골막으로 인한 클럽 활동 및/또는 뼈 통증을 유발하는 사지의 원위부에서 피부 및 골질 조직의 비정상적인 증식을 특징으로하는 증후군. 때때로 더 큰 관절의 활액 삼출도 나타날 수 있습니다.
원발성 호아는 변변칙성을 가진 상염색체 우성 형질이며,이는 쌍모달 분포의 여아보다 소년에서 9 배 더 많이 나타난다. 대부분의 환자는 생활의 그리고 사춘기 도중 그들의 첫번째 년에서 증상이 있고,그러나 성인으로 증상이 없 됩니다. 특징은 얼굴 특징의 조잡함,피부의 비대와 같은 더 전파 된 피부 소견을 포함합니다. 일차 호아는 통증과 덜 관련이 있습니다.
2 차 호아는 일반화되거나 국소화된다. 지방화된 모양은 관련되는 골막증을 가진 고통스러운 팽윤의 결과로 영향 받은 말단의 더 적은 정도 클럽 활동에 탁월한 내피 성장 상해의 어떤 모양에서 유래합니다. 동맥류,심내막염을 포함한 감염성 동맥염 또는 감염된 급성 누공,편마비 및 특허 동맥관과 같은 심장 션트는 이차성 호아의 가장 흔한 병인입니다.
일반화 된 이차 호아는 호아의 가장 흔한 형태이며 다른 의학적 상태,가장 중요한 것은 원발성 또는 전이성 폐암 또는 기타 흉강 내 악성 종양과 관련이 있습니다. 그러나 많은 비 악성 폐(낭포 성 섬유증,폐 섬유증,폐 농양을 포함한 만성 폐 감염 및 기관지 확장증),심장(감염성 심내막염,선천성 청색증 질환),간(간세포 암종,간경변,간폐 증후군),위장(크론 병,궤양 성 대장염,만성 감염,위장 악성 종양),종격동(흉선종,식도 암종),내분비(특히 그레이브 병에서 갑상선 기능 항진증)및 혈액 학적(탈라 세미 아 및 기타 헤모글로빈 병증)원인을 고려해야합니다. 근본적인 원인으로 감별 진단.
클럽 활동 환자,특히 새로운 클럽 활동은 주로 흉강 내 악성 종양을 배제하기 위해 추가 평가를 받아야합니다. 기준선 흉부 엑스레이는 이 환자 전부에 얻어져야 합니다. 뼈 통증을 호소하는 환자의 경우,영향을받는 말단의 일반 방사선 사진은 골막 증의 평가를 위해 진단 적이어야합니다.
원발성 또는 전이성 폐암이 호아의 가장 빈번한 원인이기 때문에 흡연 이력,석면 및 기타 환경 노출을 포함한 폐암 위험 요인에 대한 철저한 병력을 확보해야합니다. 호아는 주로 기관지 선암종 및 흉막 종양과 관련이 있으며 소세포 암종과 가장 관련이 없습니다. 게다가,체계의 검토는 체중 감소를 포함하여 악성 종양 또는 만성 감염을 위해에 관하여 헌법 증후를 이끌어내야 하고,밤은 그리고 발열 땀납니다.
원위부의 고급 클럽 활동은 일상적인 신체 검사에서 쉽게 감지해야합니다. 그러나 조기 클럽 활동에서는 진단이 어려울 수 있습니다. 클럽 활동을 감지하기위한 두 가지 객관적인 조치는 지골 깊이 비율과 디지털 인덱스입니다.이 지수는 다른 측정을위한 계측기가 필요하기 때문에 일반적으로 사용되는 기동이 아닙니다. 대신,샴로스 창 테스트는 더 일반적으로 이 테스트의 유효성이 잘 확립되지 않았지만 초기 클럽 활동을 감지하는 데 사용됩니다.
골막 증은 뼈의 관련 부위의 촉진 또는 사지의 의존적 위치에 의해 악화 될 수있는 영향을받는 말단의 연소 및 뿌리 깊은 통증과 관련이 있습니다. 고통은 영향 받은 말단의 고각으로 개량됩니다.
골막증이 뼈 스캔에서 감지 될 수 있지만,영향을받는 사지의 일반 엑스레이는 새로운 골막 뼈 형성을 암시하는 긴 뼈의 골막의 전형적인 리프팅을 보여 주어야합니다. 위와 같이,흉강 내 악성 종양 또는 호아와 관련된 다른 과정을 평가하기 위해 일반 흉부 엑스레이를 얻어야합니다.
1 차 호아는 드문 발생률을 감안할 때 배제 진단입니다. 관상 뼈의 골막 증에 대한 클럽 활동 및 방사선 사진 증거는 2 차 호아 진단에 필요합니다. 그러나 활액 삼출의 존재는 진단에 필수적인 것은 아닙니다.
일반 방사선 사진에서 골막 증의 명확한 증거를 설정 한 뼈 스캔은 추가 정보를 추가하지 않습니다.
종양의 절제,화학 요법,방사선 절제 또는 감염 치료와 같은 호아의 1 차 병인의 치료는 가장 높은 성공률을 가지며 비대성 골관절염을 역전시킬 수있는 것으로 나타났다.
1 차 치료가 불가능한 경우에 다른 증상 치료가 제안되었습니다. 호아와 관련된 통증 증상을 완화시키는 것으로 밝혀진 두 가지 주요 양식은 비 스테로이드 성 항염증제(비 스테로이드 성 소염 진통제)및 시클로 옥 시게나 제 -2(콕스 -2)억제제뿐만 아니라 파미 드로 네이트 또는 졸 레드 론산과 같은 비스포스포네이트 파골 세포 성 골 흡수의 강력한 억제제입니다. 옥 트레오 티드 및 혈관 절개술은 다양한 성공으로 호아 관련 통증을 치료하는 데 사용되었으며 일반적으로 내성 사례를 위해 예약되어 있습니다.
자야카르,바,,아벨슨,,야오,큐.. “졸렌 드론 산으로 비대성 골관절염 치료:문헌의 사례 보고서 및 검토.”. 세민 관절염 륨입니다. 집. 41. 2011. 291-296 쪽. (비대성 골관절 병증의 정확한 병태 생리학은 아직 알려지지 않았지만,여러 약리학 적 양상은 호아와 관련된 통증 증후군의 개선을 보여 주었다. 비스포스포네이트는 파미 드로 네이트에 대한 졸 레드 론산의 가능한 개선 된 효능을 가진 2 차 치료의 주류로 부상했다. 비스 포스 포 네이트 보조 호 아의 치료에 행동의 가정된 메커니즘 파골 골 재 흡수 억제 및 혈장 혈관 내 피 성장 인자의 수준 감소(채소)호 아의 개발에 역할을 할 수 있습니다. 채식 억제제의 역할을 설명하는 데 더 많은 연구가 필요합니다.)