재생 불량성 빈혈의 알려진 병력이있는 37 세의 백인 남성(금주 모임),지상 하강 후 농촌 병원에 제출. 금주 모임은 범 혈구 감소증을 조사한 후 10 개월 전에 진단되었습니다. 골수 생검은 단지 10%의 세포질과 작은 발작성 야행성 헤모글로빈 뇨증 클론(0.2%미만)의 존재를 보여 주었다. 그는 매일 2 회 경구 사이클로스포린 225 밀리그램에 대한 표준 병용 치료를 받았으며,말 항 흉선 세포 글로불린 40 일 연속 4 일 동안 매일,프레드니손 1 밀리그램에 대한 표준 병용 치료를 받았다. 그의 다른 약물에는 트리 메토 프림/설파 메 톡사 졸에 대한보고 된 알레르기로 인한 지로 베키 예방을위한 일일 판토 록 40 밀리그램,일일 발트 렉스 500 밀리그램,일일 답손 50 밀리그램이 포함되었다. 그는 최근에 담배를 끊고 알코올 사용을 거부했지만 마리화나,코카인,메탐페타민을 포함한 다른 레크리에이션 약물을 적극적으로 사용했습니다. 그는 실직했다. 그는 알려진 다른 의학적 동반 질환이 없었으며 금주 모임이 시작되기 전에 다른 약물을 복용하지 않았습니다. 금주 모임의 병인은 그가 절주의 초기 시험 후 개선이 없었기 때문에 특발성으로 느껴졌다. 금주 모임 향상 된 다음 면역 억제 치료 및,비록 인간의 백혈구 항 원 입력 수행 했다,후속 골 수 이식 뿐만 아니라 의료 치료 반응 때문에 하지만 또한 그의 지속적인 레크리에이션 약물 사용으로 인해 연기 했다. 그는 면역 억제 치료를 시작한 지 한 달 후 더 이상 수혈에 의존하지 않았지만 코카인과 메탐페타민의 정기적 인 지속적인 레크리에이션 약물 사용으로 인해 치료 순응도가 초과 근무로 감소했습니다. 그는 불법 약물 주사에 살균되지 않은 수돗물을 일상적으로 사용했지만 집이나 지역 사회에서 신선 물이나 소금 물 공급원에 대한 다른 노출을 거부했습니다.
응급실에 발표 할 때 그는 심장 박동수가 90 혈압,혈압이 116/59 로 고통받지 않았습니다. 검사시 심한 창백뿐만 아니라 점상 발진 및 경미한 반상 출혈(그림 2)이 관찰되었습니다. 1). 그의 신체 평가의 나머지 부분은 신경 학적 검사를 포함하여 정상이었습니다. 입원 혈액 검사 결과 헤모글로빈 22 그램/리터,혈소판 수 1,099/리터,백혈구 수 3.7 개 109/리터,절대 호중구 수 0.2 개 109/리터(망상 적혈구는 입원시 보내지 않았지만 입원 2 주 그의 절대 망상 적혈구 수는 12 개 109/리터,망상 적혈구 비율 0.5). 다른 모든 입장 혈액 작업을 포함하여,정상 간기능검사(total bilirubin9µ/L(참조<21µ/L),알라닌 aminotransferase13µ/L(참조<41µ/L),알칼리 phosphatase66U/L(참조 30-130U/L))고 신장 기능을 테스트(크레아티닌 63µ/L(참조 59-104µ/L),사 여과 평가 120mL/min(참조<59mL/min)). 그는 안정화되었고 3 차 치료 센터로 옮겨져 사이클로스포린(5 밀리그램/킬로그램/일)과 프레드니손 30 밀리그램을 포함하는 요법으로 재발 된 금주 모임 치료를 재개했습니다. 그는 입원 기간 동안 수혈에 의존했습니다.
병원에서 환자의 과정의 타임 라인
입원 후 10 일째에 그는 관련 열이있는 일반화되고 경증(3/10),복통 성 복통을 일으켰습니다. 그 후,환자는 10-15 분 동안 약물을 투여 받았다. 각각 혐기성 및 호기성 박트/경보 병(생체 제 2 형,퀘벡 주 라발)으로 구성된 두 세트의 혈액 배양이 주변부와 그의 중심선에서 수집되었습니다. 대장균은 각각 10 시간과 11 시간에 설정된 각 병에서 자랐습니다. 그런 다음 직장 통증과 관련된 하루에 3-4 번 물기가 있고 피가 나지 않는 배변이 발생했습니다. 대변 샘플에서 클로스 트리 디움 디피 실에 대한 실시간 독소는 음성이었다. 복부와 골반의 전산화 단층 촬영도 눈에 띄지 않았습니다. 반복 혈액 배양은 초기 양성 세트 후 24 시간 및 48 시간에 음성이었다. 그는 정맥 주사 후 7 일 후에 극적으로 개선되었으며 매일 2 회 경구 시프로플록사신 500 밀리그램을 투여하여 추가 7 일 치료를 완료했습니다.
입원 19 일째에 그는 급성 연속 중증(9/10),비 방사 둔한 직장 통증을 일으켰으며,고열과 관련이 있습니다. 반코마이신 1.5 그램 정맥 내 12 시간마다 메트로니다졸 500 밀리그램 경구 매일 2 회 경험적으로 시작되었고 시프로플록사신은 동일한 용량으로 계속되었다. 말초 정맥 천자에서 수집 된 혈액 배양 및 말초 삽입 중앙 카테터 라인 성장 11 시간. 주변 삽입 된 중앙 카테터 라인은 다음날(입원 후 20 일)즉시 제거되었습니다. 같은 날 그는 또한 모호하고 가벼운 양측 다리 통증에 대해 불평하기 시작했습니다. 임상 검사는 홍반,부종,또는 그의 다리 중 하나에 기형을 표시하지 않았기 때문에 최근의 뇌 혈관 투여로 인해 지연 혈청병은 그의 새로운 증상에 대한 가능한 원인으로 간주되었다. 그러나 지속적인 균혈증은 회복에 의해 진단되었습니다. 11 시간 및 16 시간의 배양 후 양성인 반복 혈액 배양(즉,2 개의 말초 정맥 천자에서 1 개의 혐기성 및 호기성 병 세트)의 소수성. 양측 다리 통증은 다음 48 시간 동안 강도(10/10)가 꾸준히 악화되었으며 통증 분포 영역은 신체 검사가 눈에 띄지 않았지만 오른쪽 허벅지의 측면으로 확장되었습니다. 크레아티닌 키나아제는 470 유/리터(남성의 정상 범위,0-195 유/리터)에서 증가했습니다. 두 다리의 초음파 정맥 도플러는 또한 심부 정맥 혈전증의 증거를 보이지 않았다. 그러나,양쪽 다리의 자기 공명 영상은 광범위한 양측 누덕 누덕 기운 다중 구획 근육 및 근막 염증 변화를 보여 주었다. 2 에이,비).
강화 된 양측 자기 공명 영상의 코로나 전망 티 2 엉덩이 이미지(에이)및 다리(비). 광맥 중간체,광맥 측두엽,중 직근 대퇴골,유괴 자 매그너스,유괴 자 브레비스,그라 실리스 및 비복근의 근육 부종은 광범위한 다 구획 근막 부종과 관련이 있습니다. 림 강화 컬렉션 또는 가스는 언급되지 않았습니다. 핵과 줄무늬의 관련 손실을 동반 한 괴사 근육의 조직 학적 이미지. 관련 염증 반응 없이 근육에 침투 하는 박테리아의 조밀한 집합이 있다. 삽입은 비교를 위해 정상적인 생존 가능한 근육을 보여줍니다. 아에로모나스 하이드로 필라와 일치하는 수많은 그람 음성 간균이있는 그람 얼룩
그날 저녁 긴급 초기 외과 적 제거가 수행되었습니다. 광범위한 4 구획 근막 절개술,변연 절제술 및 근종 절제술이 양쪽 다리에서 수행되었습니다. 광범위한’식수’화농성 물질은(1)비복근과 가자미 근육 사이의 표면 후방 구획과(2)측면 깊은 구획을 포함하여 두 다리의 여러 구획에서 발견되었습니다. 또한 두 다리의 전방 구획에있는 경골 전방 근육의 심한 근육 괴사의 임상 적 증거가있었습니다. 그는 수술 후 중환자 실에 입원했습니다. 감염성 질환 서비스와의 상담 및 이전에 격리 된 항생제 감수성 프로파일의 검토 후. 히드로 필라 균주,항생제를 메로페넴 1000 밀리그램 정맥 내 8 시간마다 및 클린다마이신 600 밀리그램 정맥 내 8 시간마다 변경 하였다. 고용량 정맥 내 면역 글로불린(2 그램/킬로그램)도 투여되었습니다. 이전의 모든 항생제는 중단되었습니다.
오른쪽 경골 앞쪽 근육에서 조직 샘플의 그람 얼룩 호중구 하지만 그람 음성 간 균은 존재 하 고 이후 무거운 양의 성장 했다. 그람 얼룩 및 혐 기성 문화 오른쪽 혈관 옆 근육에서 또한 호 중구 또는 유기 체의 존재를 보여주지 않았다 하지만 부족 한 양의 성장. 아에로모나스로서의 속 수준의 식별은 매트릭스 보조 레이저 탈착 이온화-비행 시간(말디-토프)질량 분석법에 의해 혈액 및 조직 샘플로부터 모든 분리물에 대해 얻어졌다.; 이 기술은 아에로모나스의 종 수준의 식별에 대해 80-90%의 식별 속도의 정확성을 가지고 있기 때문에,모든 분리 물은 이전에 설명 된 바와 같이 사내 양방향 16 의 유전자 사이클 시퀀싱을 사용하여 분석 하였다. 국물 미세 희석 감수성 패널 테스트를 수행하고 게시 된 지침을 사용하여 해석했습니다. 모든 분리 물은 암피실린,세프 트리 악손,시프로플록사신 및 트리 메토 프림/설파 메톡 사졸에 대해 다제 내성 이었지만 메로 페넴 및 테트라 사이클린에 취약했습니다. 이 분리물은 게시된 가이드라인과 마스트 디스크 테스트(마스트 그룹 회사)를 사용하여 확장 스펙트럼을 생성하는 것으로 확인되었습니다.,머지 사이드,영국). (30)테스트 및 마스트 디스크 테스트(마스트 그룹 회사.).
두 다리에서 괴사 조직을 제거하기위한 두 가지 추가 광범위한 수술 절차가 다음 24 시간 내에 수행되었습니다. 양측 무릎 위 절단은 양측 다리 괴사의 광범위한 급속한 진행과 수술 중 심각한 끊임없는 혈역학 적 불안정성으로 환자의 급속한 임상 악화로 인해 생명을 구하는 조치로 마지막 변연 제거 중에 수행되었습니다. 수술 후,그는 난치성 고칼륨 혈증 및 중증 산증이있는 중환자 실에서 패 혈성 쇼크에 대한 적극적인 소생술과 급성 신부전(크레아티닌 210,000,000,000;남성의 경우 정상 범위,50-120,000,000,000)이 필요했습니다. 모든 치료 적 개입에도 불구하고 환자는 심장 마비로 들어가 최종 수술 후 2 시간 이내에 사망했습니다.
부검에 대한 사후 검사에서 근본적인 금주 모임과 관련된 발견과 광범위한 양측 하체 괴사 성 근막염에 이차적 인 패 혈성 쇼크의 증거가 밝혀졌습니다. 골수는 현저하게 저 세포 였고 331 그램에서 비장 확대가 있었다. 심 비 대 가능성이 금주 모임에 대 한 보상 응답 동맥 경화 성 및 고혈압 심혈 관 질환의 부재로 인해. 환자의 심한 패 혈성 쇼크와 함께,간장의 현저한 중심 괴사뿐만 아니라 피부,심장,흉막 표면,신장 및 간 캡슐의 점상 출혈이있었습니다. 왼쪽 허벅지에서 피부와 근육의 조직 학적 검사는 그람 음성 간균의 조밀 한 수집과 혼합 된 근육 및 깊은 피하 지방 조직의 괴사를 보였다(그림 2). 2 기음,디). 그러나,금주 모임과 일치,급성 염증 반응의 특히 부재가 있었다.