다운 증후군 및 백혈병

사라 라이딩,B.Sc21 번 삼염색체라고도 알려진 다운증후군은 21 번 염색체가 아닌 3 개의 사본이 있는 병태입니다. 다운증후군에 그들은 백혈병 개발의 20 500 시간 고위험이 있습니다. 다운증후군은 1000 명 중 700 명 중 1 명에서 1000 명 중 1 명 사이에 영향을 미친다. 그렇지 않으면 매우 드문 급성 거핵 모구 백혈병은 다운 증후군 소아에서 500 배 더 높은 반면 급성 림프 모구 백혈병은 20 배 더 높습니다. 그럼에도 불구하고,다운증후군을 가진 아이들은 단단한 종양 발달의 더 낮은 리스크가 있습니다.

급성 거핵 모구 백혈병은 4 세 미만의 어린 어린이에게 영향을 미치는 경향이있는 반면 급성 림프 모구 백혈병은 나이가 많은 어린이에게서 발생합니다. 급성 거핵 모구 백혈병의 대부분의 경우는 1 세에서 2 세 사이에 발생합니다.

다운 증후군에 영향을받는 어린이의 모든 백혈병 사례 중 적어도 절반은 급성 거핵 모세포 백혈병으로 인한 것으로 보입니다.

일부 증거는 조혈로 알려진 혈액 세포 유형 및 혈소판의 생산이 다운 증후군 소아에서 비정상임을 시사합니다. 이것은 적혈구의 더 높은 양 귀착될 수 있어,따라서 삼염색체증성체 21 국가의 충돌 성격 및 이것이 혈액 및 면역 계통에 미치는 효력을 강조하.

급성 거핵 모세포 백혈병

다운 증후군을 앓고있는 개인은 적혈구 혈증이 많이 발생하며,이들 세포 중 다수는 거핵 모세포의 특성을 갖는다. 따라서 다운 증후군 개인의 급성 거핵 모세포 백혈병의 대부분의 경우는 거핵 세포와 적혈구 전구체 세포가 될 수있는 조혈 전구 세포의 증식에서 비롯된 것으로 보입니다.

급성 거핵 모구 백혈병은 항상 적혈구 형성 조절자를 암호화하는 가타 1 유전자의 돌연변이와 함께 나타납니다. 돌연변이는 가능성이 백혈병을 개발하는 데 필요한 다른 유전 적 사건과 함께,아마 자궁에서 발생합니다.

후성유전학 연구에서는 다운증후군 특이 파동 중 하나가 발견되었는데,여기서 메틸화가 소실되고,백혈병 특이 파동과메틸화가 뒤따랐다. 첫 번째 물결은 발달 장애와 관련된 유전자를 표적으로 삼는 반면,두 번째 물결은 조혈 및 세포 성장 조절과 관련된 유전자를 표적으로 삼습니다.

이것은 후성 유전 학적 변화의 두 파도가 다운 증후군이없는 어린이의 것과 분명히 다르기 때문에 다운 증후군이있는 어린이가 급성 거핵 모구 백혈병의 발생이 더 높은 이유를 설명하는 데 도움이 될 수 있습니다.

급성 림프 모구 백혈병

급성 림프 모구 백혈병은 림프 줄기 세포에서 유래 된 림프 모구가 암이 될 때 발생합니다. 영향을받는 세포는 일반적으로 소아에서 비-림프구 및 티-림프구입니다.

증가 된 발생 외에도 다운 증후군 어린이 및 급성 림프 모구 백혈병이있는 어린이는 다운 증후군이없는 어린이보다 전체 생존율이 낮습니다(70%대 80%).이 돌연변이의 진행은 유전 적 소인과 관련이 있으며 유전 적 소인과 관련이 있습니다. 다운 증후군 림프 모구 백혈병 사례의 20%에서 돌연변이가 발견되고 환자의 60%에서 돌연변이가 발견됩니다. 또한 라스 유전자에 돌연변이가있는 환자는 다운 증후군 급성 림프 구성 백혈병 환자의 약 1/3 을 구성합니다.

치료 및 과제

백혈병의 종류가 많고 다운증후군과 병용할 때 혼란스러운 요인이 많기 때문에 효과적으로 치료하기 어려울 수 있다. 백혈병 치료를받는 많은 환자가 재발 할 것입니다.

일부 솔루션은 백혈병 전 세포를 표적으로 삼고 백혈병 줄기 세포를 죽이는 것을 제안하지만 이러한 세포의 식별조차도 어려울 수 있습니다. 또한 다운 증후군이있는 일부 환자에서는 급성 거핵 모구 백혈병과 급성 림프 모구 백혈병이 동시에 발생합니다.

일반적으로 후성 유전학은 다운 증후군 관련 백혈병의 연구와 해결책 모두의 미래로 간주됩니다. 그러나,후성 유전학 본에 있는 변화가 질병에 헌납자인지 또는 근본적인 유전 병변의 표시인 경우에 불명합니다.

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