等度から重度のアルコール依存症または肝機能障害の既往歴を示しています。
脂肪沈着物は典型的にはカプセル化されておらず、非破壊的な浸潤および周囲の構造物の変位9。 脂肪細胞は、通常、良性の顕微鏡的外観を有する。
分布
主に首の前または後の皮下組織に沿って、胸鎖乳突筋および僧帽筋の深部、後頸部三角形、および唾液腺の周りに沈着する4。
X線写真の特徴
求心性分布における対称小葉皮下脂肪沈着。 腫れた領域は超音波では非入札です。
治療と予後
治療は、脂肪吸引、lipectomyまたは注射脂肪分解を含む外科的除去を中心としています。 病変の除去は主に審美的な理由のためであるが、時には二次的な空気消化圧縮が介入を義務付ける。 再発が頻繁に見られる。 関連する歴史がある場合は、アルコールからの禁欲をお勧めします。 自発的な解像度は見られません7.
歴史と語源
その最初の記述は1846年にBenjamin Brodieによって行われました。 子宮頸部脂肪腫分布の古典的な馬の襟のパターンは、1888年にOtto W Madelungによって記述されました。
LaunoisとBensaudeは1898年にこの症候群の記述を結論づけ、多発性対称性腺脂肪腫症と命名した。
鑑別診断
考えられる考慮事項には、
- 肥満
- クッシング症候群
- 脂肪肉腫