미국 제약. 2018;43(6):26-28.
개요:류마티스 성 혈관염은 류마티스 성 관절염의 관절 외 증상이며,오랜 질병에 걸쳐 발생합니다. 이 장애는 예후가 좋지 않은 것과 관련이 있으며 피부 및 신경 학적 침범이 흔합니다. 남성,흡연자 및 혈청 양성 또는 결절성 라가있는 사람에서 더 자주 발생하며 조직 학적 진단이 어렵습니다. 지난 10 년간 자전 자전 동맥 경화의 발생률은 상당히 감소 했다; 그러나 사망률은 여전히 높습니다. 대부분의 환자는 다른 면역 억제 약물과 관련하여 펄스 코르티코 스테로이드 요법으로 치료됩니다. 또한,현재의 임상 경험을 바탕으로 생물학적 제제,질병 수정 항 류머티즘 약물 및 단일 클론 항체는 예방 및 치료에 대한 약속을 제공합니다. 금연은 또한 추천되어야 합니다.
류마티스 관절염의 관절 외 전신 증상 인 류마티스 혈관염은 오랜 류마티스 관절염의 가장 심각하고 특이한 합병증이며 예후는 좋지 않습니다. 류마티스 질환과 관련된 활성 혈관염은이 환자 인구의 약 1%에서 발생합니다. 진화하는 유전 및 면역 학적 연구와 생물학적 제제에 대한 임상 경험은 미래의 예방 및 치료에 대한 정보를 제공 할 것입니다. 약사는 라 환자와 상담에 중요한 역할을 할 수있다,자신의 질병이 캠핑카 개발 지점으로 진행하고있다 특히. 이 문서는 간략하게 병태 생리학,역학,그리고 캠핑카의 임상 진단을 검사 하 고 개량 하거나 심지어 캠핑카를 방지 수 있습니다 새로운 에이전트와 캠핑카의 현재 치료를 논의.1
병태 생리학 및 역학
라 염증의 광범위한 영향을 반영하는 병리가있는 전신 염증성 질환입니다. 종종 상당한 잠재적 이환율과 관련이 있으며 집중적 인 면역 억제 치료가 필요합니다. 통제되지 않은 전신 염증 및 공격적인 죽상 경화성 혈관 질환은 혈관염 증상을 모방 할 수 있으며,이는 혈관염의 조직 병리학 적 확인이 필요하다는 것을 강력하게 시사합니다. 혈관의 3 개 이상의 셀 레이어를 포괄 하는 염증은 혈관 염 없이 라에서 캐 러 버 즈를 구별 하기 위한 민감하고 특정 찾는.혈관 벽을 포함하지 않는 2 개의 혈관 주위 침윤은 혈관염없이 라스에서 볼 수 있으므로,이 조직 학적 발견은 혈관염 진단을 뒷받침하는 데 사용되어서는 안됩니다. 메이요 클리닉 로체스터 역학 프로젝트에서 환자를 포함 하는 대규모 연구 및 여러 스웨덴어 코호트 흡연과 캠핑카의 개발 사이 강한 연관성을 발견.3 사례 대조군 연구는 담배 사용 외에도 류마티스 인자 양성,남성 성별,류마티스 결절 및 발병 또는 오랜 질병의 노년기가 위험 요소라고 제안했습니다.4
보급되어 보고되었을 것 감소로 줄일 가능성에 기인한 향상된 제어에 있는 류마치스성 관절염 시대의 생물학적 질환-modifying antirheumatic 약(DMARD)치료입니다.1 개의 임상 보고는 부검 학문이 15%에서 31%의 유병률을 보고한 반면,1%에서 5%미만의 범위에 자범의 유병률을 견적했습니다.흥미롭게도,2006 년 미국의 한 회고전 코호트 연구는 또한 지난 수십 년 동안 자범의 유병률이 감소했다고 결론지었습니다. 이것은 이 쇠퇴가 라의 개량한 처리에 인과 관계될지도 모른다 질문을 제기했다.6
이환율과 관련된 사망률은 상당하다. 연구에 따르면 5 년 사망률은 30%~50%이며 질병 합병증 또는 혈관염 치료 관련 독성으로 인한 이환율이 더 높습니다. 따라서 부작용을 제한하기 위해 가장 적절한 치료법을 적절하게 진단하고 선택하는 것이 필수적입니다.7
임상 진단
체내의 거의 모든 기관에 영향을 미칠 수 있지만 일반적으로 피부와 말초 신경이 관련됩니다. 많은 경우 시리즈에서 피부 또는 말초 신경은 환자의 90%이상에 관여합니다. 자반병의 피부 증상은 가장 흔한 유형이며 만져서 알 수있는 자반병,결절,궤양 및 디지털 괴사를 포함합니다. 피부 발견이 출석할 때,그밖 조직 표현을 위한 주의깊은 수색은 혈관성 발표의 엄격을 성격을 나타내기 위하여 필요합니다. 다른 장기 체계 관련 없는 피부 관련은 호의를 베푸는 예후를 나릅니다.8
피부 발현 후,다음으로 가장 흔한 침범 부위는 말초 신경계이며,이 상태는 혈관 성 신경 병증으로 알려져 있습니다. 원위 대칭 감각 다발 신경 병증,원위 운동 또는 복합 신경 병증 및 단 신경염 다중화는 말초 신경계 증상의 범위를 포함합니다. 단일 신경염 다중에는 비대칭,비동기 및 원위 신경에 대한 선호의 세 가지 임상 특징이 있습니다.1
대동맥염은 대동맥 판막 기능 부전,동맥류 및 파열의 발병 가능성이있는 자범의 드문 합병증입니다.1
실험실 검사는 전신성 레알 마드리드 또는 레알 마드리드의 진단을 지원할 수 있지만 확인하지는 않습니다. 연구 결과에는 만성 염증의 빈혈,적혈구 침강 속도 또는 다 반응성 단백질의 상승,다 클론 성 고 감마 글로불린 혈증 및 라 관련자가 항체가 포함될 수 있습니다. 보체 수준은 활성 질환 동안 동적으로 감소 될 수 있으며 염증 매개 변수와 함께 유용한 후속 정보를 제공 할 수 있습니다. 지느러미 발 또는 정강이에 궤양의 위치,더 원위 위치에서 구별로,혈관 부족의 다른 소스에서 자란버섯 궤양을 구별하는 데 도움이 될 수 있습니다.1
치료 옵션
정맥 주사 환자에 대한 치료 방법을 결정하기 위해,이 관절 외 증상이 발생하는 임상 적 맥락에 대한 이해가 필수적입니다. 대부분의 환자는 다른 면역 억제 약물과 관련하여 펄스 코르티코 스테로이드 요법으로 치료됩니다. 정맥 주사 치료의 공격성은 일반적으로 장기 시스템 침범의 정도에 의해 결정됩니다. 더 심각한 장기 시스템 침범은 고용량 코르티코 스테로이드 및 시클로 포스 파 미드 또는 생물학적 제제로 치료가 필요할 수 있습니다.1,9
프레드니손 요법은 전신 염증의 초기 감소에 필수적입니다. 복용량은 염증의 정도와 장기 시스템 침범 수준에 따라 다릅니다. 전형적인 투약은 30 에서 100 밀리그램에 개시 매일 두번 배열합니다. 중추 신경계 침범,급성 신부전 및 급성 심근 경색은 4 코르티코 스테로이드 요법과 세포 독성 또는 생물학적 제제의 고려를 요구하는 심각한 증상입니다. 시클로 포스 파 미드와 프레드니손은 역사적으로 심각한 전신 정맥류의 경우에 사용되어왔다,그러나 그들은 상당한 독성을 일으킬 수 있습니다.1,9
가벼운 경우,메토트렉세이트 10 에 25 주당 밀리그램 경구 또는 임 프레드니손과 쌍을 선택하는 카드입니다. 그것은 라에서 잘 연구되고,미란 성 관절염 및 전신 염증을 감소 시키며,라 혈관염에서의 사용은 보고서에서 뒷받침됩니다. 아자 티오 프린은 다른 테스트 대안입니다 50 에 150 분할 매일 복용량에서 하루 밀리그램. 혈구 수와 간 검사에 따라 복용량을 적정하기 위하여 배려는 가지고 가야 합니다.1,10 미코 페놀 레이트는 또한 매일 두 번 1,000 에서 2,000 밀리그램의 용량으로 사용되었습니다.
일부 임상 증거는 내화 혈관에서 생물학적 제제(항 종양 괴사 인자 약물)의 사용을 뒷받침하는 반면,다른 보고서는 생물학적 제제와 혈청의 인과 관계에 대한 질문을 제기했다. 다른 치료법에 대한 심각한 불응증은 생물학적 제제로 치료를 필요로 할 가능성이 더 높으며 정맥 내 혈류로 이어질 가능성이 더 높지만 두 가지 조건이 인과 적으로 연결되지 않을 수 있습니다.11
보고서는 또한 정맥혈을 치료하는 데 성공적으로 사용 된 리툭시 맵의 세 가지 사례를 설명합니다. 리툭시 맵,항 비 세포 단일 클론 항체는 높은 수준의 자가항체,동반 호중구 감소증 또는 간 질환 환자에게 성공적으로 사용되었습니다. 그것은 14 일 간격으로 2 개의 500 밀리그램 주입으로 관리됩니다. 높은 류 마티스 인자 및 순환 시트룰린 펩타이드 항 체 역가의 발견 하 고 성공적인 치료와 함께 관찰 감소 리툭시 맵의 사용에 이론적 지원을 준다. 그것의 사용은 또한 베게너 육아 종증을 포함한 다른 유형의 전신 혈관염에서 효능의 새로운 증거에 의해 뒷받침됩니다.12
고전적으로는 염증성 혈관 과정이므로 죽상 경화성 질환의 전통적인 위험 인자에 대한 적극적인 치료가 매우 권장됩니다. 금연은 또한 추천되어야 합니다. 높은 혈압 및 콜레스테롤의 처리는 중요합니다.13
결론
루푸스는 루푸스의 가장 심각한 합병증 중 하나라고 보고되었다. 전통적인 치료법 외에도 생물학적 치료법을 포함한 새로운 라 트리트먼트는 광범위한 잠재적 치료 옵션을 제공합니다; 그러나 치료를 안내하는 통제 된 시험은 없습니다. 전반적으로 질병 발현,장기 침범의 심각성 및 조직 확인은 치료 결정으로 이어질 수 있습니다. 새로운 유전 적 발견,조직 병리학 및 면역 학적 연구,생물학적 제제에 대한 현재의 임상 경험은 예방 및 치료에 대한 약속을 제공합니다. 어쨌든,정맥혈의 진단은 일반적으로 면역 억제 치료의 개시 이전에 생검 또는 혈관 조영술에 의해 확인됩니다. 약사는 캠핑카의 합병증에 대 한 환자를 통보 하 고 그들의 약물 처방에 충실 하 고 그들의 의사 또는 약사에 게 어떤 특이 한 원치 않는 효과 보고 그들을 조언 하는 독특한 위치에 있습니다.
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