마들 룽병,마들 룽-로 누아-벤 사우 드 증후군 또는 목 지방 종증 또는 다중 대칭 지방 종증으로도 알려져 있으며,일반적으로 목과 몸통의 상부 영역을 포함하는 여러 대칭적이고 캡슐화되지 않은 지방 조직의 존재를 임상 적으로 특징으로하는 드문 양성 개체입니다 주로 후부 측면에서. 사지 침범은 일반적으로 근위,어깨 및 엉덩이 거들 주위입니다.
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용어
반경의 등쪽 및 요골 절곡을 특징으로하는 골단 성장판 교란 인 손목의 마들 룽 변형 또는 마들 룽 변형과 관련된 이형성증 인 마들 룽 연골 종증과 혼동되어서는 안됩니다.
게다가,이것은 피부과학 문헌에서 자주 혼동되는 유사하게 명명된 가족성 다발성 지방종증과는 별개의 실체이다.
역학
마들룽병은 남성 대 여성 비율이 15:1 인 지중해 인구에서 가장 흔하게 나타납니다. 가장 흔한 발병 연령은 세 번째와 다섯 번째 수십 년 사이입니다.
알코올 남용과의 연관성이 설명되었습니다.
임상 발표
어깨,상완,허벅지 및 목의 통증이없는 대칭 연조직 덩어리로 인해 운동 선수의 신체 유형을 모방 한 가성 운동 외관이 나타납니다. 덩어리는 에어로 소화 구조를 압박하여 연하 곤란,호흡 곤란을 일으키거나 목의 움직임을 제한 할 수 있습니다 8.
혈액 지질 스크린은 일반적으로 정상입니다 7.
병리학
병인은 알려지지 않았지만 약 60-90%의 환자가 중등도에서 중증의 알코올 중독 또는 간 기능 장애의 이전 병력을 나타냅니다.
지방 침전물은 전형적으로 캡슐화되지 않으며,주변 구조물의 비파괴 침투 및 변위 9 가있다. 지방 세포는 일반적으로 양성 현미경 모양을 가지고 있습니다.
분포
주로 목의 전방 또는 후방 피하 조직을 따라,흉쇄 유돌근 및 승모근,후방 자궁 경부 삼각형 및 침샘 주위 깊숙히 퇴적된다 4.
방사선 촬영 특징
구심 분포에서 대칭 소엽 피하 지방 침착. 부은 부위는 초음파 검사에서 부드럽지 않습니다.
치료 및 예후
지방 흡입술,지방 절제술 또는 주사 지방 분해를 포함한 외과 적 제거 주변의 치료 센터. 병변 제거는 주로 심미적 인 이유로 이루어 지지만 때로는 2 차 항공 소화 압축이 개입을 의무화합니다. 재발이 자주 관찰됩니다. 알콜에서 금욕은 관련된 역사가 있는 경우에 조언됩니다. 자연 해상도는 볼 수 없습니다 7.
역사와 어원
첫 번째 설명은 벤자민 브로디에 의해 1846 년이었다. 자궁 경부 지방종 분포의 고전적인 말 고리 패턴은 1888 년 오토 마들 룽에 의해 설명되었습니다.
로누아스와 벤사우드는 1898 년에 이 증후군에 대한 설명을 종결하여 여러 대칭 선지 지방종증이라고 명명했다.
감별 진단
가능한 고려 사항은
- 비만
- 쿠싱 증후군
- 지방 육종