에드 먼 즈의 사례 보고서 및 검토는 1892 년 신장의 낭성 선종으로 첫 번째 사례를보고했습니다. 국제 문헌에서 200 건 미만의 사례가보고되었지만,이 개체(낭성 신장 과음종,낭포 선종,다낭성 신종 등)를 설명하는 데 사용되는 다양한 용어 때문에이 숫자는주의해서 고려해야합니다. 현재 이 사건은 그리스 문헌에서 현재까지 발표된 세 번째 사례이다.
다발성 낭성 신종은 선천성 일 수 있으며,주로 유아 남성에게 영향을 미치고,주로 폐경 후 여성에게 영향을 미칠 수 있습니다. 선천적인 모양은 양측 병변이 보고되더라도,2:1 의 여성 비율에 남성과 더불어 2 의 나이의 밑에 유아에서 일반적으로,보이고 일반적으로 일방적입니다. 대조적으로,성인의 경우 일반적으로 4~60 년 사이에 나타나며 남성 대 여성 비율이 1:9 입니다. 는 동안 그것은 성인 CN 주가는 일반적인 형태 론 적 특성을 가진 선천성 CN,여러 저자로 별도의 법을 보여주는 완전히 다른 생물학적 행동을 했다. 이 신념은 양성 낭종 중 윌름 종양의 작은혹을 가진 선천적인 중추 신경계 케이스의 보고에 근거를 둡니다;그러나,성숙한 중추 신경계 케이스에 있는 악성 변화는 또한 생길 수 있습니다. 선천성 및 성인 중추 신경계의 정확한 병인은 해결되지 않은 반면 분류는 논란의 여지가 있습니다. 에블과 본시 브에 따르면,중추 신경계는 순수 중추 신경계,낭성–부분적으로 분화 된 신 모세포종,윌 름 종양 및 윌 름 종양의 결절이있는 다발성 낭종을 포함하는 어린 시절의 신장 낭성 질환 스펙트럼의 한쪽 끝에 서 있습니다. 유사하게,성인의 경우(우리의 경우와 같이)순서는 중추 신경계,다발성 낭성 신장 세포 암종 및 낭성 신장 세포 암종입니다. 일반적으로 중추 신경계는 개별 구체의 체액 축적 및 낭성 확장에 의해 확대되고 종양 유사 낭성 덩어리로 존재하는 기형이라고 믿어집니다. 일부 조사자들은이 개체가 혼합 된 상피 기질 종양 중에서 분류 될 것을 제안한 반면,다른 개체는이를 별도의 개체로 간주합니다. 에 따르면”누가 종양의 분류”,중추 신경계는 신장의 혼합 상피 및 기질 종양(메스트)에 속하거나 동일한 특수 개체로 분류되며,특히 난소 유형 기질 또는 기질 흰색 또는 섬유체와 같은 요소가있는 경우. 이 종양의 병인은 주로 여자,에스트로겐의 구두 입구의 역사에 특히 그들에 영향을 미치기 때문에 호르몬의 영향에 근거를 두는 것을 보입니다. 또한,혼합 된 상피 및 기질 종양을 가진 남성 환자의 드물게보고 된 사례에서 전립선 암 치료를위한 호르몬 조작의 병력이있었습니다. 이 종양의 기질에 있는 에스트로겐과 황체 호르몬 수용체의 존재는 상술하는 가설을 더 지원합니다. 그러나,호르몬 치료의 역사는 모든 남성 환자에서 출석하지 않습니다(우리의 케이스에서와 같이)동안,몇몇은의 보고한 케이스 호르몬 수용체 표현의 기록이 결여되었습니다. 위의 검토,그것은 모든 경우 병 인에 호르몬 메커니즘을 연루 하 고 따라서 낭성 신종의 난소 같은 기질에 호르몬 수용 체의 발현은 아마 난소 기질 및 평활근 분화에 온 토닉 유사성에 관련 된 결론을 합리적인.
에블과 본십에 의해 확립 된 진단 기준은 다음과 같습니다:내부가 완전히 낭종과 격막으로 구성되어 있고 팽창 가능한 고체 결절이없는 섬유질 의사 캡슐로 둘러싸인 팽창 가능한 덩어리. 낭종은 평평한,입방 형 또는 홉네일 상피로 줄 지어 있어야합니다. 격막은 성숙한 신장 세뇨관과 유사한 상피 구조를 포함 할 수 있지만 명확한 세포질을 가진 상피 세포를 포함해서는 안되며 골격근 섬유가 없어야합니다.
성인의 복부 또는 측면 통증,요로 감염 증상,혈뇨 및 고혈압과 같은 특정 요로 증상이 없으며 어린 시절의 만져서 알 수있는 복부 덩어리로 나타납니다. 또한 특정 영상 결과가 없습니다. 일반 방사선 사진은 석회화가 거의없는 질량을 나타낼 수 있습니다. 배설 우로 그램은 일반적으로 정상적인 기능을하는 신장에서 잘 정의 된 신장 내 덩어리를 보여줍니다. 종양의 골반 탈출에 의한 폐색이있는 경우 수-꽃송이 또는 시각화를 통한 지연된 배설이 발생합니다. 소노 그래피 결과는 로큘의 크기와 관련이 있습니다. 구체가 작을 때,비특이적 복잡한 신장 내 덩어리가 시연됩니다. 대조적으로,구역이 클 때 초음파는 다구 구성,이산 격막 및 소노 루슨트 공간이있는 신장 질량을 보여줍니다. 컴퓨터 단층 촬영은 일반적으로 부드러운 다원적 인 질량을 나타내며 그 주위 연장을 결정합니다. 그러나 낭성 신장 병변의 방사선 학적 진단을 위해 보스니악 시스템에 따른 카테고리 2 와 3 낭종 간의 차별은 종종 어렵습니다. 컬러 도플러 흐름 이미징 양성 병 변 대 악성의 감별 진단에 대 한 유용한 도구로 제안:혈관 조영술 검사에서 중추 신경계는 일반적으로 혈관 하 고 덜 일반적으로 전혀 혈관을 보여줍니다. 자기 공명 영상 혈관 조영술은 가능한 부분 신장 절제술에 대한 수술 전 평가의 대안입니다.
비특이적 임상 소견과 영상 검사의 빈약 한 기여는 다른 낭성 신장 신 생물과의 정확한 수술 전 구분을 어렵게 만듭니다. 사실,최종 진단은 병리학 실험실에서 완전히 거부 된 종양의 조직 병리학 적 검사에서 확립 될 수 있습니다. 보그스와 킴멜 스티 엘은 다낭성 질환,다낭성 신장,단순 신장 낭종 및 낭성 신장 세포 암종과의 분화를 가능하게하기 위해 특정 기준을 정의했습니다. 이러한 기준은 다음과 같습니다: 다발성 병변,상피가 늘어선 낭종,골반과 소통하지 않는 낭종 및 정상적인 잔류 신장 조직. 중추신경질환의 조직학적 특징이 잘 기술되어 있지만,최종 병리학적 진단은 거의 독점적으로 면역조직화학에 기초한다. 낭종을 일렬로 세우는 비정형 상피 세포의 존재와 중격에있는 명확한 세포의 핵 기능이 오해 개성 때,비 멘틴과 에마에 대한 양성은 낭성 신장 세포 암종에서 중추 신경계의 구별에 도움이되지. 이러한 경우 에스트로겐 또는 프로제스테론 수용체에 대한 기질 양성이 도움이 될 수 있지만,상당한 비율의 경우가 응급실/홍보 음성이기 때문에 염색의 부재가 암 진단을 배제하지 않습니다.
특히,여러 조사 보고-우리의 경우에서와 같이–중추 신경계 낭종 상피에 대 한 양성을 보여줍니다. 낭종의 상피에있는 근위 및 원위 신장 세뇨관의 요인의이 공동 발현은 또한 여러 다른 신장 종양에서보고되었습니다.