議論
SNUCは、不確実な組織形成の珍しい、非常に積極的な、臨床病理学的に特徴的な癌である。 Sinonasal癌腫の病因は不明である。 喫煙や放射線療法の以前の歴史との関連があるかもしれません。 鼻咽頭癌とは対照的に、エプスタイン-バーウイルス感染との関連は実証されていない。
最も一般的な症状は、鼻閉、proptosis、脳神経麻痺、眼窩周囲腫脹、複視、鼻出血、眼窩周囲痛である。 これらの症例の症状の持続時間は数週間から五ヶ月まで変化した。 これらの腫瘍は大きく、複数の副鼻腔を含み、洞壁の著しい破壊を生じた。 眼か骨の浸潤は頭蓋腔の浸透とともに起こり,鼻咽頭に広がった。 これらの特徴のほとんどは、私たちの場合の所見と一致しています。
SNUCのコンピュータ断層撮影(CT)およびMRIの特徴は、前頭蓋窩、隣接する副鼻腔、および眼窩を含む隣接する構造の骨破壊および浸潤である。 隣接する副鼻腔の閉塞が一般的に認められた。 本症例では骨破壊と隣接構造の関与が明らかであった。
顎に近接した腫脹の鑑別診断を行う際には、まずx線検査により、腫脹が主に骨または骨外軟部組織に由来するかどうかを判断することが有用で 一般的な骨内拡張性放射線透過性病変には、中心巨細胞肉芽腫、発生性歯原性嚢胞(歯原性嚢胞、歯原性角球)、ならびに歯原性腫瘍(エナメル芽細胞腫)が含まれる。 拡張性放射線不透過性または混合放射線不透過性–放射線透過性骨内病変に直面した場合、良性線維-骨病変の可能性を考慮する必要があります。 歯原性起源の感染は、上顎頬前庭の軟部組織腫脹の最も一般的な原因である。 炎症性筋線維芽細胞性腫瘍、結節性筋膜炎、筋線維腫およびデスモplastic線維腫などの結合組織起源のあまり一般的でない反応性または新生物性病変も、鑑別診断に含まれるべきである。 最後に、上顎前庭部の悪性新生物の可能性は、まれではあるが、考慮されるべきである。 そのような新生物の鑑別診断はesthesioneuroblastoma、神経内分泌の癌腫、横紋筋肉腫、lymphoepithelioma、リンパ腫、黒色腫および低分化型の腺様嚢胞性の癌腫を含んでいます。 それらは、それらの臨床的、光学顕微鏡的、電子顕微鏡的、および免疫組織化学的特徴によって区別することができる。 免疫組織化学は、このような状況で診断に到達する上で貴重なことができる重要なツールです。
SNUCの光学顕微鏡的特徴には、小柱、シート状、リボン、小葉、およびオルガノイドパターンを含む様々な成長パターンを有する高細胞増殖の存在が含まれる。 腫よう細胞は中型から大型で円形から楕円形で,多形性および高色素性核,目立たないから顕著な核小体,好酸球性細胞質の量の変化,高い核-細胞質比,非定型有糸分裂,腫よう壊死およびアポトーシスを伴う有糸分裂活性の顕著な増加を有する。 これらの病理組織学的所見のほとんどは我々の症例と一致していた。
扁平上皮分化の存在はシュナイダー上皮の起源と相関し、それによってこれらの腫瘍に外胚葉由来を付与する。 副次的分析(例: SNUCの診断および他の未分化悪性新生物との鑑別には、免疫組織化学、電子顕微鏡検査、および分子生物学的研究が必要であることが多い。 文献に従って、サイトケラチン7,8および19およびEMAの免疫染色は、我々の現在のケースで文書化された。
報告された症例数が少ないため、理想的な治療レジメンは体系的に評価されていません。 しかしながら、治療は、一般に、腫瘍の外科的除去を含む。 SNUC患者は局所再発と遠隔metastasisの両方の割合が高い。 さらに、頭頸部領域の複雑な解剖学的構造のために、広いマージンを有する腫瘍の完全な除去は必ずしも可能ではない。 SNUCの治療には、外科的切除および補助療法(すなわち、放射線療法、化学療法)を含む積極的な多峰性療法が含まれる。 SNUCに関連する予後は不良であり,疾患による死亡は診断後短期間で起こることが多い。 最適な治療法はまだ決定されていません。 早期介入が成功した結果をもたらす可能性があるので、その攻撃的な行動のために、この別個の腫瘍を認識し、他の鼻腫瘍と区別することが重要で 私たちの患者は手術と放射線療法を含む併用治療プロトコルを受けており、過去一年間無病のままであり、定期的なフォローアップにあります。
結論として、IHCマーカーによって確認された上顎洞のSNUCのまれなケースについて説明します。