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卵巣性索間質腫瘍

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卵巣腫瘍型性索間質細胞によって引き起こされる性索、性索、およびこの型の腫瘍による卵巣の間質は様々な種類の細胞から構成され、以下 男性のSertoli細胞およびLeydig細胞セクション間質から来ることはこれらの細胞の繊維芽細胞、か前駆物質です(1)

図1幹細胞による卵巣腫瘍の種類(2)

発生率

臨床徴候を特徴とする

追加の診断検査(5,6)

以下を確認すると、

腫瘍マーカー（腫瘍マーカー）の診断に役立ちます: 鑑別診断に役立ち、治療後のフォローアップに使用するのに役立つ（5）

表1は、卵巣性索間質腫瘍によって作成された腫瘍マーカーを示しています(6)

x線撮影、胸部（胸部x線）：肺または胸腔を隔てる膜への広がりを評価するのに役立ちます。

テストは、コンピュータ（コンピュータ断層撮影/CT）またはx線検査、磁気共鳴イメージング（磁気共鳴イメージング/MRI）に優れています: 腹部内に広がり、腹部の後ろのリンパ節に広がるストーリーを評価するのに役立ちます

診断

卵巣性索間質腫瘍のタイプ(1)

表2は、WHOの腫瘍の分類に従った分割型卵巣腫瘍型性索間質を示しています。 卵巣(7)

I.顆粒膜-間質細胞腫瘍	Ii.セルトリ間質細胞腫瘍
A.顆粒膜細胞腫瘍群 1. 成体型顆粒膜細胞腫瘍 2. 若年型顆粒膜細胞腫瘍 B.Theca–fibromaグループ 1. 腫瘤 A.典型的な b.黄体化（部分的に黄体化した細胞腫瘍） c.石灰化した 2. 3. 細胞性線維腫（悪性度の低い細胞性線維性腫瘍） 4. 線維肉腫 5. 軽度の性索要素を有する間質腫瘍 6. 硬化性間質腫瘍 7. シグネットリング間質腫瘍 8. 未分類（線維化腫)	A.Sertoli-Leydig細胞腫瘍群（男性芽細胞腫） 1. よく差別化された 2。 異種要素を有する中間分化変異体 3. 異種要素を有する低分化（肉腫様）変異体 4。 異種要素を有するRetiform変異体 B.Sertoli細胞腫瘍 C. Stromal-Leydig cell tumor
	III. Sex cord-stromal cell tumors of mixed or unclassified cell type
	A. Sex cord tumor with annular tubules B. Gynandroblastoma (specify components) C. Sex cord-stromal tumor, unclassified
	IV. Steroid cell tumors
	A. Stromal luteoma B. Leydig cell tumor group a. Hilus cell tumor b. Leydig cell tumor, nonhilar type c. Leydig細胞腫瘍、特に指定されていない C.ステロイド細胞腫瘍、特に指定されていない a.Well differentiated b. 悪性

Granulosa-Stromal細胞腫瘍

Granulosa-stromal細胞腫瘍は、granulosa細胞腫瘍で構成され、thecomasおよびfibromasは、granulosa細胞腫瘍が悪性ではない可能性が高い腫瘍のグループである（低悪性度）部分thecomasおよびfibromasは共通の腫瘍である（良性） しかし、悪性のない遊びと呼ばれる非常に少数の癌があります！ と線維肉腫（1）

顆粒膜細胞腫瘍

卵巣腫瘍の1-2％をすべて発見し、癌の5％、卵巣癌、顆粒膜-間質細胞卵巣癌型に共通し、性索間質によって70％ 腫瘍は、このグループは、平均年齢が52歳（5,8）であることによって子供から大人まで見つけることができ、これは成人型と若年型に分かれています

1。 顆粒膜細胞腫瘍：成人型

47-54歳の女性に見られる顆粒膜細胞腫瘍の95％を発見（8）

病理学的性質: 卵巣で見つかった95パーセント、片側キューブは12センチメートルの平均を成長させた特性は、嚢胞性または固体、タイトまたは柔らかい色、白、グレーまたは黄 核はコーヒー豆の配置のような中央に溝を持って、そのようなコールExner体と呼ばれる内部ロゼット形成と好酸球性流体として配置され、最も一般的な細胞(2,5)

2. 顆粒膜細胞腫瘍: 若年型

は、思春期または30歳未満の女性の前に、小児期に見られる顆粒膜細胞腫瘍の5％を満たす（8）

臨床的特徴：骨盤腹水における若い早期型の異性愛者の早熟偽小塊、腹痛、

病理学的性質を増加させる: 卵巣に見られる95パーセントは、肉眼で片側の外観は、タイプのようなものであり、大人のタイプは、濾胞の大きさから単離され、形状はめったに見られな (2,5)

プレイなし！

線維腫

臨床的特徴：腹痛が少ないことが多く、骨障害があることが多い

、症候群2群と相関することが多い(1,5)

1. Meigsのシンドロームは立方体の10-15パーセント以上10センチメートルを見つけられる腹水が付いているfibromatous卵巣腫瘍から成っています。 腹部および胸水への物質不透過性立方体から生じる通常右側に見られる1％の物質から生じる水はリンパを通って浸透する
2. ゴリン症候群またはNevoid基底細胞癌症候群、この疾患は遺伝性であり、常染色体優性であり、線維腫性卵巣腫瘍からなる。 基底細胞癌および角嚢胞性歯原性腫瘍、顎

Sertoli-間質細胞腫瘍

、元の名前androblastomaまたはarrhenoblastomaは、精巣腫瘍の特異性における細胞群であるSertoli細胞およびLeydig細胞の腫瘍であり、このグループは、Sertoli–Leydig細胞を含む細胞の種類に応じて3つのサブグループに分けることができる。 腫瘍、セルトリ細胞腫瘍、および間質-ライディグ細胞腫瘍（5）

セルトリ-ライディグ細胞腫瘍

病理学的性質: 通常は片側の立方体の質感と淡黄色のトンであり、嚢胞が細胞の特性を挿入している可能性があり、Sertoli細胞は、あなたのマスター細胞質の周りに少し配置

30歳の平均年齢で見つかった腫瘍Sertoli-間質細胞腫瘍の種類の5％未満を発見し、三分の二は、ホルモンエストロゲンが発見され得る作成されます。 グループPeutz-Jeghersにおけるこのタイプの腫瘍（12）

予後: このタイプの腫瘍は悪性度が低く、予後が良好である（5）

間質-Leydig細胞腫瘍

は、平均年齢58歳による年齢層に見られる一般的な腫瘍であり、

予後: このタイプの腫瘍は悪性度が低く、予後は良好である（5）

混合または未分類の細胞型の性索間質細胞腫瘍

環状尿細管を有する性索腫瘍

臨床的特徴：不規則な出血、膣、または閉経後の出血

Gynandroblastoma

臨床的特徴: 骨、異常出血、異常膣内膜の厚さと状態メンズセックス

病理学的性質: 多くの場合、卵巣に見られる、Call-Exner体細胞、Theca細胞、SertoliおよびLeydig細胞を有する顆粒膜細胞の一方的な外観は、Rinkeの結晶質を有する（16）

予後: . このタイプの腫瘍はがんが低い

性索間質腫瘍、未分類

ステロイド細胞腫瘍

、以前は脂質細胞腫瘍は黄体化間質細胞、ライディグ細胞、および副腎皮質細胞の腫瘍であり、0%にはほとんど見られない。すべての年齢層に見られる卵巣腫瘍のうち、3つのサブグループ、すなわち、間質黄体腫、Leydig細胞腫瘍群およびステロイド細胞腫瘍に分けられる（1）

間質黄体腫

は、女性に見られる一般的な腫瘍であり、年齢は腫瘍群の25パーセント、ステロイド細胞腫瘍

臨床的特徴: 異常な出血、膣、子宮内膜の厚さと状態メンズセックス

病理学的性質: 腫瘍は小さく、細胞の肉トン黄色の外観は黄体化した間質細胞-細胞は大きく、丸い棒、淡い、間質性高脂血症を見つける（5）

Leydig細胞腫瘍群

は、58歳の平均年齢ですべての年齢の女性にはほとんど見られない共通の腫瘍であり、

臨床的特徴: 条件メンズ性、骨の欠乏のような、毛皮、アクネのgruffの声の胸の萎縮

ステロイドの細胞の腫瘍、特に指定されない

臨床特徴:若い早いタイプ異性愛者のprecocity: . このタイプの腫瘍は癌であり、卵巣の外に広がる人口は43％

広がります(6)

1. 腹腔内に広がる（腹腔内広がり）、または卵巣型上皮癌のような経結腸広がり
2. がんよりも頻繁に発生するリンパ系への広がり卵巣型上皮特定の腫瘍型顆粒膜および環状尿細管を有する性索腫瘍
3. 血流への広がりが少なく、

卵巣癌の病期分類FIGO’sによると、卵巣癌の病期分類は以下の通りである。 ステージング分類2014

＜3＞figoのステージング分類2014 (17)

ステージI.卵巣または卵管に限定された腫瘍T1-N0-M0

IA:卵巣または卵管表面に腫瘍がない;腹水または腹膜洗浄に悪性細胞がないT1A-N0-M0

IB:卵巣または卵管表面に腫瘍がないT1A-N0-M0

IB:卵巣または卵管表面に腫瘍がないT1A-N0-M0

IB:卵巣または卵管表面に腫瘍がないT1A-N0-M0

IB:卵巣または卵管表面に腫瘍がないT1A-N0-M0

IB:卵巣または卵管表面に腫瘍がないT1A-N0-M0

; 腹水または腹膜洗浄に悪性細胞がないT1B-N0-M0

IC:卵巣または卵管の一方または両方に限定された腫瘍,以下のいずれか:

IC1:外科的流出T1C1-N0-M0

IC2:手術前にカプセルが破裂したか、卵巣または卵管表面に腫瘍T1C2-N0-M0

ic3:腹水または腹膜洗浄中の悪性細胞T1C3-N0-m0

ステージii.腫瘍は、骨盤伸展（骨盤縁下）または原発性腹膜癌T2-N0-M0

iiaを有する卵巣または卵管: 子宮および/または卵管および/または卵巣への拡張および/またはインプラントT2A-N0-M0

IIB:他の骨盤内腹腔内組織への拡張T2B-N0-M0

ステージIII.腫瘍は、卵巣または卵管の一方または両方、または原発性腹膜癌を含み、細胞学的または組織学的に骨盤外の腹膜への広がりおよび/または後腹膜リンパ節への転移が確認された。T1/T2-n1-m0

Iiia1:陽性後腹膜リンパ節のみ(細胞学的または組織学的に証明された):

IIIA1(i)最大寸法10mmまでの転移

IIIA1(ii)最大寸法10mm以上の転移

IIIA2:顕微鏡的骨盤外(骨盤縁の上)腹膜関与陽性後腹膜リンパ節の有無T3A2-N0/N1-M0

IIIB:後腹膜リンパ節への転移の有無にかかわらず、最大寸法で2cmまでの骨盤t3b-n0/n1-m0

Iiic: 骨盤を越えた肉眼的腹膜metastasis最大demensionで2cm以上、後腹膜リンパ節への転移の有無にかかわらずt3C-N0/N1-M0

ステージIV.腹膜metastasisを除く遠隔metastasis Any T,any N,M1

IVA:陽性細胞診を伴う胸水

: 実質転移および腹部外器官（鼠径リンパ節および腹腔外リンパ節を含む）への転移)

แนวทางการรักษา

1. 手術は、確定診断を得るために主な治療方法であります

手術は、用語疾患を定義します(患者の年齢で考慮する完全な外科的ステージング,または子供を持 Thecomas、fibromas、sclerosing stromal細胞の腫瘍、gynandroblastomas、stromal luteomas、Leydigの細胞、Sertoliの細胞、well-differentiated Sertoli–leydigの細胞の腫瘍およびシンドロームの環状のtubulesが付いている性のコードの腫瘍を含んで下さい、Peutz-Jeghersは腹部の洗浄水を考慮し、チェッ 乳癌患者のセクションには、顆粒膜細胞腫瘍、即時または低分化Sertoli Leydig細胞腫瘍、特に指定されていないステロイド細胞腫瘍、および環状細管を有する性索腫瘍、no症候群、Peutz-Jeghersは、腹部の洗浄液を考慮し、セルビューをチェックし、内臓を触診する。 腹腔（大網）に胃を掛けるために膜を切断する。）、子宮手術、子宮の翼、腹部の後ろのリンパ節の2つの側面が大きく、不規則であるが、手術は卵巣腫瘍型性索間質で段階を設定し、証拠も明確ではない リンパ節はリンパ節への転移が少ないため、ほとんど有用ではないと報告されています。(5)

2. 化学療法

予後不良の危険因子を有する第1相の患者群では手術後の化学療法を検討し、2-4化学療法内の患者群では、BEPレジメン（ブレオマイシン）, 現在で最も高く、最も普及したに会わなければならないetoposide、cisplatin）、PAC（cisplatin、doxorubicin、cyclophosphamide）、PVB（cisplatin、vinblastin、ブレオマイシン)(1,4,5)

3. 放射線療法

、また、開口部にキューブをカットし、すべてではないか、手術後に明確に検討で性能を知りません(5)

4. 他

のホルモン、medroxyprogesteroneのアセテート(DMPA)、megestrolのアセテートのようなプロゲスチンを、扱って下さい、またはtamoxifen、性腺刺激ホルモン解放のホルモン(GnRH)の反対者またはaromataseの抑制剤との処置は30%による腫瘍のタイプgranulosaの細胞の役割を担うかもしれませんエストロゲンの受容器を持ち、100%はプロゲステロンの受容器です

標的とされた療法 薬は、このような背中の開口部にベバシズマブが繰り返されるような血管新生を阻害する検討するか、またはそのようなメシル酸イマチニブ、ニロチニブ(5)

図2 卵巣癌のタイプ、NCCNの指針に従う性のコードの間質の処置のための指針(18)

表3NCCNガイドラインによる卵巣癌のタイプ、性索-間質のモニタリング(18)

	年
	<1	1-2	2-3	3-5	>5
	2-4月ごと		6月ごと
腫瘍マーカー	2-4月ごと		6月ごと
放射線画像	日常的な使用をサポートするためのデータが不足している
再発が疑われる	CTスキャンと腫瘍マーカー

◎(18)

nccn臨床診療 腫瘍学におけるガイドラインⅰ。ศ. 2017定期的な任命の結果は6ヶ月ごとに、それぞれが歴史、身体検査、およびPAPスミアすべての部分検査、腫瘍マーカーを行う必要があります場合は、治療終了後の最初の2年で2-4ヶ月ごとに患者、卵巣癌、タイプセックスコード間質のための予約をすることをお勧めします 最初の2年の間に2-4ヶ月ごとに行うことをお勧めし、その部分の後に6ヶ月ごとに、このようなCXR、CT胸部/腹部/骨盤、MRI/PETスキャンなどの検出された放射線

÷

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